儿科学血液系统疾病

儿科学血液系统疾病（通用6篇）

篇1：儿科学血液系统疾病

第二节

血液系统疾病病人常见症状体征的护理

一、出血或出血倾向

血小板数目减少及其功能异常、毛细血管脆性或通透性增加、血浆中凝血因子缺乏以及循环血液中抗凝血物质增加，均可导致出血（bleeding, haemorrhage）或出血倾向。常见于：①血液系统疾病:如特发性血小板减少性紫瘫、急性白血病、再生障碍性贫血、过敏性紫瘫与血友病等；②非血液系统疾病或某些急性传染病：如重症肝病、尿毒症、流行性脑膜炎、钩端螺旋体病、登革热及肾综合征出血热等；③其他：毒蛇咬伤、水蛙咬伤、抗凝药或溶栓药过量等。病人多表现为自发性出血或轻度受伤后出血不止。出血部位可遍及全身，以皮肤、牙眼及鼻腔出血最为多见。此外，还可发生关节腔、肌肉和眼底出血。内脏出血多为重症，可表现为消化道出血（呕血、便血）、泌尿道出血（血尿）及女性生殖道出血（月经过多）等，严重者可发生颅内出血而导致死亡。血管脆性增加及血小板异常所致的出血多表现为皮肤黏膜瘀点、瘀斑，如过敏性紫瘫、特发性血小板减少性紫癜；凝血因子缺乏引起的出血常以关节腔出血或软组织血肿为特征，如血友病。

【护理评估】

1．病史

注意询问病人出血的主要表现形式，发生的急缓、主要部位与范围；有无明确的原因或诱因；有无内脏出血及其严重程度；女性病人的月经情况，有无经量过多或淋漓不尽；有无颅内出血的危险因素及颅内出血的早期表现；出血的主要伴随症状与体征；个人或家族中有无相关病史或类似病史；出血后病人的心理反应等。

2．身体评估

重点评估有无与出血相关的体征及特点。包括有无皮肤黏膜瘀点、瘀斑，其数目、大小及分布情况；有无鼻腔黏膜与牙龈出血有无伤口渗血；关节有无肿胀、压痛、畸形及其功能障碍等，对同时或突发主诉有头痛的病人，要注意检查瞳孔的形状、大小、对光反射是否存在，有无脑膜刺激征及其生命体征与意识状态的变化。

3．实验室及其他检查

有无血小板计数下降、凝血时间延长、束臂试验阳性、凝血因子缺乏等改变。【常用护理诊断/问题】

1．有受伤的危险:出血与血小板减少、凝血因子缺乏、血管壁异常有关。2．恐惧与出血量大或反复出血有关。【目标】

1．病人不发生出血或出血能被及时发现，并得到及时而有效的处理。2．恐惧程度减轻或消除。【护理措施及依据】 1．有受伤的危险：出血

（1）病情观察：注意观察病人出血的发生部位、主要表现形式、发展或消退情况；及时发现新的出血、重症出血及其先兆，并应结合病人的基础疾病及相关实验室或其他辅助检查结果，做出正确的临床判断，以利于及时护理与抢救配合。如急性早幼粒细胞性白血病(M3)是出血倾向最明显的一种白血病，当血小板计数低于20*109/L，可发生严重的自发性出血，特别是内脏出血，甚至是致命的颅内出血。此外，高热、失眠、情绪波动等均可增加病人出血甚至颅内出血的危险。（2）一般护理：为了避免增加出血的危险或加重出血，应做好病人的休息与饮食指导。若出血仅局限于皮肤黏膜，无需太多限制；若血小板计数<50*109/L，应减少活动，增加卧床休息时间；严重出血或血小板计数<20*109/L者，必须绝对卧床休息，协助做好各种生活护理。鼓励病人进食高蛋白、高维生素、易消化的软食或半流质，禁食过硬、粗糙的一食物。保持排便通畅，排便时不可用力，以免腹压骤增而诱发内脏出血，尤其颅内出血。便秘者可使用开塞露或缓泻剂。

（3）皮肤出血的预防与护理：重点在于避免人为的损伤而导致或加重出血。保持床单平整，被褥衣着柔软；避免肢体的碰撞或外伤。沐浴或清洗时避免水温过高和过于用力擦洗皮肤；勤剪指甲，以免抓伤皮肤。高热病人禁用酒精或温水拭浴降温。各项护理操作次数；静脉穿刺时，应避免用力拍打及揉擦局部，结扎压脉带不宜过紧和时间过长；注射或穿刺部位拔针后需适当延长按压时间，必要时局部加压包扎。此外，注射或穿刺部位应交替使用，以防局部血肿形成。（4）鼻出血的预防与护理：①防止鼻黏膜干燥而出血：保持室内相对50%~60%左右，秋冬季节可局部使用液体石蜡或抗生素眼膏。②避免人为诱发出血：指导病人勿用力擤鼻，以防止鼻腔内压力增大而导致毛细血管破裂出血或渗血；避免用手抠鼻痂或外力撞击鼻部。③少量出血时，可用棉球或明胶海绵填塞，无效者可用0.1%肾上腺素棉球或凝血酶棉球填塞，并局部冷敷。出血严重时，尤其是后鼻腔出血，可用凡士林油纱条行后鼻腔填塞术，术后定时用无菌液体石蜡滴入，以保持鼻粘膜湿润，3填好可轻轻取出油纱条，若仍出血，需更换油纱条再予以重复填塞。由于行后鼻腔填塞术后，病人常被追张口呼吸，应加强口腔护理，保持口腔湿润，增加病人舒适感，并可避免局部感染。

（5）口腔、牙娘出血的预防与护理：为防止牙龈和口腔黏膜损伤而导致或加重局部出血，应指导病人用软毛牙刷刷牙，忌用牙签剔牙；尽量避免食用煎炸、带刺或含骨头的食物、带壳的坚果类食品以及质硬的水果（如甘蔗）等；进食时要细嚼慢咽，以免口腔黏膜的损伤。牙龈渗血时，可用凝血酶或0.1%肾上腺素棉球、明胶海绵片贴敷牙龈或局部压迫止血，并及时用生理盐水或1%过氧化氢清除口腔内陈旧血块，以免引起口臭而影响病人的食欲和情绪及可能继发的细菌感染。

（6）关节腔出血或深部组织血肿的预防与护理：详见本章第四节“出血性疾病”的护理。

（7）内脏出血的护理：消化道出血的护理参见第四章第十四节“上消化道出血”。月经量过多者，可遵医嘱给予三合激素治疗。

（8）眼底及颅内出血的预防与护理：保证充足睡眠，避免情绪激动、剧烈咳嗽和屏气用力等；伴高热病人需及时而有效地降温；伴有高血压者需监测血压。若突发视野缺损或视力下降，常提示眼底出血。应尽量让病人卧床休息，减少活动，避免揉擦眼睛，以免加重出血。若病人突然头痛、视力迷糊、呼吸急促、喷射性呕吐甚至昏迷，双侧瞳孔变形不等大、对光反射迟钝，则提示有颅内出血。颅内出血是血液病病人死亡的主要原因之一。一旦发生，应及时与医生联系，并积极配合抢救：①立即去枕平卧，头偏向一侧；②随时吸出呕吐物，保持呼吸道通畅；③吸氧；④迅速建立2条静脉通道，按医嘱快速静滴或静注20%甘露醇，50%葡萄糖液、地塞米松、呋塞米等，以降低颅内压，同时进行输血或成分输血；⑤停留尿管；⑥观察并记录病人的生命体征、意识状态以及瞳孔、尿量的变化，做好重病交接班。（9）成分输血或输注血浆制品的护理：出血明显者，遵医嘱输注浓缩血小板悬液、新鲜血浆或抗血友病球蛋白浓缩剂等。输注前认真核对；血小板取回后，应尽快输人；新鲜血浆最好于采集后6小时内输完;抗血友病球蛋白浓缩剂用生理盐水稀释时，沿瓶壁缓缓注人生理盐水，勿剧烈冲击或震荡，以免形成泡沫而影响注射。观察有无输血反应，如溶血反应、过敏反应等。2．恐惧

（1）心理支持：加强沟通，耐心解释与疏导。要善于观察，耐心倾听，加强与病人及其家属的沟通，及时了解病人及其家属的需求与优虑，并能给予必要的解释与疏导。如扼要解释出血的成因、如何减轻或避免加重出血、目前治疗与护理的主要措施及其配合要求等，特别要强调紧张与恐惧不利于控制病情。还可通过介绍治疗效果较好的成功例子，增强病人战胜疾病的信心，减轻恐惧感。（2）增加安全感：在关心和同情病人的同时，注意营造良好的住院环境；建立良好、互信的护患关系，促进病友与家属间的相互支持与帮助；尽可能避免不良刺激的影响。当病人出血突然加重时，护士应保持镇静，迅速通知医生并配合做好止血等救治工作，及时清除血迹，以免对病人的不良刺激。

【评价】

1．病人能明确出血的原因，避免各种出血诱因。

2．各部位的出血能被及时发现并得到处理，出血逐渐得到控制。3．能认识自己的恐惧感，自述恐惧程度减轻或消除。

二、发热

发热是血液病病人的常见症状，具有持续时间长、热型不一、一般抗生素治疗效果不理想的特点。常见于再生障碍性贫血、白血病和淋巴瘤等。其主要原因是由于白细胞数减少和功能缺陷、免疫抑制剂的应用以及贫血或营养不良等，导致机体抵抗力下降、继发各种感染所致。感染一般不易控制。感染部位常见于呼吸道、泌尿道、口腔赫膜及肛周皮肤，并可发生败血症。此外，肿瘤细胞所产生的内源性致热因子，如肿瘤坏死因子(TNF)、白细胞介素-1（IL-1）和白细胞介素-6（IL-6），也是导致血液病人，特别是恶性肿瘤病人持续发热的原因之一。

【护理评估】

1．病史

了解病人发热出现的急缓、热度及其热型特点。有无感染的诱因，如过度疲劳、受凉、与感染性疾病病人的接触史（如感冒等）、皮肤勃膜损伤、肛裂、各种治疗与护理导管的放置（如导尿管、留置针）等；有无相关感染灶的临床表现，如咽部不适或咽痛、牙痛、咳嗽（痰）及痰液的性质、胸痛、呼吸困难、尿路刺激征、腹痛、腹泻、肛周疼痛、局部皮肤红肿与疼痛、女性病人外阴痉痒及异常分泌物等。

2．身体评估

观察病人的生命体征，尤其是体温；皮肤有无红肿、溃烂，局部有无脓性分泌物；口腔勃膜有无溃疡，牙眼有无出血、溢脓；咽和扁桃体有无充血、肿大及其脓性分泌物；肺部有无哆音;腹部及输尿管行程压痛点有无压痛，肾区有无叩痛；肛周皮肤有无红肿、触痛，局部有无波动感;女性病人注意观察外阴情况等。

3．实验室及其他检查

血常规、尿常规及X线检查有无异常；血培养加药物敏感试验的结果；不同感染部位分泌物、渗出物或排泄物的细菌涂片或培养加药敏试验的结果等。

【常用护理诊断/问题】

休温过高与感染、肿瘤细胞的高度分化与增生有关。

【目标】

体温能得到有效控制，逐渐降至正常范围。

【护理措施及依据】体温过高

1．休息

卧床休息，采取舒适的体位，减少机体的消耗，必要时可吸氧。维持室温在20~24℃、湿度55%~60%，并经常通风换气。病人宜穿透气、棉质衣服，若有寒战应给以保暖

2．补充营养及水分

鼓励病人进食高热量、高维生素、营养丰富的半流饮食或软食，以补充机体基本需要和因发热所造成的额外消耗。指导病人摄取足够的水分以防止脱水，每天至少2000ml以上，必要时可遵医嘱静脉补液，维持水和电解质平衡。若为重症贫血、并发慢性心力衰竭的病人，则需限制液体摄人量并严格控制补液速度。

3．降温

高热病人可先给予物理降温如冰敷前额及大血管经过的部位，如颈部、腋窝和腹股沟；有出血倾向者禁用酒精或温水拭浴，以防止局部血管扩张而进一步加重出血。必要时，遵医嘱给予药物降温要密切监测病人体温与脉搏的变化，及时更换衣物，保持皮肤清洁、干燥，防受凉，并观察病人降温后的反应，避免发生虚脱。

4．病情观察与诊治配合定期监测体温并记录；同时还应注意观察感染灶的症状、体征及其变化情况；协助医生做好各种检验标本的采集及送检工作；遵医嘱正确配置和输注抗生素等药物，并注意其疗效与不良反应的观察和预防。

【评价】

病人体温逐渐降至正常范围。

篇2：儿科学血液系统疾病

2018年福建执业药师药学综合知识习题：血液系统疾病

2018年执业药师考试时间在10月13、14日，考生要好好备考，争取一次性通过考试！小编整理了一些执业药师的重要考点，希望对备考的小伙伴会有所帮助！最后祝愿所有考生都能顺利通过考试！更多精彩资料关注医学考试之家！

一、A

1、同时服用，有利于铁吸收的药物是

A、维生素A

B、维生素B

C、维生素C

D、维生素D

E、维生素E

2、下列哪些药物或食物可以促进铁剂的吸收

A、四环素

B、胰酶

C、碳酸氢钠

D、牛奶、蛋类

E、肉类、果糖、氨基酸、脂肪

3、不能耐受胃肠反应的贫血患者，铁剂适宜服用的时间为

A、睡前

B、餐前

C、餐后

D、两餐间

E、餐前或两餐间

4、产生缺铁性贫血的原因

A、缺乏铁元素，红细胞减少

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B、缺乏叶酸，红细胞减少

C、缺乏维生素B12红细胞减少

D、红细胞减少，血红蛋白合成减少

E、铁元素缺乏，血红蛋白合成减少

5、以下哪种铁剂口服吸收效果最差

A、乳酸亚铁(2价铁)

