肌萎缩侧索硬化

关键词： 侧索 肌萎缩 患者 护理

肌萎缩侧索硬化（精选四篇）

肌萎缩侧索硬化 篇1

1 临床资料

患者男性，67岁，汉族，以“进行性肌无力5年，伴呼吸困难半月。”为主诉于2011年9月16日13:00入院，家人代述：患者入院前5年因双上肢持物无力，在北京协和医院诊断为“肌萎缩侧索硬化症”并给予利鲁唑片口服50mg、1天2次，症状无明显好转，坚持服药1个月后，患者出现恶心、头晕、头胀等不适症状，便自行停药，期间患者在甘肃一家私人诊所一直行针灸，按摩理疗等治疗，症状无明显好转。近半月来出现呼吸困难、胸闷、吞咽困难等症状，遂到州友谊医院就诊，给予气管切开，呼吸机辅助通气治疗，因家人要求到当地治疗，故今日由友谊医院转到我科，故于今日来我院，门诊以“肌萎缩侧索硬化症”收住。病程中神志清，精神差，无发热，关节痛，吞咽困难，眼睑下垂等症状，大小便正常，体温：36.8℃脉搏：78次/分，呼吸：19次/分血压：100/60mmHg。发育正常，神志清晰，精神欠佳，抬入病区，双侧瞳孔等大圆，对光反射存在，治疗给予抗炎。补液、升压及营养支持，呼吸机辅助呼吸维持生命。

2 护理体会

肌萎缩侧索硬化症，又称渐冻人症，是运动神经元病的一种，是累及上运动神经元（大脑、脑干、脊髓），又影响到下运动神经元（颅神经核、脊髓前角细胞）及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的一种慢性进行性变性疾病[1,2,3,4]。临床上常表现为上、下运动神经元合并受损的混合性瘫痪。

2.1 病因

通常以手肌无力、萎缩为首发症状，一般从一侧开始以后再波及对侧，随病程发展出现上、下运动神经元混合损害症状，一般上肢的下运动神经元损害较重，但肌张力可增高，腱反射可活跃，并有病理反射，当下运动神经元严重受损时，上肢的上运动神经元损害症状可被掩盖。迄今还不知道确切的肌萎缩侧索硬化症治病原因不清。

2.2 因素

(1) 遗传因素； (2) 毒性物质； (3) 自体免疫； (4) 病毒的侵犯； (5) 神经营养或生长激素的缺乏。肌萎缩侧索硬化症的发生，既可由后天因素所致，也可由先天因素所造成。如进行性肌营养不良症等类似于痿证者，都与遗传有关。

2.3 临床表现

(1) 起病隐匿，缓慢进展。 (2) 半数患者首发症状为肢体无力肌萎缩和肌束颤动，上肢远端尤其突出。此时四肢腱反射减低，无椎体束征，临床表现类似于脊髓性肌萎缩。 (3) 单纯肌萎缩侧索硬化症一般免疫智力减退。 (4) 神经肌肉电生理改变主要表现为广泛的神经源性损害。 (5) 约30%患者以可有痛醒痉挛后者时上运动神经元损害表现。

2.4 辅助检查

(1) 腰穿脑脊液检查：压力机成分多正常。 (2) 血清磷肌酸激酶可增高，乙酰胆碱酶增高。 (3) 肌电图：可见纤颤电位，巨大电位，运动神经传导速度多正常。 (4) MRI可见与临床受损肌肉响应部位的脊髓萎缩变性。

