孤立性纤维瘤

孤立性纤维瘤（精选八篇）

孤立性纤维瘤篇1

1材料和方法

1.1 一般资料

本组15例患者中,男2例,女13例,年龄33～59岁,平均 46岁。右侧胸腔9例,左侧胸腔5例,纵隔1例。8例为查体发现,7例出现胸闷、胸痛、上腹痛、咳嗽及呼吸困难等症状。

1.2 检查方法

15例均采用GE公司64层螺旋CT扫描机行CT平扫及增强扫描,扫描参数120kV、300mA,层厚5mm,重建层厚1.25mm,层间隔1.25mm,并对图像进行多平面重建(multi-plannar reconstruction)。增强扫描用非离子型对比剂碘海醇注射液300mgI/ml,总量100ml,以3.5ml/s注射,于肘静脉团注后35s进行扫描。

2结果

2.1 MSCT表现

本组15例病变中1例位于纵隔,14例位于胸膜,短径自1.8～22.3cm不等。14例胸膜SFT均宽基底附着于胸膜。4例呈丘状,与胸膜呈钝角 (图1A);3例呈蕈伞状肿块,与胸膜呈锐角者并可见向叶间裂内延伸 (图2A);7例呈铸型镶嵌于肋膈角内,与纵隔胸膜呈直角或钝角,与侧肋胸膜处分别呈钝角及锐角,肿瘤主体贴近后胸壁或同侧肺组织(图3A)。

11例病变表现为胸腔内或纵隔光滑的孤立肿块,4例呈不规则形,其中1例恶性肺SFT显示一侧胸腔不规则分叶状肿块,与周围组织分界欠清晰,并可见前肋膈角处肿大淋巴结(图4);3例肿块巨大,占据一侧胸腔并压迫对侧肺组织,亦表现为不规则分叶状,但病变与周围组织分界清晰,以增强后MPR重建图像显示较佳(图5)。5例CT平扫密度均匀,增强呈轻中度均匀强化(图1B);10例不均匀,内见类圆形及片状低密度区,呈轻中度不均匀强化,内部见类圆形或片状无强化区,呈“地图样”改变(图3A、3B、5A、5B、5C)。6例可见点片状钙化(图3A、5A)。11例平扫周边见环形稍高密度的假包膜(图2B、3A)。2例肿块内出现增强的血管 (图5B)。

2.2 手术病理所见

6例患者行穿刺活检证实,9例行外科手术证实。1例为纵隔SFT,14例为胸膜SFT。手术切除的PSFT中,1例纵隔SFT和5例胸膜SFT均有蒂,且包膜完整。9例手术切除的胸膜SFT均起源于脏层胸膜,7例与脏层胸膜有蒂相连,另2例脏层胸膜、壁层胸膜均有血管供应病变,纵隔PSFT血供起源于心包。15例中1例为恶性,其他14例均为良性。4例胸膜SFT伴黏液样变及出血。免疫组化显示13例CD34表达为阳性,2例阴性;12例Vinmentin阳性,3例阴性。

3讨论

PSFT是一种少见的梭形细胞软组织肿瘤,于1931年由Klempener与Rabin首次报道[1]。以往的观点认为本瘤由间皮细胞向成纤维细胞分化而成。但近年来随着免疫组化及电镜技术的发展,认为其瘤细胞具有向成纤维细胞 /肌纤维母细胞性分化的特征,因此WHO 2002年在软组织肿瘤分类中,将PSFT归为纤维母细胞/肌纤维母细胞来源肿瘤。SFT可以发生于全身各个部位,但绝大多数起源于胸膜,尤其是脏层胸膜[2]。本组病例中14例病变为胸膜SFT,占87.5%,其中发生于脏层胸膜10例,壁层胸膜4例。与文献报道相仿。PSFT可发生于任何年龄,但以中青年女性多见[3]。本组中有13例为女性,年龄36～59岁,与文献报道基本一致。

3.1 PSFT的MSCT表现

MSCT对胸部SFT的定位及定性诊断具有很高的价值,该肿瘤多位于胸膜,发生于纵隔者少见[4]。本组14例来源于胸膜,仅1例发生于纵隔,与文献报道相符。胸膜SFT常表现为圆形、梭形或不规则形边缘光滑清楚的单发肿块,常以宽基底附着于胸膜表面,与胸膜呈钝角或直角。本组4例较小的胸膜SFT与胸膜呈钝角,与文献报道一致[5]。本组病例中较大的胸膜SFT多与胸膜呈两侧锐角或一侧锐角一侧直角,与文献报道的33%的病例与胸膜交角单侧呈钝角,仅3%的病例双侧均为钝角[5,6]相符。本组7例近肋膈角处病变主体均贴近后胸壁或同侧肺组织,可以与来源于后纵隔的神经源性肿瘤鉴别,后者病变主体大多数贴近于脊柱。少数PSFT表现为边缘带蒂可以在胸膜腔内移动的肿块,多数学者认为该表现对于胸膜SFT的诊断具有很高的特异性,但是MSCT显示率很低,本组均未显示瘤蒂。

MSCT平扫较小的肿瘤可以呈均匀软组织密度,肿块较大时可因黏液变性、出血、坏死、囊变而表现为混杂密度。少数病变内可发生斑点状或小斑片状钙化,常发生在较大的肿瘤,且与肿瘤坏死有一定的关系[7],本组6例患者病灶中可见斑点状或斑片状钙化,以病变中央分布为主,且都可见低密度坏死区。CSFT常可见假包膜,边缘光滑,与周围肺组织分界清晰,周围支气管血管束表现为推压移位,走形自然,未见明显血管集束征象。本组中有11例可见假包膜,3例未见明显假包膜,与周围组织分界清晰;1例恶性PSFT未见假包膜显示,且与周围组织分界欠清晰。笔者认为肿瘤假包膜的显示与否以及与周围组织的关系对其良恶性的判定有一定的价值,且假包膜的显示以增强后MPR重建图像显示较佳,因此笔者建议常规进行增强后图像的MPR重建,从而判定病变与周围组织的关系,为临床治疗提供有价值的帮助。

PSFT可表现为多种强化方式,由于肿瘤内的病理组成成分的不同,而表现为轻中度或明显的均匀或不均匀的强化。动态增强多呈持续强化或进行性延迟强化,少数肿瘤动脉期可显示其内异常紊乱的血管[8]。同一肿瘤可以多种强化方式共存。实际工作中,较小的PSFT表现为相对均匀中等程度强化,巨大肿瘤则多表现为轻度不均匀强化,内可见不规则坏死、囊变区,呈“地图样”强化[8]。PSFT不同强化方式与PSFT肿瘤血供、瘤内细胞密集度和胶原纤维是否成熟及玻璃样变密切相关[9]。本组中10例呈特征性的“地图样”强化,且肿瘤直径均>8cm,主要是由强化的肿瘤实质与无强化的坏死、囊变区所致;而5例直径<8cm者均无此种强化模式,表现为中度均匀强化。提示“地图样”强化模式与肿瘤的大小密切相关。另外,本组2例增强后可见迂曲走形的血管影,且均见于较大肿瘤内,对病变的定性诊断具有重要的价值。