B、枸橼酸铁(3价铁)

C、琥珀酸亚铁(2价铁)

D、右旋糖酐铁(2价铁)

E、富马酸亚铁(2价铁)

6、铁剂在胃肠道吸收的主要特点是

A、有自限现象

B、黏膜吸收

C、与储存量成正比

D、有黏膜自限现象

E、与摄入量成正比

7、营养性巨幼细胞性贫血只要因为缺乏

A、叶酸和(或)维生素B12

B、白细胞

C、维生素C

D、鞣酸

E、血小板

二、B1、A.维生素C

B.硫酸亚铁

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C.叶酸+维生素B12

D.亚叶酸钙

E.四环素

<1>、对缺铁性贫血者应选用

A B C D E

<2>、为使铁剂更好的被人体吸收，宜同时应用

A B C D E

2、(体内贮铁量与血浆铁的运转率的关系)

A.20%～60%

B.20%～40%

C.15%～20%

D.10%～20%

E.15%～40%

<1>、正常人对铁剂的吸收率为

A B C D E

<2>、铁缺乏时铁剂的吸收率可达

A B C D E

三、X

1、造成缺铁性贫血的原因包括

A、慢性失血，如钩虫病、痔疮、溃疡病等

B、长期营养摄入不足

C、需铁量增加，如儿童生长发育迅速等

D、长期使用铁质烹饪用具

E、偏食

2、以下药品中，可能减弱缺铁性贫血患者服用铁剂效果的是

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A、质子泵拮抗剂

B、H2受体拮抗剂

C、四环素

D、维生素C

E、碳酸氢钠

3、下列关于铁剂的吸收叙述正确的是

A、铁在人体主要以3价铁形式吸收

B、碱性环境可促进铁的吸收

C、抗酸药可增加铁的吸收

D、维生素C可促进铁的吸收

E、体内铁储存量多时，血浆铁的转运率降低，铁吸收减少

4、造成缺铁性贫血的原因有

A、长期营养摄入不足、偏食

B、需铁量增加或铁元素吸收不良

C、慢性失血

D、服用叶酸拮抗药

E、长期应用非铁制品的烹饪用具

5、可导致叶酸利用障碍的药物有

A、甲氨蝶呤

B、氨苯喋啶

C、苯妥英钠

D、乙胺嘧啶

E、地西泮

6、可导致维生素B12吸收障碍最常见原因包括

A、胃切除手术

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B、克罗恩病

C、服用对氨基水杨酸

D、长期血液透析

E、服用二甲双胍答案部分

一、A1、【正确答案】 C

【答案解析】

维生素C作为还原剂可促进铁转变为2价铁，或与铁形成络合物，从而促进吸收，故口服铁剂应同时并用维生素C。

2、【正确答案】 E

【答案解析】

食物-铁剂相互作用肉类、果糖、氨基酸、脂肪、维生素C可促进铁剂吸收;牛奶、蛋类、钙剂、磷酸盐、草酸盐等可抑制铁剂吸收(减少40%～50%);茶和咖啡中的鞣质与铁形成不可吸收盐。

3、【正确答案】 C

【答案解析】

尽管空腹服用亚铁盐吸收最好，但其胃肠反应(胃灼热感、恶心、上腹不适和腹泻等)常使患者不能耐受，因此建议在餐后服用，可有较好的耐受性。

4、【正确答案】 E

【答案解析】

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缺铁性贫血又称良性贫血，由体内铁元素缺乏，影响血红蛋白的形成而引起。

5、【正确答案】 B

【答案解析】

铁剂常与酸成盐形式存在，以2价铁(Fe2+)形式吸收;胃酸和维生素C可促使3价铁(Fe3+)还原成Fe2+，使铁易于被吸收。

6、【正确答案】 D

【答案解析】

预防铁负荷过重，铁剂在胃肠道的吸收有黏膜自限现象，即铁的吸收与体内储存量有关，正常人的吸收率为10%，贫血者为30%。但误服或一次摄入量过大或使用铁制品来煎煮酸性食物，会腐蚀胃黏膜和使血循环中游离铁过量，出现细胞缺氧、酸中毒、休克和心功能不全，应及时清洗胃肠和对症治疗。

7、【正确答案】 A

【答案解析】

约95%系体内叶酸和(或)维生素B12缺乏所致，称为营养性巨幼细胞性贫血。

二、B1、<1>、【正确答案】 B

【答案解析】

缺铁性贫血患者口服右旋糖酐铁、琥珀酸亚铁和多糖铁复合物含铁量高，不良反应较硫酸亚铁轻，而疗效相当。

<2>、医学考试之家论坛（）

【正确答案】 A

【答案解析】

药物-铁剂相互作用抑酸药物(质子泵拮抗剂、H2受体拮抗剂)影响三价铁转化为二价铁，避免长期服用;四环素、消胆胺等阴离子药可在肠道与铁络合，碳酸氢钠可与亚铁生成难溶的碳酸铁，均影响铁剂的吸收。口服铁剂可加用维生素C，胃酸缺乏者与稀盐酸合用有利于铁剂的解离。

2、<1>、【正确答案】 D

【答案解析】

正常人对铁剂的吸收率为10%～20%，缺铁时可达20%～60%。

<2>、【正确答案】 A

【答案解析】

正常人对铁的吸收率为10%～20%，缺铁时可达20%～60%。

三、X1、【正确答案】 ABCE

【答案解析】

IDA为多因素发病，主要包括：①需铁量增加：如妊娠期或哺乳期、儿童生长发育迅速;②铁丢失增加：慢性失血比急性失血更常见，如溃疡病、痔疮、月经过多、鼻出血、结直肠息肉或肿瘤、钩虫病、肠道血管畸形等慢性失血性疾病;③铁摄入不足：如偏食;④铁吸收或利用减少：胃酸缺乏(胃大部切除术后、萎缩性胃炎、长期服用抑酸药物);食物相互作用(如浓茶等含鞣酸食物);小肠疾病(如克罗恩病、肠结核)。

2、【正确答案】 ABCE

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【答案解析】

3、【正确答案】 DE

【答案解析】

口服铁剂剂型较多(表15-1)，宜选用二价铁，三价铁剂只有转化为二价铁剂后才能被吸收。药物-铁剂相互作用抑酸药物(质子泵拮抗剂、H2受体拮抗剂)影响三价铁转化为二价铁，避免长期服用;四环素、消胆胺等阴离子药可在肠道与铁络合，碳酸氢钠可与亚铁生成难溶的碳酸铁，均影响铁剂的吸收。口服铁剂可加用维生素C，胃酸缺乏者与稀盐酸合用有利于铁剂的解离。

4、【正确答案】 ABCE

【答案解析】

5、【正确答案】 ABCD

【答案解析】

甲氨蝶呤、氨苯喋啶、乙胺嘧啶等能竞争性抑制二氢叶酸还原酶的作用，影响四氢叶酸的形成。苯妥英钠、苯巴比妥可能增加叶酸的分解或者抑制DNA的合成。此外先天性酶缺陷，如甲基FH4转移酶等也可以影响叶酸的利用。

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6、【正确答案】 ABCE

【答案解析】

篇3：儿科学血液系统疾病

1 资料与方法

1.1 一般资料

该院收治的需要复检的患儿267例, 男145例, 女122例, 年龄15 d~11岁, 所有患儿的血标本都是经自动化血液分析仪检测后需要进行血涂片镜检复查的。疾病诊断标准参照《诸福棠实用儿科学》[6]。复检标准参照参照美国临床和实验室标准化协会及国际实验血液学学会推荐的国际血液学实验室“41条血细胞复检规则”[7]。

1.2 方法

采集患儿的静脉血标本, 制作血涂片。快速将绿豆样大小的血滴熟练且均匀地推成宽18~20 mm, 长25~35 mm的血片, 进行瑞氏姬姆萨染色, 具体的血涂片制作及染色过程严格遵守临床检验操作规范进行。复检的内容包括:血小板 (PLT) 数量、形态与聚集现象, 白细胞 (WBC) 数量与分类、形态, 红细胞 (RBC) 形态、大小与染色, 血小板数量、形态、分布情况, 粒细胞形态 (空泡变性, Dohle体, 退行性变, 中毒颗粒, 核棘突等) , 寄生虫类型 (疟原虫、弓形虫、杜利氏体、附红细胞体、微丝蚴等) , 淋巴细胞形态等。

1.3 统计方法

采用SPSS14.0统计学软件对数据进行分析, 计数资料采用χ2检验, 用[n (%) ]表示, 计量资料采用t检验, 用无数标准差表示, P<0.05为差异有统计学意义。

2 结果

2.1 不同疾病类型的患儿镜检血液细胞形态学特征

267例患儿中有213例经镜检后显示异常, 占复检人数的79.77%。213例镜检异常的患儿中, 呼吸道疾病 (上呼吸道感染, 支气管炎, 肺炎支原体感染) 占44.60%, 消化系统疾病 (传染性肝炎, 胃炎, 腹泻) 占21.60%, 传染病 (病毒性传染病, 细菌性传染病) 占16.09%, 血液系统疾病 (急性淋巴细胞白血病, 缺血性贫血, 地中海性贫血) 占11.27%, 其他占4.69%。具体疾病的细胞形态学特征及所占复检人数比例, 具体见表1。

2.2 常见传染病中患儿异型淋巴细胞比值

流行性感冒患儿异型淋巴细胞阳性率为6.10%, 传染性单核细胞增多症患儿异型淋巴细胞阳性率为7.04%, 肺炎支原体患儿异型淋巴细胞阳性率为4.23%, 均以Ⅰ、Ⅱ型为主。手足口病患儿异型淋巴细胞阳性率为3.29%。见表2。

3 讨论

血液细胞形态学检查时观察红细胞、血小板、白细胞的形态与数量有无改变。特别是白细胞形态的改变, 主要为淋巴细胞的三种异型及中性粒细胞毒性改变等[8]。患儿若出现不明原因的出血、贫血、黄疸、发热和不易控制的症状, 临床上应做血液细胞形态学检查, 通过细胞形态变化来排除与明确诊断某些疾病。

研究发现, 感染性疾病患儿血细胞数量及形状多为异常, 病毒性感染患儿的M%、L%均有所升高, 并发现有幼稚粒细胞与异型淋巴细胞, 细菌性疾病患儿的白细胞数量增多、核左移与发现有幼稚粒细胞。腹泻及病程较长的消化道疾病患儿多有轻度RBC改变 (主要为大小不均) 。导致患儿需要复检的按检出例数由低到高排列依次为:巨大PLT、原始细胞、有核RBC、PLT聚集、异型淋巴细胞、未成熟粒细胞。由表1可见, 肺炎、上呼吸道感染、支气管炎等呼吸系统疾病 (占44.60%) 以中性粒细胞大小不均、杜勒氏小体、空泡变性、中毒颗粒变性为主的中性粒细胞毒性改变, 提示有重度细菌感染。患儿消化性系统疾病以腹泻为主, 占到18.62%, 患儿因生长发育迅速容易发生营养不良性RBC形态改变, L%相对升高。

研究还发现, 当患儿发生感染时, 中性粒细胞增多增大, 且发生核左移, 且核左移越重显示感染程度越重。当患儿感染严重时, 发生严重核左移, 如白血病患儿, 有白血病细胞且核左移严重。同时, 患儿中性粒细胞分叶过多, 发生核右移, 且中性粒细胞胞浆中有大小不一、数量不等的空泡形成, 有大小不一的紫黑色颗粒出现, 中性粒细胞胞体肿大退行性改变。

通过显微镜观察, 淋巴细胞在患儿受到细菌或病毒感染时, 出现组织或浆细胞样改变, 幼稚单核。且红细胞体积变化与贫血类型相关, 巨幼细胞性贫血为大细胞, 地中海贫血或缺铁性贫血为小细胞, 且缺铁性贫血患儿的红细胞形态改变, 表现为红细胞中央染色区扩大明显, 形态大小不一[9,10,11]。该研究中患儿的贫血为地中海贫血和缺铁性贫血 (占11.27%) , 红细胞体积较小。血液寄生虫可通过血液细胞形态学检查来进行明确诊断, 阳性显示有寄生虫, 该研究中, 所有患儿中并没有发现阳性病例。由表2可知, 手足口病患儿异型淋巴细胞阳性率为3.29%, 以Ⅰ型异型淋巴细胞为主, 因此需要重视异型淋巴细胞形态单一且数量少的情况。其余传染病均以Ⅰ、Ⅱ型为主, Ⅰ、Ⅱ型异型淋巴细胞核可呈圆形、椭圆形、不规则形的异常形态, 增强细胞结构复杂性, 导致自动化血细胞分析仪误判为单核细胞, 因此应引起重视。

该研究进行复检的患儿均参照复检标准, 由全自动分析仪检测后有警示标志的, 这减少了临床检验工作的工作量。但全自动分析仪对传染性疾病导致的白细胞幼稚细胞、有核RBC、异型淋巴细胞等识别能力差。

总之, 患儿血液细胞形态和数量的改变均可提示不同疾病。对复检标本进行认真的显微镜形态学检查, 可在一定程度上减少漏诊、误诊的几率, 在儿科疾病诊断中具有十分重要的参考价值, 能为临床诊断、治疗提供科学依据。

摘要：目的探讨血液细胞形态学检查在儿科诊断中的意义。方法对该院2014年2月—2014年9月收治的267例患儿的静脉血标本进行血涂片形态学检查, 分析检验结果与患儿病种的关系。结果 267例患儿中有213例经镜检后显示异常, 占复检人数的79.77%。213例镜检异常的患儿中, 呼吸道疾病占44.60%, 消化系统疾病占21.60%, 传染病占16.09%, 血液系统疾病占11.27%。常见传染病中患儿异型淋巴细胞比值为3.297.04。结论不同疾病患儿的细胞形态均有特定变化, 血液细胞形态学检查在儿科疾病诊断中具有十分重要的参考价值。

关键词：儿科疾病,诊断,血液细胞形态学,检查,价值

参考文献

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[2]陈艳.血细胞形态学检查对疾病诊断的临床价值[J].河南医学研究, 2013, 22 (6) :900-901.