2.5 治疗总则

无有效疗法，以对症为主。 (1) 呼吸困难者。吸氧，必要时辅助呼吸。 (2) 吞咽困难者鼻伺或静脉营养，维持营养及水电解质平衡。 (3) 神经营养药物等。

2.6 护理措施

此患者主要以呼吸机辅助呼吸为主，气管切开术后，主要护理是监测生命体征，翻身扣背，预防褥疮，口腔护理2次/日。尿道口护理2次/日。间断性吸痰，气管切开护理多则4次/日，预防感染.患者随时有可能出现病情变化，还应该备齐急救药品和物品，出现意外变化随时进行抢救。每班护士应交接班时检查气管导管是否引起阻塞，气囊是否有气，充气也不可过大。观察要点： (1) 气管切开套管有无移位。 (2) 切开部位是否感染。 (3) 患者置于安静、清洁、空气清新的病室内，每日消毒，室温在18～22℃，湿度保持在50%～60%。 (4) 体位：保持颈部舒展位，保证气管套管在气管内的居中位置，防止套管移位、闭塞或脱出而造成窒息。 (5) 妥善固定。固定带在颈部的松紧度以容纳1手指为宜，防止套管脱出。5、及时吸痰，要掌握吸痰的要点和注意事项。 (6) 充分湿化。 (7) 预防感染。 (8) 预防褥疮。 (9) 呼吸机的护理。

2.7 心理护理

现在已经成为心理-生理，甚至是社会-心理-生理模式的转变，这个很重要的一点是要关注患者，既然现在肌萎缩侧索硬化症不能完全治好，要在很多方面去努力，比如药物的治疗，呼吸机的治疗，早期胃造瘘的治疗，还有很重要一点，我们提倡患者整体的护理或者整体关爱，尤其针对老年人心里护理很重要，当患者家属照料患者有畏难情绪时，我们可从患者情绪波动中观察得到，要做好心理护理，学会用标识和患者交流，看口型。

此病刚开始是以手无力，比如说开门、握手无力为症状，后面越来越严重，有肌无力发展成肌萎缩，最后只能下肢能活动，全摊在床上，严重时影响到呼吸肌受累则出现呼吸困难，患者无力发声，吞咽、呼吸困难，最终造成无法进食，甚至呼吸衰竭等。特别是对一些吞咽难者，要少食多餐，给予半流质饮食，既有利于吞咽和消化吸收，又避免流质饮食引起的呛咳。

从患者入院到现在为止未发生褥疮，护理措施得当。但是后面的护理是很重要的，比如继续预防褥疮发生、预防肺部感染、做好导尿管的护理、气管导管的护理、心理护理等等使患者尽早康复。

摘要：肌萎缩性侧索硬化症为一进行性运动神经病变, 病因不明, 无特效治疗方法。因此, 良好的心理护理、细致的基础护理显得尤为重要。我院于2011年6月6日收治此类患者1例, 通过良好的心身整体护理, 有效地防止了并发症的发生。

关键词：肌萎缩性侧索硬化症,吞咽困难,运动神经病变,呼吸管理,呼吸肌麻痹,并发症,褥疮,基础护理

参考文献

[1]郭永惠.大补元煎治疗肌萎缩性侧索硬化症一例报告[J].青海医药杂志, 1982, 12 (4) :53.

[2]翟凤呜, 曹乃鼎.莨菪类药物治疗脊髓侧索硬化症[J].泸州医学院学报, 1983, 6 (4) :49-50.

[3]杨载新, 张廷君.治疗肌萎缩性侧索硬化症[J].四川中医, 1984, 2 (6) :57.

肌萎缩侧索硬化 篇2

关键词：肌电图,肌萎缩侧索硬化症,脊髓型颈椎病,鉴别诊断

肌萎缩侧索硬化症 (ALS) 是临床常见的神经变性疾病, 主要累及中枢神经系统的运动神经, 包括锥体束、脑干运动神经核及脊髓前角细胞等, 临床表现为肌无力、萎缩、延髓麻痹及锥体束征。脊髓型颈椎病 (CSM) 是由于颈椎间盘退变压迫脊髓引起的一系列病症, 早期症状为上肢麻木感, 逐渐发展成下肢无力, 可通过牵引及手术进行治疗[1]。ALS和CSM临床表现类似, 但预后差异较大, 临床容易导致误诊耽误患者治疗。有研究发现[2], CSM疾病发展过程中, 脊髓的慢性损伤最终导致脊髓脱髓鞘、缺氧和变性, 多种因素作用下导致中枢神经系统变性, 发展为ALS等运动神经元病, 是临床上两种疾病共存的一种合理解释, 对临床医师鉴别两种疾病造成更大困难[3]。我院分别选取35例ALS和CSM患者进行常规肌电图及神经传导速度测定, 对结果进行对比分析, 现汇报如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