3.2 诊断及鉴别诊断

PSFT的MSCT表现具有一定的特征性,但仍需与很多疾病进行鉴别,定位诊断显得至关重要。对于来源于侧胸壁胸膜或纵隔胸膜体积较小的PSFT,MSCT表现为以宽基底与胸膜相连的边界清晰的单发软组织肿块,一般能够准确判断病变的起源,从而对其做出正确的术前诊断。但仍需要与其他胸膜来源的肿瘤进行鉴别。①胸膜恶性间皮瘤:二者鉴别需要结合病史,胸膜恶性间皮瘤患者多有石棉接触史,多见于老年男性,表现为多发的胸膜结节或胸膜弥漫增厚,呈弥漫浸润性生长,单发病变少见,常伴有胸腔积液。②胸膜转移瘤:原发恶性肿瘤病史对其诊断有重要价值,且病变常为多发。对于来源于后胸壁胸膜的PSFT,主要需要与神经源性肿瘤鉴别,二者鉴别定位非常重要。肿瘤主体贴近后胸壁或同侧肺组织,提示来源于于胸膜,结合不均匀“地图样”强化高度提示胸膜SFT诊断。而神经源性肿瘤主体贴近脊柱,且长轴与脊柱平行。对于体积较大的肿瘤结合“地图样”强化及中央斑点状钙化一般可做出正确的诊断。

由于PSFT发病率低,大多数影像医师对其缺乏认识,从而导致PSFT术前诊断准确率低。如果发现以广基底与胸膜相连的边界清晰的软组织肿块,可见到假包膜及典型的“地图样”强化,应想到本病的可能。来源于后胸壁胸膜的PSFT,肿瘤主体贴近后胸壁或同侧肺组织,可与神经源性肿瘤鉴别,从而做出正确的术前诊断。

参考文献

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护士指导损伤的修复之纤维性修复一篇2

纤维性修复首先通过肉芽组织增生，溶解、吸收损伤局部的坏死组织及其它异物，并填补组织缺损，以后肉芽组织转化成以胶原纤维为主的瘢痕组织，这种修复便告完成。

一、肉芽组织

肉芽组织(granulation tissue)乃由旺盛增生的毛细血管及纤维结缔组织和各种炎性细胞组成，肉眼表现为鲜红色，颗粒状，柔软湿润，形似鲜嫩的肉芽故名。

镜下可见大量由内皮细胞增生形成的实性细胞索及扩张的毛细血管，向创面垂直生长，并以小动脉为轴心，在周围形成袢状弯曲的毛细血管网。在毛细血管周围有许多新生的纤维母细胞，此外常有大量渗出液及炎性细胞(图2-4)。炎性细胞中常以巨噬细胞为主，也有多少不等的中性粒细胞及淋巴细胞,因此肉芽组织具有抗感染功能。巨噬细胞能分泌pdgf、fgf、tgf-β、il-1及tnf，加上创面凝血时血小板释放的pdgf，进一步刺激纤维母细胞及毛细血管增生。巨噬细胞及中性粒细胞能吞噬细菌及组织碎片，这些细胞破坏后释放出各种蛋白水解酶，能分解坏死组织及纤维蛋白，肉芽组织中毛细血管内皮细胞亦有吞噬能力，并有强的纤维蛋白溶解作用。

肉芽组织中一些纤维母细胞的胞浆中含有肌细丝，有收缩功能，因此应称为肌纤维母细胞(myofibroblast)。纤维母细胞产生基质及胶原。早期基质较多，以后则胶原越来越多。

孤立性纤维瘤的CT表现征象篇3

1 资料与方法

1.1 研究对象

收集该院2012年6月—2014年12月21例经手术及病理证实的年龄41~80岁的孤立性纤维瘤患者资料, 其中女8例, 男13例;颈部2例, 胸部11例, 腹盆腔6例;腹股沟处2例。临床表现主要有触及肿块、胸闷、腹痛等, 部分患者为体检发现。

1.2 仪器与方法

CT扫描采用Philips Brilliance 64排螺旋CT扫描仪, CT扫描参数:120 k V, 90 m A, 层厚5 mm, 进床速度12 mm/s。CT增强后扫描使用非离子型对比剂碘海醇300 mg I/m L, 剂量80~100 m L, 速度3 m L/s, 采用高压注射器经肘静脉注入, 依检查部位不同制定检查计划, 包括动脉期、静脉期、扫描范围及实质期扫描时间。

2 结果

2.1 部位与形态

21例患者中, 2例发生在颈部, 11例发生在胸部, 腹盆腔6例;腹股沟处2例。最小肿瘤大小约3.3×2.3 cm, 最大肿瘤大小约15.7×20.2 cm。呈类圆形或椭圆形的12例, 肿瘤边界清楚;呈不规则形的有2例, 其边缘有分叶, 且周围脂肪间隙模糊。只有l例与周围结构分界不清, 累及前列腺及膀胱。

2.2 平扫表现

CT平扫显示有18例肿瘤密度不均匀, 平扫CT值33~64 Hu, 其中还有1例肿瘤为稍高密度出血灶, CT值约64 Hu。5例内见钙化, 其中斑点状钙化3例, 周边环形钙化、内少许斑点状钙化影1例, 病灶内斑点状、条状、环形钙化1例。

2.3 增强表现

20例增强病例中, 增强后扫描后不均匀轻度强化16例;4例肿瘤明显不均匀强化, 其中颈部2例 (图1) , 右侧腹股沟1例, 盆腔1例。其中盆腔一例明显不均匀强化, 累及膀胱及前列腺 (图2) , 临床上出现血尿。动脉期2例肿瘤内见纡曲条状血管样强化, 分别位于右盆壁及右侧腹股沟 (图3) 。静脉期、实质期病灶持续强化, 呈渐进性, 实质部分强化趋于均匀。

2.4 肿瘤的邻近组织

2例颈部孤立性纤维瘤, 表现为咽旁间隙, 周围结构呈推压改变, 病灶呈椭圆形或哑铃状, 边界清。11例胸部孤立性纤维瘤中, 有4例病灶较大, 周围肺组织受压, 3例出现明显的胸闷症状。腹盆腔例病例中, 1例推压周围肠管, 1例推压膀胱输尿管, 1例侵犯膀胱及前列腺, 1例与右侧盆壁紧贴。2例腹股沟病例边界欠清, 周围脂肪间隙模糊, 右侧腹股沟病变有明显的血供。