[3]Sarawut Saichanma, Sucha Chulsomlee, Nonthaya Thangrua, et al.The observation report of red blood cell morphology in Thailand teenager by using data mining technique[J].Advances in hematology, 2014, 20 (14) :93.

[4]Zini G, d′Onofrio G, Briggs C.ICSH recommenda-tions for identification, diagnostic value, and quantitation of schistocytes[J].Int J Lab Hematol, 2012, 34 (2) :107-116.

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篇4：儿科呼吸系统疾病的临床进展

关键词儿科呼吸系统疾病治疗方法临床研究预防

资料与方法

200例患者中，新生儿正常观察50例，1个月～2岁100例，2岁以上幼儿50例，其中男105例，女95例，年龄相近的儿童均没有患有其他的遗传性疾病和其他系统疾病。

方法：选取这1个月收诊200例患者的门诊病历，采取回顾性统计分析的方法研究探讨其发病的因素及预防和治疗的有效措施。

结果

1个月内入住儿科患者200例，对全部患者的病情进行统计，其中最主要的就是上呼吸道感染148例（74%），反复喘息和慢性咳嗽18例（9%），哮喘10例（5%），肺炎20例（10%），还有其他4例患者病情比较复杂。在儿童中流行性最广，发病率最高的就是上呼吸道感染，并且上呼吸道感染随着季节的变化呈现出季节性变化和区域性变化，在日常中注意预防儿童感染的发生。

讨论

上呼吸道感染：一般上呼吸道感染通过治疗都能够得到很好的效果，并能得到预防，主要是咽鼻喉的病毒性感染，不同部位的感染具有其不同的临床表现，例如鼻咽部的感染，分泌物刺激的咳嗽，常常以夜间为主；副鼻窦炎，除了持续性咳嗽外，常常伴有鼻窦的压痛；而咽炎除了咳嗽外，咽部痒和干燥的症状比较明显；小儿的喉炎则表现为特殊的嘶哑，类似于破竹样咳嗽。还有一些病原菌也可以引发上感，应该引起注意。

肺炎：以往在我国不受重视认为主要存在西方的B組链球菌肺炎和其他病毒也是防治细菌感染的重点，在临床上同样也发现了获得性革兰阴性杆菌肺炎的患病率日趋增加，同样一概引起广大的医疗工作者的重视。支原体肺炎一般都比较难治，重症患者比较多，目前临床上大多采用阿奇霉素基础上合用糖皮质激素治疗，糖皮质激素治疗支原体肺炎控制症状、促进肺部炎症的吸收和减少肺不张等一系列的并发症都有一定的效果，现在有广泛使用的倾向，还是应该再进一步的对其适应证、剂量等进行大量的研究。

哮喘防治：哮喘的病理基础现在都十分的明了，目前，皮质激素吸入是治疗的首选途径，但是由于婴幼儿吸入不配合，导致治疗比较困难，故现在多采用的是喷雾罐吸入丙酸倍氯米松治疗哮喘，有比较好的疗效。

反复喘息与慢性咳嗽：婴幼儿所患反复或反复喘息类疾病是临床上最普遍的呼吸系统疾病，其病因除哮喘以外主要是由于气道狭窄如支气管异常性发育、免疫功能缺陷引起病毒反复性感染引起的。在现实诊断中很易被误诊为哮喘。由此，对此列病的诊断应该引起广大的儿科医生的高度重视。临床资料研究显示，婴幼儿反复或持续哮喘的病因复杂多变，在鉴别的时候，阳性家族过敏史，是否对哮喘治疗有反应是鉴别的重要依据。慢性咳嗽的病因也是十分的复杂，目前已经成为儿童就诊最常见的症状。

肺质性疾病：随着医学诊断技术的提高，现在患闭塞性细支气管炎及其伴极化越来越多。目前主要采用的是胸部HRCT诊断，摒弃了以往的病理确诊的观念，现在我国对这类病的研究还是不是很深入，才刚刚起步，这就需要多学科的综合研究，找出治疗该类病的有效途径。

支气管发育不良：引起发育不良的原因意见各异，但是现在普遍认为是由于早产的原因，随着对早产儿救治水平的不断提高，支气管发育不良的病例也随着增加，这些儿童都比较容易反复性呼吸道感染并伴有持续性喘息。

睡眠呼吸障碍：现在对于呼吸障碍的研究还远远不足，是呼吸专业的新领域，目前都是按照夜间睡眠呼吸暂停，低通指数＞5.0和阻塞性呼吸暂停，指数大于1.0同时纳入了对儿童睡眠呼吸障碍疾病的综合诊断指标中。同时，夜间SaO2含量严重下降也是导致儿童认知力低下的原因，同样也是判定睡眠呼吸障碍严重程度的指标。

其他类的呼吸性疾病：由于引起呼吸系统疾病的因素很多，目前也不能完全明确其发病的机制，对于这类比较少见的疾病，一般采取的是预防为主，发现病例再突破性治疗，并研究其机理和治疗手段。

参考文献

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篇5：儿科学血液系统疾病

颗粒粗大，密集，染深紫红，内外浆和“材捆细胞”明显临床特点：1常见于成人 2纤维蛋白原减低及出血发生率高 3对全反式维A酸治疗反应好

急性早幼粒细胞白血病（APL）占AML的5-8%。其中98%以上具有t(15;17)，其它为17q21/RARα基因的变异易位。t(15;17)(q22;q21)/AML主要见于中年患者，常伴DIC，临床出血重，早期死亡率高；FAB分为M3（粗颗粒型）和M3v(细颗粒型)两型。M3的核形和大小不规则，常为肾形核或双叶核；胞浆内充满粗大的嗜天晴颗粒，部分细胞胞浆则充满细小的粉尘状颗粒；Auer小体粗大，常呈“柴束状”，电镜表现为六边形的管状结构；MPO染色强阳性；近25%的患者AE染色弱阳性。M3v白血病细胞无颗粒或少颗粒，多为双叶核形，易与急性单核细胞白血病混淆，但仍可见少量的白血病细胞有典型的M3细胞特点；患者WBC常显著增高，MPO染色强阳性，与急性单核细胞白血病不同；ARTA治疗复发的患者异常早幼粒细胞的胞浆常呈强嗜碱性。白血病细胞均匀一致地高表达CD33，CD13的表达程度不一；HLA-DR和CD34一般阴性，CD15常为阴性或弱阳性，且不与CD34共表达；也常共表达CD2和CD9。M3和M3v都有特征性的t(15;17)和PML-RARα融合基因，少数患者因复杂易位而检测不到t(15;17)，但PML-RARα融合基因阳性。t(15;17)/AML对ATRA极为敏感，采用ATRA、As2O3或蒽环类药物治疗能取得良效。

t(11;17)(q23;q21)、t(5;17)(q35;q21)和 t(11;17)(q13;q21)是APL的少见变异易位，分别形成PLZF-RARα、NPM-RARα和NuMA-RARα融合基因。PLZF-RARα阳性的APL细胞形态特点为：核形较规则，胞浆颗粒较多，常无Auer小体，假Pelger-Huet核细胞多见，MPO染色强阳性；与典型的APL不同。t(5;17)的APL细胞多为粗颗粒型，少数细胞呈细颗粒型，且无Auer小体。PLZF-RARα+ APL对ATRA无反应，而在t(5;17)APL则可取得疗效。典型的M6 细胞学特点：外周血及骨髓中最初可见大量不正常的幼稚红细胞，随后形态学特点逐渐不能与其他类型AML相鉴别。

临床特点：通常表现为全血细胞减少。实验室检查特点：

1细胞可以与抗血红蛋白抗体反应。2原始红细胞PSA染色强阳性。3细胞可与抗Rc-84相反应。

M6一类以红系细胞群为主的AML，根据有无原始粒细胞显著增多而分为M6a(红白血病，即FAB分型中的M6)和M6b(纯红白血病)两类。M6a骨髓中有核红细胞比例≥50%，且原始粒细胞≥20%NEC；M6b为有核红细胞恶性增殖性疾病，红系比例≥80%，且无原始粒细胞显著增多。M6a主要见于成人，占AML的5-6%；M6b极罕见，可见于任何年龄阶段。个别CML急性变时可呈M6a，甚至M6b。

M6a既可原发，也可继发于MDS-RAEB或RCMD；骨髓增生活跃以上，各阶段有核红细胞均可见，并有增生异常的特点，表现为巨幼样变或双核、多核，较早期的细胞胞浆有分界不清的空泡，并可有大的多核有核红细胞；也可有巨核细胞增生异常；原始粒细胞中等大小，胞浆内常含少许颗粒，Auer小体偶见；骨髓铁染色可见环形铁粒幼红细胞，有核红细胞PAS染色可阳性；原始粒细胞的MPO或SBB染色也可阳性。免疫分型时原始红细胞一般无髓系抗原标记，anti-MPO常为阴性，但血型糖蛋白A和血红蛋白A抗原阳性。原始粒细胞则表达多种髓系相关抗原如CD13、CD33、CD117和MPO等，可有或无CD34和HLA-DR的表达。本病应与MDS-RAEB、伴有核红细胞增多的AML成熟型及AML伴多系增生异常相鉴别。当骨髓红系≥50%有核细胞、而原始粒细胞少于20%NEC时，应诊断为RAEB；如红系或巨核系≥50%的细胞有增生异常的特点，则应诊断为AML伴多系增生异常。

M6b未分化型的原始有核红细胞胞体中等大小或较大，核圆，染色质细，有1到多个核仁，胞浆强嗜碱性，常无颗粒，有分界不清的空泡，PAS染色常阳性；少数情况下原始红细胞类似于原始淋巴细胞，但电镜检测具有典型的有核红细胞特点，如胞浆内可见游离铁蛋白和铁蛋白体等；PPO可阳性。原始红细胞MPO和SBB染色阴性，AE、ACP和PAS染色阳性。有核红细胞分化较好时免疫表型的特点为血型糖蛋白A和血红蛋白A阳性，而MPO或其它髓系抗原阴性，原始有核红细胞CD34和HLA-DR阴性；分化差时血型糖蛋白A也常为阴性或弱阳性，CD36、碳脱水酶1(carbonic anhydrase 1)和Gero抗原等常为阳性。CD41和CD61一般阴性，但在某些病例可有部分表达。应与B12、叶酸缺乏所致的巨幼红细胞性贫血相鉴别；有核红细胞分化差者可能难以与其它类型AML、特别是M7、以及ALL和淋巴瘤鉴别。无淋系抗原表达可排除后者；如有有核红细胞的免疫表型特征则可与M7区分开来；但少数患者的免疫表型模棱两可，可能红系和巨核系均受累及，如此时有多系增生异常的特点，则可归类为AML伴多系增生异常。

本组疾病无特异的遗传学异常。常见伴多个染色体结构异常的复杂核型，尤以5和7号染色体异常最多见。M6a临床恶性程度较高，原始粒细胞比例可逐渐增多，中位生存期仅为25个月；M6b原发耐药，中位生存期仅为3个月。

在此基础上，有人又把骨髓原始红细胞(占红系比例)和原始粒细胞(NEC比例)均超过30%者归类为M6c。白血病细胞对现有药物原发耐药，中位生存期仅为10个月。

PSA染色

AML-M4Eo 1983年Arthur和Bloomfield报道了5例骨髓嗜酸粒细胞增多(8-54%)的AML，3例为M2,2例为M4，均有16q缺失。随后Beau等又报道了18例骨髓嗜酸粒细胞增多的M4病例，遗传学检测均有inv(16)(p13q22)或t(16;16)(p13;q22)；患者的嗜酸粒细胞中含有大而不规则的嗜硷性颗粒，PAS和氯醋酸酯酶反应阳性，与正常嗜酸粒细胞不同。异常嗜酸粒细胞与16号染色体结构性重排的关系在第四界国际白血病染色体协作组会议上得到确认。FAB将这类AML称为M4EO。后来发现，并非所有inv(16)或t(16;16)AML的骨髓都有嗜酸粒细胞增多，近1/3的患者嗜酸粒细胞<5%。inv(16)或t(16;16)AML形态上除表现为M4EO外，还可为M2、M5或M1。inv(16)或t(16;16)使CBFβ与MYH11基因重排，形成CBFβ-MYH11融合基因。由于易位涉及CBF的另一个亚基CBFβ，因此常将本病与t(8;21)AML合称为CBF AML。inv(16)或t(16;16)AML以年青患者居多，治疗CR率高，含HD-Ara-C的方案能取得良好疗效。2001年WHO正式将其命名为inv(16)(p13q22)/ t(16;16)(p13;q22);(CBFβ-MYH11)AML。