本研究中选取2009年5月-2013年5月在本院诊治的ALS患者35例, CSM患者35例。ALS组诊断符合2000年中华医学会神经病学分会制定的诊断标准[4], 其中男23例, 女12例, 年龄24~71岁, 平均 (46.4±6.9) 岁, 病程4个月至8年, 平均 (1.8±0.5) 年。临床均有单肢或多肢肌肉萎缩、肌无力 (100%) ;伴锥体束征者13例 (37.1%) , 伴吞咽困难、吐词不清者2例 (5.7%) ;MRI显示5例示颈椎轻度骨质增生。CSM组均满足各型颈椎病的诊断标准[5], 其中男20例, 女15例, 年龄22~66岁, 平均 (38.4±8.1) 岁, 病程6个月至12年, 平均 (2.1±1.0) 年。临床表现有颈肩疼痛、单侧或双侧肢体麻木、乏力者24例 (68.6%) , 有肌萎缩者12例 (34.3%) , 有锥体束征者7例 (20%) ;MRL均有不同程度的椎间盘变性膨出、硬膜囊或脊髓受压, 病变椎体多为C4、C5、C6。对比两组样本的性别和年龄资料差异性不显著, 具有可比性。

1.2 方法

仪器:英国牛津Medelec Synergy肌电图仪。同心圆针电极EMG及神经传导速度测定3个以上肢体, 包括肌肉的静息电位, 轻收缩时运动单位电位及大力收缩的电位募集相。每例患者均检测拇展短肌、小指展肌、第一骨间肌、肱二头肌、腓肠肌、胫前肌、胸锁乳突肌及胸段脊旁肌各20个运动单位, 以每块肌肉至少出现两处以上失神经 (正锐波或纤颤波) 为异常, 并计算出其电位的波幅、时限及相位等。每例患者均检测正中、尺、胫、腓总神经的运动神经传导速度 (MCV) , 包括复合肌肉动作电位 (CMAP) 的波幅、末端潜伏期;感觉神经传导速度 (SCV) 包括感觉神经位动作电位 (SNAP) 的波幅及末端潜伏期。根据崔丽英编《简明肌电图学手册》中的标准进行对照[6]。

1.3 统计学方法

采用SAS 19.0统计处理软件对所得数据进行统计学分析, 计数资料以χ2检验表示, 以P<0.05为差异有统计学意义。

2 结果

2.1 ALS组与CSM组常规肌电图检测结果

ALS组胸锁乳突肌、肢体肌及脊旁肌肌电图显示, 失神经电位、mup时限波幅增宽增高、单纯相的肌肉块数比例均高于CSM组, 两组对比差异显著, 具有统计学意义, P<0.05。见表1。

2.2 ALS组与CSM组神经传导速度 (NCV) 检测结果

两组运动神经传导速度 (MCV) 明显减慢条数差异不显著, ALS组感觉神经传导速度 (SCV) 在正常范围内, CSM患者SCV均明显减慢, 两组对比差异显著, 差异具有统计学意义, P<0.05, 见表2。

3 讨论

ALS是累及中枢运动神经元变性的一类疾病, 好发于颈膨大处, 随病情进展可向下累及胸腰髓, 向上累及至脑干, 特异性强, 仅破坏运动系统, 很少累及感觉系统或植物神经系统[7]。通过肌电图检测肌电异常来反映疾病不同阶段的肌肉病理改变情况, 出现大量纤颤波和正锐波可提示肌肉发生广泛的失神经支配[8]。