2.5 肿瘤大体及病理

21例SFTs中, 手术及大体标本显示10例肿瘤边界清楚, 切面呈灰白色或黄色, 质地较硬。其中6例有完整的包膜;5例肿瘤血管丰富, 触之易出血。6例肿块内可见不同程度粘液样变性区。镜下肿瘤均由疏密不均的梭形细胞、致密胶原基质以及大量“鹿角样”薄壁血管组成, 其中10例呈现坏死灶。3例肿瘤 (分别位于腹盆腔及右侧腹股沟者、左侧腹股沟者) 核分裂象>5个/10个高倍视野, 可见细胞异型性, 病理提示为恶性。1例位于盆腔累及膀胱前列腺诊断为低度恶性, 5例病理诊断为生长活跃。免疫组化结果, 21例肿瘤行免疫组织化学检查, 其中Ki-67 (+, <5%) 10例, Ki-67 (+, >8%) 1例, 所有病例CD34 (+) , 3例 (恶性者) CD34亦为阳性。21例免疫组化均为S-100 (-) , CD117 (-) 。结合病理形态学特点及免疫组织化学检查, 21例均确诊。

注:A、平扫示左咽旁间隙低密度占位, B、增强扫描, 增强后病灶可见明显强化, 边界清, 周边结构受推压改变。

注:A、平扫, 盆腔内等高软密度组织占位影, B、增强后病灶不均匀强化, 累及膀胱及前列腺。

3 讨论

3.1 SFTS的发生部位及临床表现

孤立性纤维可以发生在全身各部位, 部分患者肿瘤体积较大时会出现杵状指、低血糖及肥大性骨关节病等副肿瘤综合征[2]。但本组病例中均无此种临床表现。发生在颈部者可触及肿块, 部分影响呼吸等, 该组病例有2例发生在颈部, 1例左侧颈部肿块, 质软, 无疼痛及压痛, 无声音嘶哑, 无吞咽困难等。1例发生于右咽旁间隙, 出现睡眠时打鼾伴张口呼吸。发生在胸部的病例相对较多, 肿瘤一般生长较为缓慢, 大多数病例发现病变时并无明显临床症状, 部分较大肿块可能会出现压迫症状, 该组11例胸部病例中有3例出现明显的压迫症状, 出现胸闷气急表现。发生在盆腔、腹部的肿瘤早期常无临床症状, 不容易被发现, 直到中后期肿瘤变大、脏器受累, 腹部出现不适, 才会被发现。该组腹盆腔4例病例中, 1例推压肠管, 1例压迫膀胱及输尿管, 1例侵犯膀胱及前列腺, 出现血尿, 1例位于右侧盆壁。位于腹股沟处者少见, 该组2例病例主要表现为触及肿块, 隐痛, 质硬, 位置较深边界不清, 活动度差。

注:A、平扫右侧腹股沟不均匀密度软组织密度影, B、动脉期病灶内见迂曲增粗血管影, 明显不均匀强化, C、冠状位重建, 病灶内部及周边多发迂曲血管影。D、静脉期, 病灶仍持续性强化。

3.2 SFTs的CT表现

SFTs多表现为边界清楚的孤立性肿块, 可见包膜及包膜样结构。肿瘤通常呈膨胀性生长, 且因发生部位不同体积大小也会不同, 一般还会迫使周围组织受压移位。位于胸腹部者较大, 而头颈部者较小。该组中患者肿瘤最小者大小约3.3×2.3 cm, 位于右侧咽旁间隙。最大者15.7×20.2 cm, 位于左侧胸腔。肿瘤体积较小时形态规则, 呈圆形或椭圆形;肿瘤较大时多可呈不同程度的分叶状。受胶原纤维、肿瘤细胞、坏死囊变区、黏液变性分布影响, 通常瘤内会伴有斑片状不均匀低密度。CT扫描受肿瘤细胞及胶原纤维分布的影响, 瘤内常有不同密度的软组织成分;黏液变性或坏死囊变可形成低密度区;钙化少见[3,4]。该研究中的21例行CT扫描者, 肿瘤密度不均匀者10例, 均可见片状低密度区;4例密度尚均匀。5例病灶内见斑点状或条状、弧形钙化。

孤立性纤维瘤强化方式与致密胶原的分布、瘤内细胞密集度、SFTP肿瘤血管密切相关[5], 大致有3种: (1) 无明显强化或轻度强化, 各期扫描强化程度不超过平扫CT值50%, 强化可不均匀, 多无坏死。 (2) 轻中度强化, 强化在50%~100%之间, 强化可均匀或不均匀, 坏死少见。 (3) 动脉期明显强化, 肿瘤内出现血管, 动态增强多呈持续强化或进行性延迟强化, 持续时间长。该组20例性增强病例中, 无或轻度强化6例。轻中度强化10例;明显强化4例, 其中2例出现迂曲增粗血管。

SFTs增强扫描肿瘤实质成分早期强化程度各不相同, 门静脉期呈现持续性强化趋势, 动态增强及多期增强扫描均呈现“快进慢出”强化趋势。该组21例病例强化程度多样化以及增强表现的强化方式与相关文献报道相符[6,7,8]。相关文献展示, 肿瘤在门静脉期、动脉期肿块实质内及肿块周围常常表现出增粗、迂曲血管影等, 具有典型特征[9], 9例腹盆腔病例中有7例出现此征象。而该组病例中, 有2例出现较明显的增粗、迂曲血管影。

分析该组病例还发现, 一般胸部孤立性纤维瘤较大, 但强化不明显, 该组11例胸部孤立性纤维瘤中, 5例行增强检查, 均为无或轻度强化。而头颈部孤立性纤维瘤多数强化明显, 该组2例颈部病例均明显强化。腹盆部病例强化方式变化较大, 该组6例腹盆部病例, 1例轻度强化, 2例轻中度强化, 其中1例内内可见较多杂乱纤细滋养血管影, 3例明显强化, 其中2例动脉期肿瘤内见纡曲条状血管样强化, 分别位于右盆壁及右侧腹股沟。

3.3 SFTs的病理基础

总体来看, 病理表现为孤立性软组织肿块, 与周围组织境界清楚, 质韧。显微镜下肿瘤细胞呈疏密相间分布, 细胞密集区主要是无异型性的梭形细胞, 细胞疏松区可见黏液变性区及致密胶原纤维, 部分患者富有薄壁的“鹿角状”分支血管, 部分肿瘤间质内纤维组织增生, 将肿瘤分割形成分叶状结构。免疫组织化学检查, 目前认为大多数SFTs都表达CD34[2,10]。该组中21例孤立性纤维瘤均显示CD34阳性, 而3例恶性孤立性纤维瘤仍显示CD34阳性, 与文献报道一致。多数SFTs的生物学行为呈良性, 但仍有10%~15%出现复发及转移等侵袭行为特别是位于纵膈、腹部、盆腔及腹膜后的肿瘤[11]。笔者搜集的21例中, 3例肿瘤细胞丰富, 伴异型性, 且瘤内可见灶状坏死, 病理提示恶性, 均位于腹盆部。低度恶性1例, 5例病理提示肿瘤生长活跃。孤立性纤维瘤的确诊及良恶性鉴别还需结合病理形态特征及免疫组织化学检查共同完成。