本病占AML的10－12%。约23%的AML－M4患者有inv(16)/t(16;16)。发病见于各年龄阶段，中位发病年龄为35－40岁。

患者的外周血WBC数多为30.0~100.0×109/L，涂片可见幼稚粒、单核细胞，但多无嗜酸粒细胞增多。典型骨髓细胞形态为AML-M4EO，骨髓除有原始和幼稚粒、单核细胞增多外，多有嗜酸粒细胞增多，一般占5－30%，有时低于5%。骨髓中各阶段嗜酸粒细胞均可见到，有时因密集的嗜酸性颗粒分布而使细胞形态难于辨认。嗜酸粒细胞胞浆内多有大而圆的异常嗜酸性颗粒，主要见于幼稚的早幼粒和中幼粒细胞，且常有粗大的嗜硷颗粒。异常嗜酸性颗粒在较成熟的嗜酸粒细胞则不易见到。异常嗜酸粒细胞的奈酚－ASD－氯醋酸脂酶染色呈弱阳性，而正常嗜酸粒细胞一般为阴性，t(8;21)AML时增多的嗜酸粒细胞亦为阴性。目前有证据表明异常嗜酸粒细胞起源于白血病细胞。成熟的嗜酸粒细胞核可呈低分叶状。白血病细胞内可见Auer小体，MPO阳性率≥3%，原始和幼稚单核细胞非特异性酯酶染色常阳性或弱阳性。骨髓中性粒细胞比例常减少，成熟粒细胞也少见。有些患者骨髓中嗜酸粒细胞并不增多，少数患者的原始细胞比例可低于20%。此外，患者骨髓形态也可表现为M1、M2或M5等其它白血病类型。

白血病细胞表达CD13、CD33和MPO等髓系抗原，也常表达CD14、CD4、CD11b、CD11c、CD64、CD36和溶菌酶等单核细胞分化抗原。共表达CD2较为多见。细胞免疫表型不能作为诊断的依据。

细胞染色体核型分析可发现特征性的inv(16)或t(16;16)，大多为inv(16)，而t(16;16)较为少见。FISH和RT-PCR检查可发现CBFβ-MYH11融合基因。

ITP发病原理：

1PLT在脾脏内潴留且被PLT抗体破坏。

2PLT抗体可以结合到巨核细胞上干扰PLT的产生。

3多数病人体内有抗PLT表面膜蛋白GPⅡb/GPⅢ/a和GPⅠb/ⅠⅩ抗体，但至病作用尚不清楚。4出血时间较依PLT数目估计要短，提示PLT功能加强。5有些病人会出现PLT功能受损，意义不明。

异常淋巴细胞图片

异常淋巴细胞也称不典型淋巴细胞，淋巴细胞经抗原或致丝裂原刺激后，DNA大量复制，并相继合成大量RNA，向幼稚细胞或浆细胞方向转化。这种处于转化过程中，具有一些新的形态学特点的细胞，称为异常淋巴细胞。其特点是体积变大，核大，染色质变得疏松，甚至会出现模糊的核仁或核分裂现象。胞浆变化更为显著，不仅量变多，而且常变成深蓝色，有时有泡沫感，形似浆细胞。异常淋巴细胞多见于病毒感染（如EB病毒、肝炎病毒、巨细胞病毒）的外周血中。其中以传染性单核细胞增多症、流行性出血热、病毒性肝炎、流感、带状疱疹、流行性腮腺炎、风疹等较多见。但正常人偶可见到，其中尤以小儿较多见，最高可达6%。此外，在一些非病毒性感染疾病如药物引起的过敏性疾病、疟疾等也可见到。

这是淋巴细胞白血病的淋巴细胞！

M5典型图普

细胞较大，核浆比较原粒细胞低，细胞质含细小颗粒，Aure小体罕见，可见大的核仁，NSE染色阳性，可被NAF抑制。

临床特点：1牙龈、中枢神经系统淋巴结及髓外浸润常见 2可发生DIC 3血清和尿溶菌酶活性升高 4高白细胞综合征常见

嗜酸性粒细胞白血病

表现：似白血病，但出血、感染少，常见

心、肺和中枢神经系统浸润C血象：EOS明显增多并有幼稚型细胞骨髓：原粒（>5%）、嗜酸性早幼粒、嗜酸中幼粒以下粒细胞均增多

分类：急性、慢性；原粒、幼稚、成熟C型

电脑制作。

淋巴细胞、红细胞、血管内皮

浆细胞01-类似破碎细胞

双核浆细胞

这是一个偏晚期的原始巨核细胞，胞体体积较成熟巨核小，胞浆蓝色。核仁较大，不规则（为浅色部分，采集系统分辨率所限，没有镜下清楚）。见于一慢粒患者。

在众多浆细胞中有一巨大的巨噬细胞,位于中央.巨噬细胞体积大,胞浆含有很多空泡,是被吞噬和处理的物质.此外,巨噬细胞的核浆比和染色体致密度与一些浆细胞相似.多发性骨髓瘤,骨髓-50x

急性髓细胞白血病微分化型 AML-M0

①细胞形态类似于急淋L2；

②髓过氧化酶(MPO)及苏丹黑染色阳性细胞<3%； ③细胞表面标志CD33、CD13(+)，淋系抗原(－)； ④少见。

急性粒细胞白血病未分化型 M1

①骨髓未分化原粒细胞占骨髓非幼红细胞的90%以上； ②≥3%的细胞为MPO(+)； ③较少见。图2 急性粒细胞白血病部分分化型，AML-M2

①原粒细胞占骨髓非幼红细胞的30%~89%； ②单核细胞<20%，其它粒细胞>10%； ③免疫学分型CD13、CD33(+)，HLA-DR(－)；

④细胞遗传学分型：约40%出现t(21；8)，可形成AML1/ETO融合基因；(见图2)⑤临床上，最多见的一种类型。

图2：出现t(21；8)，可形成AML1/ETO融合基因

M3(急性早幼粒细胞性白血病，AML-M3)

①骨髓中以多颗粒的早幼粒细胞为主，占非幼红细胞的≥30%；②免疫学分型CD13、CD33(+)；HLA-DR(－)； ③细胞遗传学分型：特征性地染色体易位：t(15；17)；形成PML/RARa融合基因； ④临床上出血倾向严重，多表现有全血细胞减少； ⑤能用维甲酸诱导分化治疗； ⑥临床上较多见。图2：特征性地染色体易位：t(15；17)；形成PML/RARa融合基因

M4(急性粒－单核细胞白血病，AML-M4)

①骨髓中原始细胞占非红系细胞的30%以上，各阶段粒细胞在30%~<80%； ②各阶段单核细胞>20%；

③当嗜酸性粒细胞占非红系细胞≥5%时，则叫作M4E0； ④较少见。见图：

M5(急性单核细胞白血病，AML-M5)①骨髓中原单、幼单及单核细胞≥80%； ②临床易出现牙龈增生、肿胀； ③较多见，治疗反应差。见图：

M6(急性红白血病，AML-M6)

①骨髓中幼红细胞≥50%；非红系细胞中原始细胞≥30%； ②较少见，恶性程度高、预后差。见图：

篇6：内科学造血系统疾病讲稿

一、定义

贫血（Anemia）是指人体外周血红细胞容量减少，低于正常范围下限的一种常见临床症状。为测量方便，临床常以血红蛋白（Hemoglobin，Hb）浓度来代替。外周血中单位容积内Hb浓度、红细胞计数（RBC）和 / 或血细胞比容（HCT）低于相同年龄、性别和地区的正常标准，可诊断贫血。

二、诊断标准

1.我国诊断贫血标准：海平面地区

男： Hb ＜ 120g/L RBC ＜ 4.5 × 1012/L 和 / 或 HCT ＜ 0.42，女： Hb ＜ 110g/L RBC ＜ 4.0 × 1012/L 和/ 或 HCT ＜ 0.37

孕妇： Hb ＜ 100g/L RBC ＜ 3.5× 1012/L 和/ 或 HCT ＜ 0.30 2.国外诊断贫血标准：在海平面地区, Hb低于下述水平诊断贫血：

个月～ <6 岁： Hb<110g/L 6~14 岁： Hb<120g/L

成年男性： Hb<130g/L 成年女性： Hb<120g/L

孕妇： Hb<110g/L 3.婴儿、儿童、妊娠妇女的 Hb 浓度较成人低。多与造血营养物质的需求增多，摄入相对不足有关。

4.久居高原地区的居民平均 Hb 浓度较海平面居民高。与高原地区缺氧状态刺激促红素生成增多有关。

5.某些状况下，血液稀释（血浆容量增多，如充血性心衰、巨球蛋白血症、妊娠等；补液过多等）可表现 Hb 浓度相对下降；血液浓缩（失血、脱水等），则可表现血红蛋白浓度相对增高。所以，需结合多方面因素综合分析，方可正确作出贫血的诊断。6.老年人诊断贫血的指标可适度降低。

三、贫血的临床分类 1.按贫血进展速度：

急性贫血（acute anemia）：常见于失血性贫血;

慢性贫血（chronic anemia）：缺铁性贫血、巨幼细胞性贫血多表现为慢性贫血。2.按血红蛋白浓度分：

轻度贫血 90g/L < Hb< 正常低限；

中度贫血 60g/L

重度贫血 30g/L

极重度贫血 Hb<30g/L。3.按红细胞形态分：见表

4.按骨髓红系增生程度分：

4.1 增生不良性贫血(dyshyperplasia anemia)：再生障碍性贫血；

4.2 增生性贫血(hyperplasia anemia)：除再生障碍性贫血外其他贫血。

四、发病机制与病因分类 1.红细胞生成减少

造血干祖细胞异常：再生障碍性贫血（aplastic anemia）、纯红再生障碍性贫血（pure red cell anemia）、造血系统恶性克隆性疾病（各类血液系统肿瘤性疾病、MDS）、先天性红细胞生成异常性贫血（congenital dyserythropoeitic anemia）；

造血调节异常：骨髓基质细胞受损（如骨髓纤维化、骨髓坏死、骨髓转移癌、骨髓炎等）、造血调节因子水平异常（肾功能不全、甲低、肝病等 EPO 生成不足；慢性疾病体内产生炎症因子等造血负调控因子）、淋巴细胞功能亢进（介导造血细胞凋亡或产生抗体破坏或抑制造血细胞）、造血细胞凋亡亢进（如 PNH）；

造血原料不足或利用障碍：缺铁性贫血（铁相对或绝对缺乏或利用障碍）；巨幼细胞贫血（叶酸或 VitB 12 相对或绝对缺乏或利用障碍）。2.红细胞破坏过多

内源性红细胞形态异常（遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症）；

红细胞酶异常（G-6PD 缺乏症、丙酮酸激酶缺乏症）；

血红蛋白异常（镰形细胞贫血、海洋性贫血等血红蛋白病）；

抗红细胞膜抗体（自身免疫性溶血性贫血）；

外源性机械性因素（微血管病性溶血性贫血，行军性血红蛋白尿）；

生物因素（疟疾、溶血链球菌感染、梭状芽孢杆菌感染）；

化学因素（苯、铅、砷中毒，磺胺类，伯氨喹林）；

物理因素（大面积烧伤）；

脾亢。

3.失血性贫血：急性失血性贫血/慢性失血性贫血；

出凝血性疾病：血友病，严重肝病，特发性血小板减少性紫癜等；

非出凝血性疾病：消化性溃疡，支气管扩张，肺癌，肺结核，痔疮，功血。

五、临床表现

1.神经系统：头痛头晕、失眠多梦、耳鸣眼花、畏寒乏力、记忆力减退、注意力不集中、易躁易怒、肢端麻木等;2.皮肤粘膜：皮肤粘膜苍白，毛发角质粗糙缺少光泽;3.呼吸循环系统：心悸气短，活动后加剧。体查可能发现脉压差增大及闻及心脏杂音;4.消化系统：食欲减退，腹胀、腹部不适、腹泻或便秘，舌质改变等。缺铁贫可有吞咽异物感;5.泌尿生殖系统：多尿、尿比重低、蛋白尿、肾小球滤过功能和肾小管分泌及回收功能障碍。性功能减退，女性患者月经紊乱或闭经;6.内分泌系统：内分泌功能紊乱;7.血液系统：血细胞量，形态及生化成分改变;8.影响症状的因素：贫血的速度、程度，患者的体力活动程度，患者的年龄 ,有无其他基础疾病，机体对缺氧的代偿及适应能力(2,3-DPG)。

六、诊断：

分两步: 明确有无贫血、程度和类型；找出贫血的病因。

1.详细询问病史：现病史、既往病史、家族史、饮食习惯、用药史、月经生育史、危险因素暴露史等。强调病史对明确病因的重要意义。2.全面体格检查 3.实验室检查：外周血,骨髓检查,必要时行血清造血营养物质水平测定、溶血性贫血相关检查及原发病检查。

七、贫血的治疗

1.病因治疗：最重要，有原发病者治疗原发病。

缺铁贫或巨幼贫贫者补充铁剂或叶酸、维生素 B 12 ；

溶血性贫血予糖皮质激素治疗或行脾切除；遗传球行脾切除；

再生障碍性贫血予造血正调控因子、抗胸腺细胞球蛋白、环孢素 A 等治疗；肾性贫血补充 EPO，等。2.对症治疗：目的是减轻重度血细胞减少对患者的致命影响，为对因治疗发挥作用赢得时间。包括输血，上氧，防治感染，加强营养支持治疗等。3.骨髓移植