肌电图鉴别ALS与CSM主要依靠的客观指标为神经源性损害的分布不同[9]。ALS患者肌电图为广泛的脊髓前角受损, 特征为对称的3个以上肢体肌肉显示神经源性损害。CSM受损的神经根为节段性和不对称性分布, 也呈神经源性损害。CSM最常好发部位为第三颈椎至第一胸椎间, 最常累及的水平是C5~C7, 呈局限性受损, 如临床上没有球部症状, C2水平的前角和少部分受C3和颅神经运动核支配胸锁乳突肌阳性率较高, 更能提示神经源性损害并鉴别两种疾病[10]。CSM退行性病变很少累及ALS病易受累的胸段脊旁肌, 因此通过肌电图测定胸段脊旁肌发现大量纤颤波和正锐波, 更有助于诊断ALS。

本研究选取ALS患者35例, CSM患者35例进行常规肌电图及神经传导速度测定, 记录结果并分析。ALS组胸锁乳突肌、肢体肌及脊旁肌肌电图显示, 失神经电位、mup时限波幅增宽增高、单纯相的肌肉块数比例均高于CSM组, 两组对比差异有统计学意义, P<0.05。提示疑诊ALS时一定要肌电图检查肢体肌、胸锁乳突肌和胸段脊旁肌, 诊断需建立在三个以上神经节段损害的证据上, 避免误诊, 延误患者治疗时机。ALS患者CMAP有离散波形, 波幅低, MCV明显减慢;而CSM患者MCV及SCV均明显减慢, 提示说明ALS是运动神经损害疾病, 选择性高, 很少累及感觉神经, 因此SCV是诊断和鉴别ALS与CSM的重要指标。

综上所述, ALS和CSM首发症状相似, 临床表现相近, 使用肌电图可用于ALS和CSM中的检查和鉴别, 临床应用价值高。

参考文献

[1]安莉, 李欣, 霍晶, 等.肌萎缩侧索硬化症与脊髓型颈椎病临床和肌电图特点相关性研究[J].卒中与神经疾病, 2012, 29 (5) :306-308.

[2]阙玉梅, 李春慧.肌电图在鉴别肌萎缩侧索硬化症和脊髓型颈椎病中的诊断价值[J].海南医学, 2009, 20 (6) :17-18, 28.

[3]Canali E, Chiari A, Sola P, et al.Rapidly progressive amyotrophic lateral sclerosis in a young patient with hereditary neuropathy with liability to pressure palsies[J].Amyotroph-LateralScler, 2010, 11 (3) :335-336.

[4]中华医学会神经病学分会.肌萎缩侧索硬化的诊断标准 (草案) [N].中华神经科杂志, 2001, 34 (1) :190.

[5]Carvalho M, Pinto S, Swash M.Association of paraspinal and diaphragm denervation in ALS[J].Amyotroph-LateralScler, 2010, 11 (1/2) :63-66.

[6]Bai O, Lin P, Huang D, et al.Towards a user-friendly brain-computer interface:initial tests in ALS and PLS patients[J].Clin-Neurophysi ol, 2010, 121 (8) :1293-1303.

[7]王琦, 容良群, 魏秀娥, 等.肌萎缩侧索硬化症患者临床与肌电图特点分析.临床神经电生理学杂志, 2009, 18 (6) :341-343.

[8]Shimizu T, Komori T, Kugio Y, et al.Electrophysiological assessment of corti corespiratory pathwayfunctionin amyotrophic lateral sclerosis[J].Amyotroph-Lateral-Scler, 2010, 11 (1/2) :57-62.

[9]余建军, 裘俊幼, 朱春霞.肌电图检查对肌萎缩侧索硬化的诊断意义[J].现代实用医学, 2012, 24 (1) :48-50.