总之, 孤立性纤维瘤全身均可发病, 孤立性纤维瘤一般表现为孤立的、边界清楚的软组织肿块, 密度不均, 不同部分的孤立性纤维瘤大小及形态右差异, 强化方式不一, 增强扫描多数不均匀轻度强化, 少数明显不均匀强化伴迂曲样血管样强化。

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孤立性纤维性肿瘤的临床病理分析篇4

关键词：乳腺,孤立性纤维性肿瘤,诊断,鉴别诊断

孤立性纤维性肿瘤较少见, 文献报道多见于纵膈及胸膜等处, 而发生在乳腺的十分少见, 以往国内文献仅见几例报道。为进一步认识该肿瘤的发生、临床病理特点及预后, 本文报道一例在我科病理外检工作中发现的生长在乳腺的孤立性纤维性肿瘤, 并进行文献复习。

1 材料与方法

1.1 临床资料

患者女性, 72岁, 发现左乳肿物2个月。超声检查:左侧乳腺外上像向可见2.5cm×1.5cm低回声, 边界清晰, 形态规则, 诊断为左侧乳腺实性肿物, 考虑纤维瘤。查体:左乳头上方约3.0cm×3.0cm肿物, 活动度尚可。

1.2 方法

对送检标本按常规进行大体和HE染色检查, 并进行免疫组化染色。免疫组化采用SP法, 一抗选用bcl-2、CD34、CK, 用PBS液代替一抗进行阴性对照, 用已知阳性切片作阳性对照。以上试剂均购自北京中杉金桥生物技术有限公司。

2 结果

2.1 病理检查

巨检:结节状肿物1个, 3.0cm×2.5cm×2.0cm, 似有包膜, 切面灰白, 质地中等。镜检:肿瘤组织排列成大小不等的结节状, 由细胞丰富区和细胞稀少区组成, 结节间为粗大的胶原纤维 (图1) , 细胞丰富区内瘤细胞为卵圆形或短梭形, 密集分布, 细胞稀少区内瘤细胞呈细长梭形, 成束状稀疏排列, 细胞间界限不清, 密集区与稀疏区之间有过渡;肿瘤内血管丰富, 瘤细胞围绕在裂隙状血管周围排列成席纹状 (图2) , 大部分区域细胞形态温和, 染色质细腻, 局部细胞轻～中度异型性, 可见核分裂像 (1个/10HPF) 。

2.2 免疫组化结果

bcl-2 (+) (图3) , CD34 (+) (图4) , CK (-) 。诊断:符合孤立性纤维性肿瘤, 局部细胞较密集, 轻～中度异型性, 可见核分裂像, 为低度恶性潜能, 建议密切随访。

3 讨论

3.1 临床特点

孤立性纤维性肿瘤是一种少见的软组织肿瘤, 好发于胸膜, 发生于胸膜外的更为少见, 其中以头颈部、上呼吸道、纵膈、盆腔、腹膜后和周围软组织相对常见[1], 而发生于乳腺者罕见, 国内外仅见数例报道[2,3,4,5,6]。青年至老年人均可发病, 但以40～60岁为高峰, 女性略多见[1]。临床上, 发生于胸模或纵膈者, 多表现出各种呼吸道刺激症状, 发生于软组织者, 多表现为局部缓慢生长的无痛性肿块。

3.2 病理特点

孤立性纤维性肿瘤界限清晰, 有三个主要特征: (1) 由细胞丰富区和细胞稀疏区交替性分布, 细胞丰富区内瘤细胞呈短梭形或卵圆形, 细胞稀疏区内瘤细胞呈细梭形, 两区内细胞胞质较少, 染色质均匀, 无明显异型性, 核分裂像少见, 常排列成席纹状、条束状、鱼骨样、波浪状等; (2) 肿瘤内可见丰富的分枝状、血窦样和裂隙样血管, (3) 瘤细胞间含有粗细不等、致密的胶原纤维, 可呈瘢痕疙瘩样[1]。还有一些亚型, 如脂肪瘤样型:肿瘤中含有成熟脂肪组织;脑膜型:与脑膜瘤鉴别要点为不含有砂粒体, 不出现漩涡结构, S-100和EMA阴性, Vimentin、bcl-2和CD34阳性;伴有巨细胞型:主要见于眼眶, 为典型的SFT内富含不规则分布的窦隙样假腺腔, 内衬不连续的畸形多核巨细胞, 巨细胞CD34、CD99和bcl-2阳性, CD68阴性[7]。

3.3 免疫组化

Vimentin阳性, CD34、Bcl-2和CD99阳性, 灶性或弱阳性表达actins。

3.4 超微结构

梭形细胞具纤维母细胞、肌纤维母细胞或周皮细胞分化。

4 鉴别诊断

(1) 纤维肉瘤:好发于不到1岁的小儿, 成人偶见, 最常发生于大腿和膝部, 可发生于腹膜后, 肿瘤细胞丰富密集, 由核深染胞浆稀少的梭形细胞构成, 排列成特征性的鱼骨样结构, 核分裂像易见, 浸润性生长, 无细胞丰富区与稀疏区交替排列的结构, 间质胶原也较少, Vimentin阳性, 而CD34、Bcl-2阴性。 (2) 单向纤维型滑膜肉瘤:可见胶原变性的间质及分枝状血管外皮瘤样血管, 但CK或EMA局灶性阳性, CD34、Bcl-2阴性。 (3) 血管外皮细胞瘤:可见丰富的“鹿角形”薄壁血管组成, 但常无间质玻璃样变性和细胞密度不一致的特点, CD34可能弱阳性。 (4) 恶性外周神经鞘肿瘤:常表现为与主要神经干有关的肿块, 好发部位为上肢和下肢近端, 特点为具有波浪形的核的梭形细胞, 栅栏状排列, 有明显核多形性及可见良性或恶性异源性成分, S-100及NSE常阳性。

5 组织起源

以往认为孤立性纤维性肿瘤是间皮源性肿瘤, 但近年来免疫组化和电镜观察发现其瘤细胞不表达间皮细胞标记, 也不见微绒毛结构, 另一方面除胸膜外, 该肿瘤还可发生在很多无间皮的部位, 提示是一种间叶性肿瘤, 可能起源于弥漫分布于结缔组织中的表达CD34抗原的树突状间质细胞[1]。

6 治疗与预后

WHO (2002) 软组织肿瘤分类中将孤立性纤维性肿瘤列为偶有转移的中间型纤维母/肌纤维母细胞肿瘤[8], 临床上多数呈良性经过, 治疗需局部完整切除, 极少数切除不完全者可复发。如果核分裂像在1-3个/10HPF提示具有低度恶性潜能[9];恶性者诊断标准为细胞丰富, 核异型性明显, 肿块体积>5cm3, 核分裂像常≥4/10HPF, 并能见到出血、坏死, 向周围组织浸润[1], 其他提示预后不好的指标有Ki-67指数>30%, 局部复发、浆膜腔内散播等。在乳腺发生的孤立性纤维性肿瘤非常少见, 目前放疗及化疗效果不确定, 一般腋下淋巴结转移很少见, 因此清扫腋下淋巴结没有必要[7]。