八、思考题：

1.试述贫血的常见病因

2.试述贫血的临床表现有哪些？

3.简述红细胞形态学检查对诊断贫血的意义? 贫血性疾病

第一节缺铁性贫血

缺铁性贫血是指体内的贮存铁已被用尽,不能满足红细胞生成的需要而发生的贫血。是最多见的贫血。

一、诊断

1.引起铁缺乏的原因胃肠道出血、月经过多、钩虫病、痔疮、胃大部切除术后、偏食等。

2.贫血的一般表现面色苍白、神疲乏力、头昏眼花、耳鸣、心悸气促、纳差、水肿、低热。

3.缺铁的特殊表现易兴奋、激动、头痛、烦躁、注意力不集中、异食癖、口角炎、皮肤干燥皱缩、指甲条纹隆起、反甲、吞咽困难。

二、辅助检查

1.血象严重贫血时红细胞形态为小细胞低色素，成熟红细胞大小不等，白细胞和血小板正常；

2.骨髓呈增生性贫血骨髓象，成熟红细胞大小不等，中心淡染区扩大。骨髓铁染色细胞外铁消失，铁粒幼细胞＜10%；

3.血清铁蛋白＜12μg/L；血清铁＜8.95μmol/L；总铁结合力＞64.44μmol/L；红细胞游离原卟啉（FEP）＞4.5μg/gHb；

三、治疗

1.病因治疗；

2.铁剂治疗

2.1口服铁剂：硫酸亚铁 0.3g 口服每日3次。血红蛋白升至正常后，需小剂量继续治疗3～6个月，以补充贮存铁。

2.2注射铁剂口服铁剂有严重胃肠道反应者可用。

右旋糖酐铁。补铁总量（mg）=[150-患者Hb(g/dl)]×体重（kg）×0.33

肌注50mg，若无不良反应，第二日起，每日肌注100mg，直至累积剂量达到补铁总量。

第二节巨幼细胞贫血

巨幼细胞贫血是指叶酸和（或）维生素B12缺乏等原因导致细胞核DNA合成障碍所致的一类贫血。

一、诊断

1.贫血神疲乏力、头晕耳鸣、心悸气促等贫血的一般表现，可有轻度黄疸； 2.胃肠道症状舌炎、牛肉舌、镜面舌。厌食、腹胀、腹泻或便秘；

3.神经系统症状肢体麻木、软弱无力、共济失调等。腱反射亢进或减弱甚至消失。

二、辅助检查

1.血象红细胞为大细胞、正常色素型，MCV＞100fl，MCH＞32pg，白细胞轻度减少，中性粒细胞分叶过多，血小板轻度减少，网织红细胞计数正常或稍增多。

2.骨髓象呈增生性贫血髓象，粒红比例减低，巨幼红细胞增多，呈“老浆幼核”，粒细胞可见巨大杆状核、晚幼粒及中幼粒细胞。巨核细胞减少、体积增大、分叶过多。骨髓铁染色增多。

3.血清维生素B12 ＜74nmol/L；叶酸＜6.86nmol/L；血清间接胆红素轻度增高。

三、治疗

1.防治原发疾病，纠正偏食习惯。

2.补充维生素B12治疗维生素B12 100μg 肌肉注射每日1次，2周后改为每周2次，待血象恢复正常后改为每月1次维持治疗。恶性贫血，胃切除术后的病人需终身维持治疗。

3.补充叶酸叶酸 5～10mg 口服每日3次。肠道吸收不良者可改用甲酰四氢叶酸钙 6mg 肌肉注射每日1次，连续2～3个月。

再生障碍性贫血

多种病因引起的骨髓造血组织显著减少，导致造血功能衰竭而发生的一类贫血。发病率1.87-2.1/10万，男﹕女2.6-4﹕1

一、病因：

1.遗传因素

再障可分先天性和获得性两类，先天性的有家族倾向和其他先天异常，如Fanconi 贫血。

2.化学因素

2.1药物：在继发性再障中，药物是最常见的发病因素。常见的有氯(合)霉素、解热镇痛药、抗甲状腺药、抗糖尿病药等。

2.2化学毒物：苯及其衍生物最见，农药所致的再障近年来也时有发生。

2.3.物理因素：X射线、r射线，可损害造血微环境，造成再障。

3.病毒感染

所有能够导致肝炎的病毒都可导致再障。

4.其他因素

妊娠、慢性肾功能衰竭、SLE、类风湿性关节炎，PNH和AA的关系密切，15％的再障可转变为PNH，20％—30％PNH可转变为PNH，叫做AA-PNH综合征。

二、发病机理：

1.造血干细胞异常

2.造血微环境的异常

3.免疫机制

三、临床表现：

1.急性再障的特点为起病急、进展迅速、病程短。发病初期贫血常不明显，但随着病程进展，贫血进行性加重，多有明显乏力、头晕、心悸等症状，虽经大量输血，贫血也难以改善。出血和感染常为起病时的主要症状，几乎每例均有出血，出血部位广泛，除皮肤、粘膜（口腔、鼻腔、齿龈、球结膜）等体表出血外，常有深部脏器出血，如：便血、尿血、阴道出血、眼底出血及颅内出血，后者常危及患者生命。半数以上病例起病时即有感染，以口咽部感染、肺炎、皮肤疖肿、肠道感染、尿路感染较常见，严重者可发生败血症，致病菌以大肠杆菌、绿脓杆菌、金黄色葡萄球菌多见，感染往往加重出血，常导致患者死亡。

2.慢性再障的特点为起病缓、病程进展较慢，病程较长。贫血为首起和主要表现，输血可改善乏力、头晕、心悸等贫血症状，出血一般较轻，多为皮肤、粘膜等体表出血，深部出血甚少见。病程中可有轻度感染发热，以呼吸道感染多见，较易得到控制，如感染重并持续高热，往往导致骨髓衰竭加重而转变为重型再障。

一般肝、脾、淋巴结均无肿大，晚期可因反复感染和输血，脾轻度肿大。

四、实验室检查：

1.血象外周血全血细胞减少，少数病例早期可仅有一系或二系细胞减少。贫血较重，以重度贫血（Hb30～60g/L）为主，多为正细胞正色素性贫血，少数为轻、中度大细胞性贫血。红细胞形态无明显异常，网织红细胞绝对值减少，急性再障网织红细胞低于1%。中性粒细胞、嗜酸粒细胞、单核细胞、淋巴细胞绝对值减少，其中中性粒细胞减少尤明显，急性再障均低于0.5×109/L。血小板不仅数量少，而且形态较小，可致出血时间延长，血管脆性增加，血块回缩不良。急性再障血小板常低于10×109/L。

2.骨髓象急性再障多部位骨髓增生减低，三系造血细胞明显减少，非造血细胞包括：淋巴细胞、浆细胞、肥大细胞、网状细胞增多，巨核细胞均缺如。慢性再障骨髓有散在增生灶，多数病例骨髓增生减低，三系造血细胞减少，其中幼稚红细胞及巨核细胞减少更明显，非造血细胞增加，比例大于50%，如穿刺遇增生灶，骨髓可增生活跃，红系有代偿性增生，但成熟停滞在较晚阶段，因晚幼红脱核障碍而出现较多炭核晚幼红。肉眼观察再障骨髓，油滴增多。骨髓小粒镜检，非造血细胞超过50%，急性再障骨髓小粒以非造血细胞为主，慢性再障脂肪细胞较多见。

3.骨髓活检骨髓组织呈黄白色，增生减低，主要为脂肪细胞、淋巴细胞和其他非造血细胞，上述细胞比例大于50%，并可见骨髓间质水肿和出血。急性再障造血面积显著缩小，常<5%，以非造血细胞为主，间质水肿，出血较明显。慢性再障造血面积<15%，以脂肪细胞为主，间质水肿，出血较轻。

五、诊断

1.急性再障（AAA）亦称重型再障Ⅰ型（SAAI）

1.1临床表现发病急，贫血呈现进行性加剧，常伴严重感染，内脏出血。

1.2血象除血红蛋白下降较快外，须具备以下3项中之2项：①网织红细胞<1%（经红细胞压积纠正），绝对值<15×109/L；②白细胞明显减少，中性粒细胞<0.5×109/L；③血小板<20×109/L。

1.3骨髓象 ①多部位增生减低，三系造血细胞明显减少，非造血细胞增多（>70%），如增生活跃须有淋巴细胞增多；②骨髓小粒非造血细胞及脂肪细胞增多。

2.慢性再障（CAA）

2.1临床表现发病慢、贫血、感染、出血较轻。

2.2血象血红蛋白下降速度较慢，网织红细胞、白细胞、中性粒细胞及血小板值常较急性再障为高。

2.3骨髓象①三系或二系减少，至少一个部位增生减低，如增生活跃，红系中常有炭核晚幼红比例增多，巨核细胞明显减少；②骨髓小粒脂肪细胞及非造血细胞增多。

慢性再障病程中如病情变化，临床表现、血象及骨髓象与急性再障相同，称重型再障Ⅱ型（SAAⅡ）。

六、鉴别诊断

1.阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）再障与PNH不发作型鉴别较困难。PNH出血、感染较少、较轻，网织红细胞绝对值往往高于正常，骨髓多增生活跃，红细胞系统增生较明显，含铁血黄素尿试验（Rous）可阳性，酸化血清溶血试验（Ham），CD55、CD59抗原表达明显减少，N-ALP减少，血浆及红细胞胆碱酯酶明显减少。

2.骨髓增生异常综合征（MDS）再障与MDS中的难治性贫血（RA）鉴别较困难。MDS以病态造血为特征，外周血常显示红细胞大小不均，易见巨大红细胞及有核红细胞，单核细胞增多，可见幼稚粒细胞和畸形血小板。骨髓增生多活跃，有二系或三系细胞病态改变，巨幼样及多核红细胞较常见，中幼粒细胞增多，核浆发育不平衡，可见核异常或分叶过多。巨核细胞不少，淋巴样小巨核细胞多见。进一步可依据骨髓活检，白血病祖细胞增养（CFU-L）、染色体、癌基因等检查加以鉴别。

3.急性造血功能停滞常由感染和药物引起，儿童与营养不良有关，起病多伴高热、贫血重、进展快，多误诊为急性再障。下列特点有助于鉴别：①贫血重，网织红细胞可为0，伴重度粒细胞减少，但血小板减少多不明显，出血较轻；②骨髓增生多活跃，二系或三系减少，但以红系减少为著，片尾可见巨大原始红细胞；③病情有自限性，不需特殊治疗2～6周可恢复；④血清铜显著增高，红细胞铜减低。

4.恶性组织细胞病（MH）常伴有非感染性高热，进行性衰竭，肝、脾、淋巴结肿大，黄疸，出血较重，外周血全血细胞明显减少，可见异常组织细胞，多部位骨髓检查找到异常组织细胞，常有吞噬现象。

5.其他需除外的疾病有纯红细胞再障、巨幼细胞贫血、骨髓转移癌、肾性贫血、脾亢等。

七、治疗

1.雄激素（Androgen）：为治疗慢性再障首选药物,临床常见的品种及用法如下。

1.1司坦唑醇(康力龙 Stanozolol)2~4mg /次,每日三次口服；蛋白同化作用为甲睾酮的30倍,雄激素活性仅1/4。1.2十一酸睾酮(安雄 Testosterone Undecanoate)为长效制剂,首剂1g,肌肉注射,以后每次500mg,每月二次.或40mg,每日三次口服。

单一雄激素治疗慢性再障的有效率约在50%左右.用药剂量要大,持续时间应足够长,至少三个月。治疗半年无血红蛋白增加,才算无效.若一种雄激素无效,可换用另一种雄激素或同时用两种雄激素治疗。用药1~2月后,输血减少,网织上升,血红蛋白增加,说明有效,白细胞恢复慢,血小板恢复较难.有效的病例,不能突然停药,需减量维持至少半年,否则可能复发.复发患者有的再用药仍效。

雄激素的副作用主要是肝损害和男性化.前项表现为GPT增高,胆汁淤积性黄疸。

2.免疫抑制剂已成为再障,特别是急性再障的主要治疗措施之一.应用时需要注意保护性隔离和支持疗法。

2.1抗淋巴细胞球蛋白/抗胸腺细胞球蛋白(ALG/ATG).目前是一些不适合作骨髓移植治疗的急性再障患者的主要治疗措施.通常剂量为12~15mg/kg d,静脉滴注,第1~5天.同时合并使用泼尼松1mg/kg d,二周后开始减量,疗程一个月.有效率在50%左右。

2.2环孢菌素A(CSA)治疗急慢性再障,有相同的有效率,一般在50%~60%.年龄与性别在治疗上无显著差异,而骨髓中红，粒比例较高者(E/G>0.6),效果较好。

2.3大剂量甲基泼尼松龙(HD-MP)疗效不如ALG/ATG和CSA据报道在20%左右,对急性再障的早期死亡率高,小儿的疗效可能优于成人。

2.4大剂量环磷酰胺(HD-Cy)来源于个别患者经HD-Cy预处理后未接受移植,或移植未成功,但自身造血功能却得到恢复.仅有个别报道,方法为环磷酰胺45mg//kg d,静脉输注,共4天.治疗10例重型再障,7例完全缓解,随访7年以上,无晚期克隆性疾病发生.同时用恩丹西酮能改善恶心,呕吐等严重的消化道症状。大量输液和合并使用的美斯钠(巯乙磺酸钠,Mesna),可预防出血性膀胱炎,用药后中性粒细胞和血小板在低水平维持很长时间,平均3个月才有增加.此阶段需及时输注血小板及预防感染。

3.干细胞移植对于年龄小于45岁,尤其是小于25岁的年青急性再障患者,如有人类白细胞抗原(HLA)匹配的相关供髓者,应积极争取做干细胞移植.移植后长期无病存活率可达60~80%,以后也很少有晚期克隆性疾病并发症。

4.造血细胞生长因子包括重组的人粒-巨噬细胞集落刺激因子(rhGM-CSF),粒细胞集落刺激因子(rhG-CSF),红细胞生成素(rh-EPO),白细胞介素-3(rh-IL-3)和干细胞生长因子(rhSCF)。

5.改善骨髓微环境药物此类药物可能通过兴奋神经,调节骨髓血流,改善骨髓微环境而发挥作用、常用于慢性再障。

5.1山莨菪碱(654-2)从小剂量开始,每日30mg加5%葡萄糖500ml静脉滴注.剂量每3天递增10mg,直至发生严重副作用或剂量达120mg为止.夜间可加服654-2片10~30mg, 副作用有眼花口干,排尿困难,心跳加快,严重者可出现尿潴留,肠梗阻,心衰,诱发脑出血.老年人发生严重副作用较多,使用须谨慎。

5.2硝酸士的宁每周使用5天,休息2天,每日剂量顺序为1,2,3,3,4mg,肌肉注射,或每日2~4mg,用3周后休息1周.疗程需超过半年.副作用有痤疮,失眠和小肌群轻微颤动.有肝肾功能不全,高血压,癫痫,甲状腺功能亢进病史者忌用。

6.联合用药应用不同作用机制的药物,能产生协同作用,不但可相应减少一些药物剂量,减轻毒副反应,而且有助于提高疗效，急性再障常见的联合方式有ALG/ATG(通常合并使用常规剂量MP)加CSA加Andr，或ALG/ATG加CSA加GM-CSF加EPO,对慢性再障, 多采用CSA加Andr或SSL方案(康力龙,一叶秋碱,左旋咪唑)。

溶血性贫血

一、概述

溶血性贫血(hemolytia anemia,HA)是指各种原因引起红细胞破坏过多过速，寿命缩短，超过骨髓造血代偿潜能而发生的贫血。

正常状况下，骨髓具有产生正常红细胞 6 ～ 8 倍代偿潜能。正常状况下，平均红细胞寿命约为 120 天，当平均红细胞寿命短于 15 ～ 20 天，红细胞破坏速度则远远超过骨髓代偿潜能。红细胞寿命缩短，破坏加速，骨髓造血能够代偿时，可不出现贫血，称为溶血性疾病。

二、发病机制及临床分类 1.按溶血发生场所分：

1.1 血管内溶血：如阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH），血型不合输血，输注低渗液体等;1.2 血管外溶血：由单核－巨噬细胞系统，主要是脾破坏红细胞。如，遗传性球形细胞增多症，温抗体型自身免疫性溶血性贫血;1.3 原位溶血：无效红细胞生成（ineffective erythropoiesis）, 骨髓中幼红细胞在释入血循环之前已在骨髓内破坏，属血管外溶血。常见于巨幼贫，MDS 等。2.按红细胞破坏的原因： 2.1 红细胞膜异常：

2.1.1 遗传性红细胞膜缺陷：遗传性球形红细胞增多症，遗传性椭圆形红细胞增多症，遗传性棘形红细胞增多症，遗传性口形细胞增多症等: 收缩蛋白缺乏或骨架蛋白缺乏或功能蛋白缺乏，红细胞膜脆性异常 or 变形能力异常，易受破坏;2.1.2 获得性血细胞膜糖化肌醇磷脂（GPI）锚链蛋白异常：如 PNH：膜蛋白结构异常（受体，信号传递系统异常），红细胞对补体不稳定（补体敏感细胞），易激活补体导致血管内溶血。

2.2 遗传性红细胞酶缺乏：

2.2.1 戊糖途径酶缺陷：如,G6PD 缺乏：红细胞内能量代谢异常，不能形成足够还原物质，一旦氧化剂增多，血红蛋白变性，形成海因小体（Heinz body）附着于胞膜，细胞硬度增大，可朔性减低，在脾被阻留破坏;2.2.2 无氧糖酵解途径酶缺乏： eg, 丙酮酸激酶缺乏：红细胞膜对阳离子通透性发生改变，K + 漏出 Na + 渗入增加，红细胞稳定性破坏。2.3 珠蛋白与血红素异常：

2.3.1 遗传性血红蛋白病(珠蛋白生成障碍)：

珠蛋白肽链量的异常（海洋性贫血）、珠蛋白肽链结构异常（不稳定性血红蛋白病，血红蛋白病 S、C、D、E）;2.3.2 血红素异常：卟啉病（先天性红细胞卟啉代谢异常，可分为原卟啉型、尿卟啉型、粪卟啉型），铅中毒。

2.4 红细胞周围环境异常： 2.4.1 免疫性溶血性贫血：

自身免疫性溶血性贫血：冷抗体型/温抗体

继发性： SLE、病毒或药物等

原发性：红细胞膜表面吸附有凝集抗体、不完全抗体或补体，红细胞易被单核－吞噬细胞系统吞噬

同种免疫性溶血性贫血： eg, 血型不符的输血反应、母儿血型不合的新生儿溶血：抗原抗体反应，补体激活，红细胞在血管内溶解破坏 2.4.2 血管性溶血性贫血：

血管壁异常：心脏瓣膜病或人工心脏瓣膜、血管炎病

微血管病性溶血性贫血：血栓性血小板减少性紫癜／溶血尿毒症综合征（TTP/HUS），弥散性血管内凝血（DIC）等

血管壁反复受到挤压：行军性血红蛋白尿 2.4.3 生物因素：蛇毒、疟疾、黑热病等

2.4.4理化因素：大面积烧伤、血浆渗透压改变、亚硝酸亚中毒等，引起获得性高铁血红蛋白症并发溶血

三、临床表现 1.急性溶血：

急起寒战，乏力，头痛，腰背酸痛，呕吐，腹痛→高热，面色苍白，黄疸（红细胞破坏分解产物毒性作用），酱油色尿，浓茶样尿，红葡萄酒样尿，重者可有周围循环衰竭，肾小管坏死和管腔堵塞甚至急性肾衰。2.慢性溶血：多为血管外溶血。2.1 三大特征：贫血、黄疸、肝脾大

2.2 长期高胆红素血症可并发胆石症和肝功能损害 2.3 婴幼儿时期起病者可有骨骼改变。

四、实验室检查

1.提示红细胞破坏增加的检查： 1.1 提示血管内溶血的检查： 1.1.1 血浆游离血红蛋白：增多;

1.1.2 血清结合珠蛋白：减少，急性溶血停止约 3 ～ 4 天后血浆中结合珠蛋白才可复原;1.1.3 血红蛋白尿：尿常规隐血阳性，尿蛋白阳性，但尿红细胞阴性;1.1.4 含铁血黄素尿：脱落上皮细胞内有含铁血黄素，多见于慢性溶血。1.2 提示血管外溶血的检查：

1.2.1高胆红素血症：游离胆红素增多;1.2.2 24 小时粪胆原与尿胆原排出量检查：临床少用。2.提示骨髓红系代偿增生的检查：

2.1 网织红细胞增多：可达 0.05 ～ 0.20;2.2 外周血出现幼稚细胞：常为晚幼红，严重溶血时上可见幼粒;2.3 骨髓幼红细胞增生：以中幼晚幼为主，形态正常。

3.其他提示红细胞寿命缩短的检查

3.1 外周血涂片可发现畸形红细胞或红细胞碎片

3.2 单核－巨噬细胞吞噬红细胞现象：红细胞膜上吸附有自身抗体、补体时 3.2.1 红细胞寿命测定： 51Cr 标记红细胞，寿命缩短;3.2.2 乳酸脱氢酶：增高;3.2.3 红细胞渗透脆性异常：遗传球↑靶形细胞↓;3.2.4 海因小体：不稳定性血红蛋白病，G6PD 缺乏症可见。

五、诊断与鉴别诊断

1.详细询问病史：症状、用药情况、感染、既往病史、环境接触、家族史、血型、输血史、胎产史等。

2.全面体格检查：皮肤粘膜色泽，肝脾，体格发育状况等。

3.实验室检查：红细胞破坏增加及红系代偿增生各项指标的检查（见前），明确溶血是否存在。在明确溶血存在的基础上，鉴别各类溶贫：

3.1 红细胞形态检查：是否有特殊红细胞畸形，如遗传球，可见球形细胞；海洋性贫血可见靶性红细胞；微血管病性溶血性贫血可见大量红细胞碎片;3.2 抗人球蛋白试验：直抗阳性首先考虑免疫性溶血性贫血，再进一步查寻抗体;3.3 红细胞渗透脆性试验及自体溶血试验：膜稳定性检验;3.4 血红蛋白电泳：诊断海洋性贫血;3.5 Ham 试验（酸溶血试验）： PNH 酸性环境中溶血增强;3.6 高铁血红蛋白还原试验： G6PD 缺乏症过筛;3.7 异丙醇试验、变性珠蛋白小体生成试验：不稳定性血红蛋白病。

六、治疗

1.病因治疗：预防为主，药物引起的尽量避免使用，有家族遗传史的要提倡优生，加强产前检查；继发因素导致的溶血性贫血，需控制原发疾病，去除病因;2.糖皮质激素：用于免疫性溶贫及 PNH;3.免疫抑制剂：用于免疫性溶贫;4.脾切除：适用于异常红细胞主要在脾内破坏者，如遗传球，亦可用于某些血红蛋白病及需大剂量糖皮质激素维持的自免溶贫;5.输血支持：可暂时改善患者情况，但需严格把握输血指征。如，自免溶贫尽量避免输血，必要时输洗涤红细胞。

七、思考题

1.溶血性贫血、血管外溶血的概念

2.确定溶血性贫血的实验室依据是什么？

3.急性溶血性贫血的临床表现有哪些？严重发作时的并发症有哪些？ 4.如何诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH），治疗措施有哪些？ 5.简述温抗体型自身免疫性溶血性贫血的诊断和治疗方法。

白血病

白血病是血液系统某类细胞突变，发生质量和数量上的异常，具有恶性肿瘤特征，累及骨髓、肝、脾和其他组织、器官的一种恶性血液病。

根据白血病细胞的幼稚程度和自然病程，分为急性白血病（Acute Leukemia）和慢性白血病（Chronic Leukemia）两大类。

一、发病情况：

白血病是世界范围内青少年发病较多的一种恶性肿瘤。白血病发病率为2.62/10万。在恶性肿瘤死亡率中，占第6位（男）和第8位（女），在35岁以下人群中占第1位。

我国白血病发病率急粒最多，急淋次之，慢粒第三。与亚洲国家相近（欧美则为慢淋多见），在年龄上，成人白血病急粒占多数，儿童白血病急淋占多数。一般男性略多于女性，尤其是慢淋更显著。

二、病因与发病机理：

下列各种因素相互作用的结果：

1.病毒感染

2.电离辐射

3.化学物质

4.遗传因素

急性白血病

一、临床表现

1.贫血：

2.发热：

3.出血：

4.各组织被浸润的表现

4.1肝、脾、淋巴结肿大

4.2骨及关节疼痛

4.3皮肤及粘摸变化：

4.4中枢神经系统白血病（Central nervous system leukemia, CNSL）

4.5其他部位浸润：

二、实验室检查

1．血象：

红细胞：有不同程度的贫血（正细胞、正色素）。

白细胞：大部分患者都增加的细胞多为原始和幼稚细胞，而成熟中性粒细胞大多减少。

血小板：基本都是减少。

2．骨髓象：

极大多数呈极度活跃和明显活跃，白血病细胞一般与正常原始及幼稚细胞不同，有核红细胞减少（M6除外），粒红比增高，巨核细胞明显减少（M7除外），原始细胞≧30%，或原始+幼稚（早幼粒）≧50%。