参考文献

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纵隔恶性孤立性纤维性肿瘤1例篇5

入院后心脏彩超示: 左房略受压, 左室舒张功能减弱, 室壁运动欠协调, EF60% , FS32% , RVOT:17mm AO: 25mm LA: 22mm AAO: 28mm LVIDd: 33LVPWd: 8. 5; 肺功能检查示: 重度混合性通气功能障碍, 小气道功能障碍, 最大通气量MVV27. 9% 。肺穿刺取病理活检示: 镜下见胶原纤维间异型的梭形细胞, 倾向间叶来源肿瘤。患者一般情况较差, 因纵隔肿瘤巨大, 食管、肺、气管、心脏等胸腔内脏器及腹腔脏器长期受压并推挤移位, 患者呼吸困难, 无法进食, 患者家属要求手术治疗, 于2015 年1 月在全麻下行纵隔肿物切除术, 术中切除大部分肿块, 体积约18cm × 12cm × 8cm ( 见图2) 。瘤体出血较多, 中心静脉压降至8cm H2O, 病理送检, 留置胸腔闭式引流管, 逐层关胸, 术毕, 病人安返ICU。术后患者在ICU病房出现急性左心衰, 给予呼吸机辅助呼吸, 肾上腺素、多巴胺、米力农、去甲肾上腺素、呋塞米等对症支持治疗, 于术后第三天生命体征平稳, 脱离呼吸机, 转入普通病房继续治疗, 于术后第七天患者突发呼吸困难, 意识模糊, 呼之不应, 心率113 次/分, 血压96 /58mm Hg, 血样饱和度86% , PCO276, 考虑肺性脑病, 呼吸循环衰竭, 急转入ICU气管插管呼吸机辅助呼吸, 多巴胺、肾上腺素维持血压, 经积极抢救, 患者呼吸循环衰竭未见明显好转, 患者家属因个人原因, 放弃治疗。术后病理结果示: 恶性孤立性纤维性肿瘤; 免疫组化结果: CD34 ( + ) , CD99 ( + ) , Bcl - 2 ( + ) , S - 100 ( - ) , CK ( - ) , CR ( - ) , D2 -40 ( - ) , EMA ( - ) , Desmin ( 局部+ ) , SMA ( - ) , Ki- 67 ( 约25% + ) 。

讨论

孤立性纤维性肿瘤 ( malignant solitary fibrous tumor, SFT) 是一种非常罕见的, 最初认为是来源于胸膜及胸膜外间皮组织的肿瘤, 随着对本病的逐步认识, 现研究发现SFT是一种间叶来源性的树突状梭形细胞肿瘤[1], 同时伴有CD34 的过度表达, SFT具有向纤维母细胞、肌纤维母细胞、血管外皮细胞及血管内皮细胞分化的特性[2], 1931 年首次被提出, 而恶性孤立性纤维性肿瘤 ( malignant solitary fibrous tumor, MSFT) 则是一种更为罕见, 国内外文献只有少量报道[3,4]。孤立性纤维性肿瘤 ( solitary fibrous tumor, SFT) 任何年龄均可发病, 多见于20 ~ 70 岁, 无明显性别差异[5], 多以无痛性肿块为首发症状, 可发生于身体多个部位, 如胸膜、鼻腔、口腔、腹膜、宫颈、舌及脑膜等, 如肿块巨大累及重要脏器时可出现相应的症状。据西方国家报道, 恶性孤立性纤维性肿瘤约5% 病例可产生降血糖效应, 系肿瘤细胞分泌胰岛素样生长因子所致。目前认为绝大多数SFT都表达CD34, CD99, Bcl - 2, 其中CD34 是公认的比较特异和准确的免疫标记物[6]。目前确诊SFT主要依赖病理形态学特征及免疫表型, 临床及影像学表现均无特异性表现。2006 版WHO软组织肿瘤病理学会分类中关于MSFT的诊断推荐使用标准为: 除了典型的SFT形态学表现外, 还可见恶性表现, 细胞生长活跃, 密集分布; 细胞多形性; 核分裂象多见, 一般每10 个高倍镜视野大于4 个; 肿瘤性坏死, 肿瘤广泛浸润是诊断恶性的重要依据。MSFT应与血管外周细胞瘤、间皮瘤、滑膜肉瘤、纤维肉瘤、恶性外周神经鞘膜瘤鉴别[7], 目前国际上公认的治疗方案为手术完整切除为主, 必要时辅以化疗。

本例后纵隔巨大恶性孤立性纤维性肿瘤 ( MSFT) , 压迫心脏、肺、食管及邻近其它组织器官, 患者一般状况极差, 无法进食, 保守治疗无效, 为延长患者生命周期, 提高患者生活质量, 只能行手术切除肿瘤, 解除压迫。术中因肿瘤与周围组织黏连密切, 术野较差, 无法完整切除, 且患者心脏及肺长期受肿瘤挤压变形移位, 解除压迫后将导致纵隔摆动, 回心血量急剧增多, 患者易出现急性左心衰竭, 因此只能行姑息性手术治疗, 选择在肿瘤包膜内游离肿块, 避免损伤肿瘤周围心脏、肺组织、大血管等重要脏器, 同时防止心脏突然解除压迫后导致回心血量突然增加, 术中逐步取出肿块同时在纵膈内填塞温盐水纱布, 防止纵膈突然移位造成纵膈摆动及心功能异常。移除肿块后, 患者中心静脉压 ( CVP) 由48cm H2O降至8cm H2O, 术后患者未立即出现充血性心力衰竭等症状, 手术成功达到预期。

参考文献

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孤立性纤维瘤篇6

1 资料与方法

1.1 研究对象

收集2008-03~2011-11于民航总医院就诊的经手术后病理证实的6例ESFT患者,其中头颈部4例,盆腔2例;男3例,女3例;年龄29~67岁,平均(47±12)岁。5例患者无不适,其中4例以面部不对称就诊,1例为孕期行B超检查发现盆腔肿块;1例患者腹部不适,B超检查发现盆腔肿块。

1.2 影像学检查

6例患者均行MR平扫及增强扫描,其中2例盆腔占位患者同时行CT腹盆平扫,扫描参数:电压120k V,电流350m A,层厚5mm,层间隔5mm,螺距0.984。采用GE HDX 1.5T MR仪,平扫采集矢状位、冠状位、轴位脂肪抑制快速自旋回波(FSE)T2WI、轴位FSE T1WI。增强盆腔采用常规FSE T1WI脂肪抑制增强扫描,颈部采用肝脏容积加速采集(liver acquisition with volume acceleration,LAVA)序列行多期增强扫描。FSE/T2WI:TR 4000~4500ms,TE85ms;FSE/T1WI:TR 650ms,TE 8.7ms,层厚4mm,层间隔1mm;3D/LAVA:TR 3.8ms,TE 1.8ms,层厚4mm,翻转角15°。盆腔病变于扫描前以2.2ml/s团注法注射造影剂钆喷替酸葡甲胺0.1mmol/kg,采集矢、冠、轴3方向图像;颈部采用0.1mmol/kg钆喷替酸葡胺,2.5ml/s团注法注射,注射同时开始多期动态扫描,利用SUN 4.3工作站Functool软件进行动态曲线重建。1.3病理检查所有标本固定后,制备石蜡切片,行常规HE染色和免疫组化染色,检测CD34、CD99、CD138、Vim、Bcl-2、S-100、肌动蛋白(SMA)、细胞角蛋白(CK)、结蛋白(Desimin)的表达。阳性产物为棕黄色颗粒,CD34定位于胞膜,CD99、CD138、Vim、Bcl-2、S-100、SMA、CK、Desimin定位于胞质。

2 结果

2.1 影像及病理诊断

6例患者均经手术病理诊断为SFT,MR术前诊断为富血供间叶组织肿瘤,SFT可能大,不除外其他肿瘤。2例CT平扫术前诊断为盆腔占位,考虑良性病变。

2.2 影像学表现

CT扫描:2例腹部平扫肿块均呈圆形,边缘清晰,密度均匀,CT值37Hu左右,周围脂肪间隙良好,未见钙化、坏死或囊变(图1),术前诊断盆腔良性占位可能大。

MR平扫:5例肿块呈圆形或椭圆形,其中3例伴有浅分叶;1例呈不规则形。所有病灶均有较完整的低信号包膜结构,边缘光滑、锐利。肿瘤T1信号均匀,与肌肉相似(图2A);T2脂肪抑制像4例呈均匀稍高信号(图2B),2例呈欠均匀高信号,肿块内见条纹状相对低信号区(图3A)。4例肿块内见流空血管影。病灶周围组织结构呈明显受压推移改变。增强扫描:肿瘤强化显著,呈均匀或条纹状欠均匀改变(图2C、图3B),4例多期动态扫描:肿块时间-信号强度曲线呈速升平台型,强化幅度可高达400%(图3C)。

2.3 病理改变

大体:肿块呈类圆形,边缘不规则,包膜完整,切面灰白色、细腻,质硬。镜下:瘤体以梭形纤维细胞为主,血管丰富,含较广泛的胶原纤维束,细胞无明显核异型(图2D)。

免疫组化:6例Vim、CD34均呈阳性(图2E),其中4例CD34部分阳性;3例Bcl-2阳性,3例S-100弱阳性,1例SMA弱阳性,CK、Desimin、CD99、CD138均呈阴性。

3 讨论

3.1 概述

SFT是一种少见的梭形细胞肿瘤,发病原因不明,1931年由Klenperer等[1]首次报道。SFT多见于胸腔,主要发生于胸腔胸膜结构,早期将其归入间皮瘤。随后报道表明其可发生于全身各个部位。2002年,WHO软组织肿瘤分类将其归为纤维母细胞/肌纤维母细胞来源肿瘤。SFT多发生于青壮年及老人,女性多见,病理多为良性或低度恶性。SFT一般无明显临床症状,多以局部包块或体检无意发现,少数患者因肿瘤巨大造成局部压迫症状就诊。本组6例患者均无明显临床症状,其中2例于体检时发现,4例以颈面部不对称就诊,与文献[2]报道相似。偶有患者可表现为肥大性骨关节病,少数出现低血糖晕厥症状[3]。SFT导致低血糖发生的机制包括:①自主神经受到机械性压迫,迷走神经极度兴奋;②肿瘤分泌胰岛素样生长因子[4];③肿瘤引起的葡萄糖消耗增强;④糖异生抑制[3]。

3.2 病理特征

SFT大体呈圆形或类圆形,可伴有浅分叶,边缘光滑,表面有白色包膜结构,大多数包膜完整,部分恶性者包膜不完整,中等硬度或较硬,切面细腻,呈粉白色。镜下观察:胶原纤维背景下可见大量近似平行或网状排列的梭形细胞,间质血管较丰富,一般无核异型。若见到胞质丰富、核异型,可考虑恶性。免疫组化Vim、CD34表达阳性对于诊断SFT有较高的特异性,这是区分SFT与胸膜间质瘤及神经源性肿瘤的重要标志[5],Suster等[6]认为Bcl-2阳性表达在SFT诊断中比CD34更为敏感。但也有些学者认为Bcl-2表达只说明肿瘤细胞凋亡受到抑制,并非一个相对特异的标志物[7]。20%~30%的SFT不同程度地表达上皮膜抗原、Bcl-2和SMA,偶尔表达S-100,CK、Desimin局灶性弱阳性。本组6例患者均表达Vim/CD34,3例Bcl-2阳性,3例S-100弱阳性,1例SMA弱阳性,CK、Desimin、CD99、CD138均呈阴性。

3.3 影像学特征

SFT多为良性,呈圆形或类圆形,边界清晰,CT密度均匀一致,强化幅度不一。由于SFT多发生于胸部,关于SFT的MRI表现报道较少[5,7]。ESFT一般MRI可见明显低信号包膜结构,肿块信号较均匀,T1WI呈等或稍低信号,T2WI呈高信号或低信号改变[8],可能与肿瘤的病理成分有关。肿瘤细胞稀少,以胶原纤维结缔组织为主时,T2表现为相对低信号;瘤体细胞丰富时T2信号较强。T2WI低信号是SFT较特征性的表现[9]。本组6例患者肿瘤均的表现为T2脂肪抑制较肌肉稍高信号,其中2例信号欠均匀,呈明暗相间稍高信号改变,同病理上肿瘤细胞呈密疏相间分布一致,肿瘤细胞密集区胞质丰富,信号相对稍高;细胞稀疏区主要为胶原纤维成分,信号相对稍低。肿瘤血管丰富,可见流空血管,增强后早期强化均匀、显著。本组6例均早期强化显著,强化幅度高,其中1例时间-信号强度曲线升高达400%,3例可见流空血管影。肿瘤可有黏液性变或坏死,囊变、坏死区无强化,但相对较少。本组6例均无囊变、坏死。SFT一般通过外科手术切除即可治愈,但偶有复发。恶性者亦可经手术治愈,但半数恶性SFT死于侵袭性生长、复发和转移[10]。故强调肿瘤的完整切除,并进行长期随访。

3.4 鉴别诊断

应结合ESFT发生部位同神经纤维瘤、Castleman病、腹盆腔内间质瘤及恶性肿瘤如纤维肉瘤、恶性神经鞘瘤、恶性纤维组织细胞瘤、平滑肌肉瘤和恶性间质瘤等相鉴别。神经纤维瘤、Castleman病、腹盆腔内间质瘤等均为富血供肿瘤,与ESFT鉴别较困难,常需行免疫组化分析。ESFT与恶性肿瘤鉴别相对较易:ESFT为富血供肿瘤,以早期强化为特征,行动态增强扫描有助于鉴别,恶性肿瘤边界通常不清,呈浸润性生长,常有淋巴结转移等恶性影像学表现[11,12]。