ANLL分型

2.1 急性粒细胞性白血病未分化型（M1）：

2.2 急性粒细胞白血病部分分化型：M2a、M2b。

2.3 急性颗粒增多的早幼粒细胞白血病（M3）：

2.4 急性粒—单核细胞白血病（M4）：

2.5 急性单核细胞白血病（M5）：

2.6 红白血病（Ｍ６）：

2.7 巨核细胞白血病（Ｍ７）：

3．染色体检查

4．生化

三、诊断和鉴别诊断

诊断依据骨髓和血象，一般不困难，对牙龈增生，胸骨压痛，进行性贫血，皮肤、粘膜出血，关节疼痛，不明发热等要提高警惕，及时做骨髓涂片检查。

对一些疾病引起的症状，应注意鉴别

1.其他原因引起的口腔炎症

2.某些感染引起的白细胞增多或异常

3.原发性药物性血小板减少紫癜

4.其他原因引起的贫血

5.风湿热

四、治疗

1.化疗 1.1 治疗急性白血病常用化疗方案

1.2 化疗药物常见毒副反应

2.骨髓移植

指征：年龄＜40岁，在第一次缓解时

来源：同基因骨髓（单卵孪生子）；异基因骨髓（同胞兄弟姐妹）；自身骨髓或外周血，脐带血

3.支持疗法

3.1 预防治疗感染；

3.2 贫血严重者，可输少将血。

3.3 出血者；根据不同原因治疗。

3.4 高尿酸血症治疗

4.中枢神经系统白血病防治

4.1 鞘内注射MTX

4.2 鞘内注射Ara-C：

4.3 头颅照射+鞘内注射MTX

慢性粒细胞白血病

一、慢性期：

1.临床表现：

1.1 缓慢起病

1.2 常有左上腹不适，沉重感，食后饱胀。

1.3 自觉乏力、多汗、盗汗、消瘦、低热。

1.4 脾脏明显肿大、质硬。胸骨下端压痛。个别在眼眶、头颅、软组织处有无痛肿块（绿色瘤）。

2.实验室检查：

2.1 血象；白细胞增高50-400×109/L

原始+早幼＜10%.中性粒细胞NAP积分显著降低

2.2 骨髓象：增生明显活跃至极度活跃，中、晚幼为主，原粒＜10%，嗜碱、嗜酸粒细胞增加。红系减少，巨核系早期增多或正常。

2.3 染色体：90%以上患者PH`染色体阳性。t（9；22）（q34；q11）

2.4 血清尿酸酶增高，血清Vit B12浓度增高。

二、加速期：

三、急变期：

1.临床症状、体征比加速期更恶化。

2.外周血中，原始加早幼粒大于30%或原淋加幼淋大于20%（原单加幼单大于20%）

四、鉴别诊断：

1．类白血病反应

2．其他原因引起的脾肿大

3.原发性骨髓纤维化

五、治疗：

1.羟基脲（Hydroxyurea）

2.格列卫

3.干扰素

4.联合化疗，加别嘌呤醇

5.骨髓移植

年龄小于45岁，慢性期开展效果好。

淋巴瘤

淋巴瘤（Lymphoma）是一组起源于淋巴结或其他淋巴组织的恶性肿瘤。分为何杰金病（霍奇金病，Hodgkin’s disease, HD）和非何杰金淋巴瘤（非霍奇金淋巴瘤，Non-Hodgkin’s disease, NHL）。明确诊断要依据病理。

一、流行病学

男﹕女=1.4-3.7﹕1

20-40岁占50%

10岁以下，85%为男孩

15-35岁时男女发病率几乎相等

其中NHL占95.1%

二、病因

1.病毒感染（HTLV）

2.免疫异常

3.其他

三、淋巴瘤的分类

1.何杰金病

2.非何杰金淋巴瘤

四、临床表现

1.全身症状

1.1 发热

1.2 消瘦，盗汗，皮肤瘙痒

2.全身淋巴结肿大深部淋巴结或结外淋巴组织、器官病变

3.胸腔内病变：

4.腹腔内病变：

5.神经系统病变：

6.骨骼病变：

7.皮肤病变：

8.咽淋巴环病变

9.骨髓受侵

五、实验室检查

1.血象：

2.骨髓象：

3.生化及免疫学检查

六、诊断和鉴别诊断

1.诊断主要依据：组织病理学检查

2.与其他淋巴结肿大疾病的区别

3.与引起发热的疾病鉴别

4.结外淋巴瘤相应器官与恶性肿瘤的区别

七、疾病分期与分组

1.Ann Arbor 分类主要用于HD，目前NHL也参照执行

2.分组

做好分期工作，需进行如下工作

2.1 详细询问病史

2.2 仔细全面体检

2.3 胸片，腹部B超（肝、脾、胰、后腹膜、肾），胸部或腹部CT，静脉肾盂造影，胃肠造影，骨扫描，X片（骨疼痛区），骨髓活检涂片，下肢淋巴管造影，剖腹探查

七、治疗

1.放射治疗：

2.化学治疗：

对ⅡB以上的患者都需用化疗（加或不加放疗）

HD：MOPP

NHL：CHOP

老年体弱者用COP

3.其他：全身支持治疗，纠正贫血，防治血尿酸血症，提高患者免疫力，抗感染等。

浆细胞病

一、概述

浆细胞病在本质上与B细胞淋巴瘤是相同的，只是不同阶段的表现。多发性骨髓瘤（mu-

ltiple myeloma,MM)是最常见的恶性浆细胞病，以单克隆IgG、IgA和（或）轻链大量分

泌为特征。其它恶性浆细胞病包括原发性巨球蛋白血症（IgM异常分泌增多），重链病和

原发性淀粉样变性。恶性浆细胞产生的各类M蛋白出现频率如下：

含重链和轻链的M蛋白。。百分比

含重链和轻链的M蛋白。。。...百分比

IgG........................52 IgA........................21 IgM........................12 IgD........................2 IgE........................0.01 含轻链的M蛋白（κ或λ）。。。。11 含重链的M蛋白（γ、α、μ、δ、ε）。1 >2类M蛋白。。。。。。。..0.5 血或尿中无M蛋白.....................二、流行病学

多发性骨髓瘤在欧美等国家的发病率高且有明显增高的特点，在美国其发病率为3-9.6/

10万，黑人发病率高，约为白人的二倍。在我国据北京、上海、天津从医院病例统计看

其发病率<1/10万。本病多发于40-70岁的中老年人，98%的患者年龄在40岁以上，男性多

于女性，男女比例为1.5：1。

三、病因

本病的病因尚未完全阐明。动物模型和临床观察提示，家族史、遗传易感性、慢性抗原

刺激、电离辐射、病毒感染可能与本病发病有关。

四、发病机制

研究显示多发性骨髓瘤起源于早期多能造血干细胞的恶变，而表现于浆细胞阶段。发病机制可能由于上述发病因素早在前B细胞发育阶段就导致了单株B细胞的突变，染色体易位引起癌基因的激活如影响编码免疫球蛋白位点和myc基因的染色体易位。激活的癌基因蛋白质产物作为生长因子，刺激该克隆浆细胞的异常增殖导致本病。已知多种淋巴因子或细胞因子如白细胞介素-6，白细胞介素-3，白细胞介素-1-β以及肿瘤坏死因子在多发性骨髓瘤的发病中起重要作用。但多发性骨髓瘤的确切发病机制有待进一步研究。在体内外致癌因素的作用下，原癌基因活化而抑癌基因丢失，导致细胞分化障碍，细胞过度增生，是肿瘤发病的根本原因。所以、使用全息肿瘤康复液中药原料所含有的促进癌细胞分化的药物，是治疗多发性骨髓瘤的根本措施。

五、病理学

多发性骨髓瘤的原发病变主要在骨髓。骨髓腔内为灰白色瘤组织所填充，正常造血组织

减少。骨小梁破坏，病变可侵犯骨皮质，使骨质疏松，骨皮质变薄或被腐蚀，易发生病

理性骨折。当癌组织穿破骨皮质，可浸润骨膜及周围组织。骨髓活检标本在显微镜下观

察按瘤组织多少及分布情况可分为四类：

1．间质性：有少量瘤细胞散在分布于骨髓间质中；

2．小片性：骨髓腔内瘤组织呈小片状；

3．结节性：瘤细胞分部呈结节状；

4．弥漫性：骨髓腔内大量瘤细胞充满骨髓腔。其中以间质性最为常见，约占半数病例，多数为早期病例，预后最好，中位存活期约三年。其次为结节性及小片性。弥漫性最差。多发性骨髓瘤的瘤细胞是不同分化程度的浆细胞，多呈不成熟浆细胞形态。

六、诊断

1．病史及症状

1．1 病史提问：注意：①是否有接触放射线、苯及农药史。②有否骨痛、骨骼畸形、病理性骨折及浮肿。③有无不明原因的反复感染史。

1．2 临床症状：除乏力及贫血的一般表现外，骨骼疼痛、背痛最常见，如并发急性感染及肾功能不全，可有相应症状。

2．体检发现

皮肤粘膜苍白，局限性骨骼压痛，有病理性骨折者可见骨骼畸形，少数可伴肝脾轻度肿大，偶见髓外浆细胞瘤。

3．辅助检查

3．1 血象：血红蛋白减少，呈正细胞正色素性贫血；白细胞、血小板早期正常，晚期减少，分类可见幼粒、幼红细胞，红细胞呈缗钱状排列。

3．2 骨髓象：增生活跃，浆细胞占15％以上，并有形态异常的骨髓瘤细胞。其余各系细胞大致正常。因病变常呈局灶性，故应多次、多部位穿刺检查。

3．3 血免疫球蛋白测定：IgG>35g/L；IgA>20g/L；IgD>2.0g/L；IgE>2.0g/L；IgM>15g/L。

3．4 尿本－周蛋白测定：>1.0g/24h。

3．5骨X线片、CT或同位素扫描：可发现多部位穿凿样溶骨性病变或广泛性骨质疏松。

3．6 其它：血沉增快；血钙增高；肾功能衰竭时：尿素氮、肌酐增高。

4．鉴别诊断

需与骨转移癌、自身免疫性疾病、慢性感染、传染性单核细胞增多症及淋巴瘤等疾病鉴别。

六、治疗措施

1.一般治疗：

1．1 血红蛋白低于60g/L，输注红细胞；

1．2 高钙血症：等渗盐水水化，强的松：20mg，口服，3～4次/d；

1．3 高尿酸血症：别嘌呤醇：0.2mg，口服，3次/d；

1．4 高粘滞血症：血浆交换治疗； 1．5 肾功能衰竭：血液透析；

1．6 感染：联合应用抗生素治疗，对反复感染的病人用青霉素、丙种球蛋白预防性注射有效。

2.化疗：MP方案：马法兰2mg，口服，3次/d；强的松20mg，口服，3次/d，疗程7d，6周重复，治疗1～2年。M2方案：卡氮芥25mg/m2，环磷酰胺400 mg/m2，长春新碱1.4 mg/m2，均第1天静注；马法兰同上，强的松40 mg/m2，口服，14天。难治性MM化疗方案：VAD方案：长春新碱0.5mg/d，阿霉素10mg/d，地塞米松40mg/d，均第1~4，17~20天静脉滴注。VBAP方案：长春新碱2mg/d，卡氮芥60～80mg/d，阿霉素40～60mg/d，均第1天静脉注射，强的松60～100mg/d，第1~5天口服。

3.放疗：用于局限性骨髓瘤、局部骨痛及有脊髓压迫症状者。

4.a－干扰素：3～5百万u/d，皮下注射，3次/周，疗程>6月。

5.骨髓移植：自体骨髓、自体外周血干细胞及异体骨髓移植均可用于多发性骨髓瘤治疗。

恶性组织细胞病

一、定义

恶性组织细胞病（简称恶组）是组织细胞及其前身细胞异常增生的恶性疾病，主要特点为高热，肝、脾、淋巴结肿大，全血细胞减少及进行性衰竭。可分为急性型和慢性型。

二、病理

异常组织细胞浸润是本病的基本特点，累及范围广泛，除常见肝、脾或淋巴结等处外，也可侵及肺、皮肤、肾、消化道粘膜下肌层或浆膜层。恶组的主要病理改变为异常组织细胞呈斑片状浸润，有时也可形成粟粒、肉芽肿样或结节状改变，一般不形成肿块，也无所谓原发或转移病灶，与实体瘤有明显区别。上述器官不一定每个都被累及，如有病变存在，其分布也不均匀。

三、临床表现

由于病理改变的多样性，临床表现也错综复杂。任何年龄均可发病，15~40 岁占多数(68.4%)，男女之比约为3:1。

1.发热系多发及常见症状，多数为不规则高热，少数为低热或中度发热。发热常持续不退，并随病程进展而升高。可伴畏寒或寒战。

2.血液系统受累贫血、感染和出血症状可同时存在。脾与淋巴结因组织细胞浸润而增大。脾大可达左肋缘下3~5cm，质地中至硬，可有触痛，时有隐痛。淋巴结黄豆至蚕豆大小,颈及腋下常见，少数表现为腹部肿块。3.其他系统浸润的症状

3.1肝大常见，可达右肋下3-5cm，质软至中，可有压痛。病程后期出现黄疸，主要与肝损害有关，少数是肝门淋巴结压迫胆总管所致。胃肠道受浸润时可弓起腹痛、腹泻、消化道出血、肠梗阻或肠穿孔。有的患者可出现腹水。

3.2肺部浸润时出现咳嗽、咯血，X线胸片示片状模糊阴影。半数患者尸解发现有胸腔积液和心包积液，而临床未发现。鼻咽部肉芽肿可致呼吸困难。

3.3恶组细胞浸润的特异性皮肤损害表现为浸润性斑块、结节、丘疹或溃疡，偶有剥脱性红皮病或大疱等。皮损多见于四肢，有的呈向心性分布。同一患者可合并存在两种皮损。3.4如脑郡受累，则可出现脑神经症状、偏瘫、尿崩症及眼球突出。心脏累及时，心电图可有心肌损害或心律失常表现。有的患者可有局部软组织肿块或骨髓损害。

四、实验室检查

1.周围血象大多呈全血细胞减少。早期即有贫血，多为中度。半数以上白细胞计数少于4X109。血片边缘和末梢可见异常组织细胞，国内报告阳性率仅17.7%。当大量异常组织细胞在周围血中出现时，白细胞数可升至lOXlO9以上，称白血病性恶性组织细胞病。血小板通常减少。

2.骨髓象多数增生活跃，增生差者表示病情已严重。多数病例骨髓中找到数量不等散在或成堆的异常组织细胞。异常组织细胞的分类尚不统一，--般分为以下几型:a.异形组织细胞:细胞体积较大，形态奇特;胞浆比一般原始细胞丰富，蓝色，可有伪足，并有空泡;核不规则，有时呈分叶状，偶有双核，核仁隐显不一，有时较大。b.多核巨组织细胞:大小似巨核细胞，外形不规则，通常含3~6个核，彼此贴近或呈分叶状，核仁清晰。c.吞噬性组织细胞: 形态与正常巨噬细胞类同，浆内常吞噬大量血细胞，包括幼红细胞、成熟红细胞碎片、血小板,偶有少数中幼粒细胞。异形组织细胞和(或)多核巨组织细胞对恶组有诊断意义。吞噬性组织细胞在其他疾病也可出现，因此缺乏特异性诊断价值。