综上所述,ESFT是一种原因不明的肿瘤,良性呈:圆形或椭圆形,边缘光滑、锐利,T1信号均匀,T2具有条纹状高低相间的稍高信号改变,强化显著,但确诊需依靠病理免疫组化。

摘要：目的探讨胸外孤立性纤维瘤的MRI特征表现及其与病理改变的关系。资料与方法回顾性分析6例经手术后病理证实的孤立性纤维瘤患者的MRI表现,并与病理改变进行对照。结果 6例患者中,肿块位于头颈部4例,盆腔2例。MRI显示5例肿瘤呈圆形或椭圆形,1例呈不规则形。所有肿块边缘光滑、界限清晰,T1信号均匀,与肌肉相似,T2呈均匀稍高信号或条纹状高低相间稍高信号,强化显著、均匀。病理显示肿瘤由散在分布密集区或稀疏区的梭形细胞组成,其间含有粗细不均的胶原纤维。免疫组化染色见肿瘤CD34/Vim均呈阳性,Bcl-2阳性3例,S-100弱阳性3例,肌动蛋白弱阳性1例。结论胸外孤立性纤维瘤的MRI表现具有T2脂肪抑制均匀高信号或条纹状高信号、显著强化的特征,MRI对其诊断具有一定价值,确诊需依靠病理结果。

关键词：纤维瘤,头颈部肿瘤,盆腔肿瘤,磁共振成像,病理学,外科

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盆腔低度恶性孤立性纤维性肿瘤1例篇7

患者, 男, 53岁。因排便困难1年余, 加重5个月入院。患者1年前无明显诱因出现排便困难, 表现为大便变形、变细, 排出费力, 偶有便血, 伴尿频, 无尿急、尿痛, 无发热, 无恶心、呕吐, 无腹痛, 无消瘦。入院前行盆腔CT检查示:骶骨前方占位 (直径约10cm, 明显强化) , 考虑神经源性肿瘤。入院查体:下腹部稍膨隆, 未见胃肠型及蠕动波, 未见腹壁静脉曲张, 无压痛、反跳痛, 下腹部可扪及大小约6cm×5cm包块, 质韧, 边界不清, 墨菲征阴性, 肝脾肋下未触及, 移动性浊音阴性, 肠鸣音4次/min。直肠指诊:膝胸位, 距肛门6cm处直肠受压狭窄, 于前壁前方可触及一质硬包块, 直肠黏膜光滑, 无触痛, 退指指套未见分泌物。入院后行强化CT示:盆腔内骶尾骨前方等T1、长T2、FST2肿块, 大小约10.0cm×8.5cm×12.5cm, 内信号混杂, 见不规则线样血管流样征象, 病灶边缘分叶状, 大部分边界清晰, 后部与骶骨前结构分界欠清晰, 膀胱受压向前上移位, 并拉伸变形, 前列腺组织明显变形, 乙状结肠呈条状带改变, 局部与肿块间脂肪组织消失。强化扫描示:注入钆喷酸葡胺20ml后, 动脉期肿块见多条粗细不一, 线样不规则强化血管影, 迂曲变形, 延时扫描病变大部分均匀强化, 边界显示清晰, 邻近骶尾骨处呈高低混杂强化征象, 边界清, 扫描野内未见明显肿大淋巴结。化验结果:红细胞沉降率1mm/h, 癌胚抗原1.32μg/L, 神经细胞特异性烯醇化酶测定26.30μg/L。入院诊断:盆腔占位病变。行盆腔巨大肿瘤切除术, 术中探查:肝、胃、脾、小肠、大肠及大网膜未见异常, 术中见肿瘤位于盆腔内, 平第二骶椎右侧缘水平, 无法完全暴露。肿瘤质硬, 边界较清, 包膜较完整、光滑, 与周围组织无明显粘连。完整切除肿瘤, 肿瘤约11.5cm×8.0cm×3.0cm大小, 部分有包膜包裹, 呈椭圆形, 切面灰白灰红部分略灰黄, 质中软。探查见:盆腔内无明显肿大淋巴结, 周围组织无明显浸润。病理提示: (盆腔) 孤立性纤维性肿瘤 (低度恶性) 。免疫组化:CD34 (+) ;Vimentin (+) ;AAT (-) ;CD68 (-) ;Desmin (-) ;S-100 (-) ;Ki67 2%。患者治愈出院, 半年后复查CT示:盆腔内结构欠清晰, 膀胱, 乙状结肠未见异常, 扫描野内未见明显肿大淋巴结。

讨论

孤立性纤维性肿瘤是一种少见的间叶性肿瘤, 可能为纤维母细胞性肿瘤, 并有明显的血管外周细胞瘤样分支状血管。可见于体腔及全身器官内, 病理表现多为良性, 少数低度恶性。

孤立性纤维性肿瘤病因目前不明确, 有学者认为起源于表达CD34及Bcl22均阳性的树突状间质细胞, 具有向纤维母细胞、肌纤维母细胞分化的特征, 发病年龄5～87岁, 发病高峰在40～60岁之间, 无性别差异[1]。本例为低度恶性孤立性纤维性肿瘤, 部分有包膜包裹, 血供丰富, 未明显侵及周围组织及淋巴结。临床表现为生长缓慢、境界清楚、无痛性肿块, 较大的肿块压迫或侵袭直肠、膀胱及输尿管而出现排便及排尿困难。术前诊断常与神经鞘瘤或神经纤维瘤相混淆, 术后病理检查免疫组化Vimentin特异性高, 肿瘤形态和生物学行为无明显相关性, 故必须长期随访。孤立性纤维性肿瘤大多属良性肿瘤, 其中10%～20%属恶性或潜在恶性, 该肿瘤具有以下特征: (1) 对放、化疗不敏感。 (2) 肿瘤标记物特异性低。 (3) 术前经皮穿刺活检, 不能提供足够的组织, 误诊率较高, 多不能明确诊断;再者肿瘤表面血管丰富, 肿瘤内压力高, 易出血。因此, 对怀疑此类肿瘤的患者, 不推荐术前进行穿刺活检[2]。 (4) 行手术治疗是最理想的方式。 (5) 术后标本行免疫组织化学染色对本病诊断有重要意义, 其免疫组化标记物有Vimentin、CD34、Bcl22、CD99。Vimentin阳性率为100%, CD34阳性率为80%～100%, CD99阳性率为70%～75%。 (6) 病理检查结果为良性者也不能排除日后发生恶变或复发的可能。

孤立性纤维性肿瘤大多数为良性肿瘤, 恶性孤立性纤维性肿瘤具有明显的侵袭性行为, 复发率及远处转移率均高, 多经淋巴液、血液运转移至肺、骨和肝。有文献报道部分患增生性骨肥大, 如:杵状指、低血糖等与肿瘤体积过大, 可能分泌某些神经递质有关[3]。

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孤立性纤维瘤篇8

1 资料与方法

1.1 一般资料

以我院近5年来经手术病理证实的34例胸部孤立型纤维性瘤患者作为研究对象, 其中男患18例, 女患16例;年龄介于13~70岁之间, 中位年龄48岁;从发生部位看, 14例位于纵隔内, 11例位于胸膈, 9例位于肺组织内。

1.2 方法和结果判断

所有病例患者均行GE64排螺旋CT扫描, 行平扫及多期增强扫描31例, 仅常规平扫检查3例。所有病例均采用5 mm层厚、5 mm层间距重建, 部分病例进行多平面重建 (MPR) 。由2名具有中级以上职称的影像医师共同对所有CT图像进行回顾性分析, 意见有分歧时, 协商取得一致结果。从大小、形态、边缘、密度、钙化及强化程度等方面评价肿瘤的CT表现。

2 结果

2.1 肿瘤大小、形态和边缘与邻近组织结构关系

所有患者肿块大小不一, 最大者病灶 (约91 mm×164 mm×121 mm) 位于前上纵隔, 边缘可见大片状脂肪密度影, 压迫包绕大血管, 侵袭性生长, 周围脂肪间隙消失, 增强扫描呈渐进性轻度强化特点, 左侧胸膜腔内可见少量积液影像。胸部病灶最小者病灶 (约35 mm×13 mm×27 mm) 位于右上胸壁胸膜处, 为孤立小结节, 仅常规平扫检查, 与胸膜关系密切, 边缘清楚。

本组患者手术结果显示肿块形态各异, 28例患者为类圆形或椭圆形软组织样肿块, 部分形态不规则。肺内 (6例) 、胸膜 (6例) 和纵隔 (8例) 孤立型纤维性瘤周围可见细条状或带状肺不张影像, 形状像“帽状”。8例患者可见肿瘤假包膜, 肿块边缘与周围组织界限模糊或呈侵袭性生长者6例, 病灶侵及邻近肋骨致骨质破坏者4例。

2.2 肿瘤实质是否钙化、肿瘤密度及强化特点

所有患者中, 病灶内可见散在点状钙化者4例, CT平扫显示肿块较小者一般密度均匀, 与周围组织呈等或稍高密度的软组织肿块影者28例, 较大肿瘤可见浅分叶者12例, 6例患者肿瘤呈菜花状, 边缘欠规则, 部分体积较大病灶内部有灶性囊变坏死区。

本组病例显示肿瘤强化程度与体积大小无明显相关性, CT增强扫描显示体积较小的肿瘤大多不强化或轻度强化, 相对较均匀;26例较大肿瘤实质部分强化明显, 呈不均匀地图样、蜂窝样强化, 高低密度混杂区没有明显的界限区别, 其中内见放射状粗大的滋养血管影者8例, 呈渐进性强化趋势者12例, 延迟扫描高密度强化区域有所扩大, 与低密度区相间呈裂隙状。4例患者较大病灶增强各期强化不明显, 2例位于上中纵隔, 2例位于右侧心膈角区, 2例左侧胸膜腔内可见少量积液。所有病例均未见区域淋巴结肿大表现。

3 讨论

3.1 病理特点

孤立型纤维性瘤多发生在成人, 年龄跨度大, 以中年人多发, 病程长, 病变多发生于肺及胸膜, 纵隔少见。病灶较小一般无明显症状[3], 而临床症状的出现很可能是肿瘤增大引起的压迫阻塞或病理学改变所致, 文献报道75%的较大肿块会出现症状[4]。本组有8例胸膜孤立型纤维性瘤患者, 发现出现胸痛、咳嗽及呼吸困难症状的患者其肿瘤直径均>10 cm。孤立型纤维性瘤肿瘤多单发, 大小不等, 大多病灶包膜完整或边缘锐利清楚。切面呈灰白色, 实性或伴囊性改变、也可伴黏液样变性和出血区。少部分病例切面无实质成分完全呈黏液样变, 部分伴有钙化, 文献报道7%~26%的病例可出现点条状或粗大簇状坏死性钙化[5]。部分伴有肿瘤性坏死和边缘浸润性生长的肿物大多具有局部侵袭性或为恶性肿瘤[6]。肿瘤细胞以梭形细胞为主, 细胞排列的典型表现为无特征性结构[7], 其特点是细胞稀疏区和细胞密集区同时存在, 细胞间质内血管增生明显, 部分血管具有血管外皮细胞瘤样分支状血管。

3.2 CT影像特点

在CT上孤立型纤维性瘤平扫表现为圆形、卵圆形孤立性肿块, 边界一般较清楚, 密度均匀或不均匀, 肿瘤密度不均匀的原因可能与肿瘤体积较大, 病灶中心供血不足而发生坏死和囊变有关, 也可能与肿瘤的病理类型不同有关。有或者没有分叶, 但分叶不是该肿瘤的恶性征象[8]。该肿瘤大多为良性, 呈恶性侵袭性生长比较少见。大部分孤立型纤维性瘤起源于胸膜孤立型纤维性瘤, 而又以脏层胸膜居多, 肿瘤较小时常宽基底附着于胸膜表面, 突向肺内或从肋间隙向胸壁突出, 病灶主体在肺外, 肿瘤较大时, 胸膜病变可找到蒂与胸膜相连, 与肿瘤相邻的肺组织受压变形和肿块边缘的逐渐变窄提示肿瘤起源于胸膜较为可靠的征象 (即蒂征) [9], 瘤蒂有助于肿瘤的定位及定性诊断[10], 较大肿瘤可出现囊变、坏死或黏液变性, 并且肿瘤越大, 发生囊变、坏死或黏液变性的概率越大[11]。多期增强扫描肿瘤强化程度与肿瘤体积关系不大, 本组病例显示体积较小肿瘤轻度强化或不强化, 部分体积较大肿瘤实质部分轻中度至高度强化, 以动脉期强化为主, 静脉期及延迟期肿瘤持续强化, 且多表现为不均匀强化, 一般呈花斑状、裂隙状或地图状, 部分较大肿块不均匀明显强化可能与肿瘤细胞的无特征性结构有关[7], 即与肿瘤细胞排列有关, 肿瘤细胞密集区域与血管外皮瘤样区域强化明显, 而细胞稀疏区域和纤维间隔强化不明显, 多种区域混杂该典型强化特点, 碘对比剂在两种细胞群落分隔间隙内聚集, 可能是导致肿瘤呈现持续强化特点的原因。鉴别诊断上孤立型纤维性瘤主要与胸膜间皮瘤相鉴别, 胸膜间皮瘤大多表现为多发或弥漫的胸膜结节或肿块, 极少表现为孤立或局限性病变, 且胸膜间皮瘤经常见胸膜腔内积液表现, 孤立型纤维性瘤的不均匀强化特点也有利于与胸膜间皮瘤进行鉴别。孤立型纤维性瘤一般无淋巴结肿大及胸水表现。CT对孤立型纤维性瘤良恶性的判断上也有较大帮助, 肿瘤体积较大或有出血和坏死、局部复发、胸腔内播散或邻近骨质破坏等应考虑倾向恶性, 文献报道恶性孤立型纤维性瘤占10%~23%[6]。