3.组织活检肝、脾、淋巴结及其他受累组织病理切片中可见各种异常组织细胞浸润。

五、诊断与鉴别诊断

对不明原因的长期发热而不能以感染性疾病解释者，尤其是伴有全血板减少和肝、脾、淋巴结肿大时，应考虑本病的可能性;结合血象、骨髓象或淋巴结活检中倒大量异形或多核巨组织细胞，可以确立诊断。

本病的临床表现多样化，缺乏特异性，应密切结合实验室检查综合诊断。实验室检查以骨涂片发现异形组织细胞或多核巨组织细胞最为重要，单纯发现吞噬性组织细胞增多不能确定诊断。由于病变呈局灶性，必须反复多部位骨髓穿刺。有报告胸骨穿刺阳性率较高。外周血片异常组织细胞检出率不高，但血液离心后的白细胞层涂片观察可提高阳性率。淋巴结的病理学改变显著，浅表淋巴结活检又较方便，但必要时仍须多部位病理检查，以免漏诊。

应注意与感染性疾病所致的反应性组织细胞增多症相鉴别。反应性组织细胞增生呈良性过程,骨髓中所见的组织细胞多为正常形态，大小较为一致;在原发病如伤寒、粟粒性结核、病毒性肝炎及疟疾等治愈后，组织细胞增生将会消退，且中性粒细胞碱性磷酸酶活性大多正常或升高.高噬血细胞性组织细胞增多症的骨髓中可见到吞噬红细胞、粒细胞或血小板的组织细胞，但噬血活性不是恶性组织细胞的特点。淋巴瘤特别是CD30+的间变性大细胞淋巴瘤(Ki-l阳性的T细胞淋巴瘤)与恶组在临床上、组织病理上易发生混淆，此时免疫组化染色CD68+、CD30-，且无T细胞、B细胞表型，有助于确定异常细胞的组织细胞来源。

六、治疗

大部分患者可用治疗大细胞淋巴瘤的化疗方案达到一定的疗效。可以联合使用环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、泼尼松(CHOP方案)，以获得较高的缓解率。VP-16与阿糖胞苷的联合治疗也较有效。联合化疗缓解率在50%以上，但缓解期短。大部分患者在一年内死亡，仅少数可以生存数年。年轻患者可试用骨髓移植.骨髓增生异常综合征（myelodysplastic syndrome,MDS）

一、定义

骨髓增生异常综合征（MDS）是一种造血干细胞克隆性疾病。以血细胞病态造血、高风险向急性白血病转化为特征的难治性血细胞质、量异常的异质性疾病。为老年性疾病，男女均可发病，男性多于女性。

二、分型

MDS分为5型，即难治性贫血（RA）、环形铁粒幼细胞性难治性贫血（RAS）、难治性贫血伴原始细胞增多（RAEB）、难治性贫血伴原始细胞增多转变型（RAEB－T）及慢性粒－单核细胞白血病（CMML）。各型之间可转化，部分患者发展成白血病。

MDS的临床分型表

分型 RA RAS RAEB TAEB-T CMML

血液原始细胞（%）

＜1 ＜1 ＜5 ≥5 ＜5

骨髓原始细胞（%）

＜5 ＜5 5～20 ＞20～30 5～20

其他特点

环形铁粒幼

细胞占全骨

髓有核细胞

＞15%

幼粒细胞

有Auer体

血象中单核

细胞增多

注：若RAEB幼粒细胞出现Auer小体，则应归入RAEB-T。

三、临床表现：

1.不明原因的贫血、出血、感染。

2.肝、脾、淋巴结不同程度肿大。

3.辅助检查

3.1血象：一系、二系或全血细胞减少，可有病态造血。

3.2骨髓象：增生活跃或明显活跃，少数增生低下，有三系或二系或任一系病态造血。3.3细胞遗传学检查：常见的有-

5、5q-、-

7、7q-、三体8，20q+等染色体异常。

3.4病理学改变：可见“原始细胞分布异常”。

四、诊断：

主要根据临床表现及实验室检查，但应除外再生障碍性贫血等全血细胞减少性疾病和其他病态造血的疾病。如再障、阵睡、慢粒等。

五、鉴别诊断：

1．慢性再障

须与RA鉴别，AA无病态造血。

2．阵睡

属溶血性贫血，Hａｍ试验阳性及血管内溶血的改变。

3．巨幼细胞性贫血

4．慢粒

六、治疗：

1.支持治疗：输血，应用止血药，预防和治疗感染。

2.诱导分化治疗：13顺式维甲酸（BCRA）或全反式维甲酸（ATRA）21～100mg/d分次口服；维生素D3。

3.雄激素：适用于RA，常用的有丙酸睾丸酮、康力龙。

4.小剂量阿糖胞苷（LD-Ara-c）：20mg/m2持续静脉滴注，连用7～21日，适用于RAEB和RAEBT患者。

5.联合化疗：适用于RAEBT患者。

6.使用造血细胞因子：有粒-单核系集落刺激因子(GM-CSF)、粒系集落刺激因子（G-CSF）。

7.骨髓移植：经化疗达到完全缓解的年轻患者，且有合适的供髓者。

出血性疾病概述

出血性疾病是指由于各种原因导致机体止血功能障碍而发生的异常情况，可表现为损伤后过多出血和各类自发性出血。

一、正常止血机理

1.血管因素.2.血小板因素

3.正常凝血过程

4.抗凝血作用

4.1生理性抗凝血物质

4.1.1肝素

4.1.2肝素辅因子（hepariu cofactr，HC）

AT-Ⅲ

肝素辅因子-Ⅱ（HC-Ⅱ）

4.1.3蛋白C（protein C）系统 PC PS TM APCI

4.1.4其他抗凝物质 α-2巨球蛋白 α-1抗胰蛋白酶

4.2病理性抗凝物质

4.2.1类肝素抗凝物

4.2.2狼疮样抗凝物质

4.2.3凝血因子抑制物

5、纤维蛋白溶解作用:

5.1纤溶和抗纤溶物质

5.1.1纤溶酶原,纤溶酶 5.1.2组织纤溶酶原激活物

5.1.3尿激酶(UK)

5.1.4α2抗纤溶酶

5.1.5纤溶酶原激活物抑制物

5.1.6其他 α2-巨球蛋白 α1-抗胰蛋白

补体1脂酶抑制物等

5.2纤溶作用的产物

5.2.1纤维蛋白原降解产物(FDP)

5.1.2D.二聚体

二、出血性疾病的判断

1.病史

2.体检

3.实验室检查

3.1过筛实验

3.1.1血管性或血小板性出血

3.1.1.1出血时间

3.1.1.2毛细血管脆性试验

3.1.1.3血小板计数

3.1.2凝血功能障碍性出血

3.1.2.1凝血时间

3.1.2.2凝血酶原时间 3.1.2.3活化的部分凝血酶原时间

3.2特殊检查

3.2.1血小板质量检查

3.2.1.1血小板形态

3.2.1.2PLT粘附实验

3.2.1.3PLT聚集实验

3.2.2凝血因子缺陷(乏)的进一步判断

3.2.2.1PT纠正实验

3.2.2.2APTT纠正试验,用于鉴别血友病甲、乙、丙

3.2.2.3纤维蛋白原定量

3.2.2.4凝血酶时间

3.2.2.5凝血因子Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ或ⅩⅢ测定

原发性血小板减少性紫癜

一、病因和发病机理：

1.抗血小板抗体的作用

2.脾脏的作用

3.其他因素

二、临床表现

1.急性型

2.慢性型

三、实验室检查

1.出血时间延长（BT）

2.PLT↓，涂片上PLT体积增大，颗粒减少，WBC正常，贫血与出血有关。

3.骨髓涂片检查，巨核细胞增多，幼稚型（急性）和颗粒型（慢性）巨核增多。产生PLT的巨核细胞减少。

4.PAIgG（抗血小板抗体）增高，阳性率70-100%。

四、诊断与鉴别诊断

五、治疗

1.糖皮质激素血小板计数低于4万/uL的非急诊型病例首选糖皮质激素。4周内约60%以上的病例可达到完全反应，6周可达到90%；也有报道4周内全部达到5万/uL以上。但复发率高，复发可发生在用药期、减量和停药后。在国外1420例随诊6月~5年的统计中29。5%持续完全反应，15%持续部分反应（>5万/uL）。有人认为实际完全缓解率在5-10%之间。

标准用量：强的松1mg/kg·dI。ITP若4~6周内血小板计数仍低于5万/uL，可采用其他方法。有报道用下述方法：甲基强的松龙40mg/日，每4周用4天，共6个疗程，4例病人完全缓解。但此方案仍需进一步观察。也有报道用小剂量糖皮质激素，强的松0.25mg/kg·d 或0.5mg/kg·d，可达到同样效果。糖皮质激素的副作用柯兴氏面容、水钠储留、高血压、糖尿病、骨质疏松症、感染，罕见的有股骨头坏死、肾上腺皮质功能减退症等。

2.脾切除公认脾切除是慢性ITP治疗最有效的方法。在669例报道中，持续完全反应达66.7%，稳定的部分反应率１４.３％，随诊时间６－２０年。脾切除有效病例血小板上升迅速，经数天、１０天后血小板才上升者不常见。复发可发生在术后数月内，也有术后２～３后复发的病例；脾小的病例，复发可能性极高。年轻、病程短、术前血小板>4万/uL者预期疗效好，尚无其他指标术前预测脾切除疗效。对血小板很低的病人，术前可给以糖皮质激素或静脉丙球，但不主张输血小板预防出血。手术死亡率在熟练的外科医生接近零。成人中术后感染罕见。术后使用糖皮质激素与疗效无关系。有些病例脾切除后血小板可上升到１００万/uL以上，但血栓形成不多见，这些病例可使用抗血小板药物等。

脾切除术适应症：慢性ITP糖皮质激素治疗无效或频繁反复发作或糖皮质激素依赖的无手术禁忌症的病人。3.副脾切除

由于在脾切除后复发的病人中１０％由副脾引起，故主张在脾切除时应尽可能发现副脾并切除。在脾切除时约１５％～２０％的病人可能发现副脾，有些病人有多个小的副脾。在血涂片中发现豪－周小体不能排除副脾存在。

4.脾放射治疗

不能耐受脾切除治疗的病人可试用脾放射治疗，疗程１～６周，总剂量７５～１３７０cGy。有一个报道１１例中８例血小板上升３例高于６万／uL。

5.严重型ITP治疗

血小板计数１万/uL以下(也有主张１.５万/uL以下)并有严重粘膜出血、存在中枢神经系统出血危险的病例。多为慢性ITP突然加重，也有一些为急性ITP。此类病例治疗标准首先应尽快使血小板上升到安全水平，然后考虑完全缓解或持续部分缓解。

5.1 输注血小板

虽然输入的血小板被快速破坏，但有些病人的血小板数可上升数小时，因而仍是治疗的指征。一般输注６～８单位。若与静脉丙球合用可能效果更好。应注意血液传播病毒的传染。

5.2 静脉丙球（IVIg）用法0.4g/kg·d，共５天；或１g/kg·d，２天。１～２天后血小板可上升。若与输注血小板联合使用，效果更好。IVIg完全反应率可达８６％是目前疗效较好的药物。其副作用很少，极少数病人可有发热反应、皮疹。

5.3 甲基强的松龙是一种起效快免疫抑制作用强的糖皮质激素。由于大剂量的疗效和普通剂量糖皮质激素相同，因而大剂量冲击疗法仅适用于急诊型病例。剂量可达１g/d，可连用３天。其他快速作用糖皮质激素如氟美松等也可使用。３天后应改用常规剂量。大剂量糖皮质激素副作用大，不宜长时间使用。一般与IVIg联合使用疗效更好。

5.4 血浆置换有时有效，但使用很少。３０００mL／d，共３～５天。

5.5 ６－氨基乙酸可减少ITP病人急性严重出血的出血量（尿路出血禁用）。剂量：５g／次，３～４次／日。

严重子宫出血病人可用安宫黄体酮、已烯雌酚、丙睾等治疗。

5.5 脾切除术少数病人经上述治疗无效可采用脾切除术。

6.中枢神经系统出血ITP的治疗

中枢神经系统出血是ITP病人死亡的主要原因。应连续使用IVIg和血小板输注以及大剂量糖皮质激素治疗。脾切除术是重要的治疗手段。若出血部位有颅手术适应症则可进行神经外科治疗。

弥散性血管内凝血弥散性血管内凝血是许多疾病发展过程中的一种复杂的病理过程，是一组严重的出血综合征。主要表现为出血、栓塞、微循环障碍及溶血。大多起病急骤，如不及时诊断和治疗，常可危及生命。

一、诊断

1.引起DIC的病因感染是临床最多见的病因，其他有恶性肿瘤、病理产科、手术和创伤等。

2.出血是最常见的症状，表现为皮肤自发性出血，外伤及手术伤口渗血不止。

3.栓塞常见于肾、肺、脑、肝、心等，引起相应脏器有关的症状和体征。

4.微循环障碍主要见于急性型，在短期内出现低血压、休克，DIC与休克互为因果关系，形成恶性循环。