肌萎缩侧索硬化 篇3

2008年8月-2011年3月期间,我们对本院收治的16例肌萎缩侧索硬化患者使用脐血间充质干细胞治疗,之后我们对患者进行近2年的随访,表明取得了一定的临床效果,现分析干细胞治疗的效果及治疗前后免疫指标的变化,总结报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

在我院治疗的16例患者,男10例,女6例;病程7个月～7年;年龄30～72岁;其中外国籍10例,中国籍6例。全部病人均确诊为ALS。

1.2 方法

1.2.1 脐血单个核细胞的制备

将脐血叠加于淋巴细胞分离液面上离心,吸取交界面云雾状单个核细胞层,洗涤后加入培养基重悬[1]。

1.2.2 脐血间充质干细胞的培养及消化传代

脐血单个核细胞以1×106/mL接种于培养瓶中,置于CO2孵箱中培养,48h后首次全量换液,待uMSCs生长至约80%融合时加入胰蛋白酶消化液消化,洗涤后分瓶接种。

1.2.3 细胞形态学鉴定取第2代uMSCs

行苏木素及伊红(HE)染色,光镜下观察,可见脐血间充质干细胞大部分呈梭形生长。1.2.4流式细胞仪检测uMSCs表面标志(1)取培养的第2代uMSCs,洗涤、中止消化后分别加入荧光(PE、FITC、PC5)标记的小鼠抗人单抗(CD44、CD45;CD29、HLA-DR;CD166、CD34;CD105、HLA-DR)各10uL;对照组加IgG1。(2)室温、避光孵育30min后上机。(3)用FlowJo分析软件进行分析:培养后的uMSCs强表达CD29;较强表达CD44、CD166和CD105;不表达CD45、CD34和HLA-DR;对照组为阴性表达。

1.2.5 间充质干细胞的体内移植

检测16例ALS患者uMSCs治疗前后T淋巴细胞及亚群、体液免疫指标(IgA,IgG,IgM)、补体C3、C4的变化,同时用Norris量表对治疗前后患者的肢体功能及生活能力进行评定[2]。取健康分娩孕妇的脐带血,经我院中心试验室分离、培养、扩增及向间充质干细胞诱导,传至第4代,取细胞数量约2×107/m L～3×107/mL,通过腰椎穿刺术将uMSCs植入患者脊髓蛛网膜下腔,移植治疗前病人均已签署干细胞治疗知情同意书,每位患者每周移植治疗1次,共4次。

1.3 统计学处理

计量资料以均数±标准差(x±s)表示,用SPSS 11.5软件包进行分析。

2 结果

治疗后与治疗前比较， 总 T 细胞、Th 细胞 CD4/CD8、IgG、补 体 C3、C4降低，且差异有统计学意义(P<0.05)：IgA、IgM 轻度降低， 差异无统计学意义(P>0.05);TS 细胞上升，变化不大，差异无统计学 意 义 (P>0.05);Norris 评分 升 高 ，差 异 具 有 统 计 学 意 义 (P< 0.05)。

3 讨论

ALS是神经系统疑难病,目前无明确有效的治疗方法,脐血源间充质干细胞治疗肌萎缩侧索硬化的研究,为该病的治疗开辟了一个新的空间。通过实验,我们发现治疗后总T细胞、Th细胞、IgG、补体C3、C4均有下降,并且差异有统计学意义(P<0.05),表面干细胞对免疫反应起抑制作用。因此我们的观点倾向于干细胞在体内发挥免疫调节作用而起效。实验中部分患者在使用间充质干细胞治疗后,出现低或热、腰痛、头痛,分析原因可能是治疗后出现的不良反应、经对症处理后,一般在5d内可完全恢复正常。

注:与治疗前比较,P<0.05。

我们采用Norris量表对患者应用uMSCs治疗前后进行评分,发现治疗后Norris评分升高,差异有统计学意义(P<0.05)。通过治疗前后Norris评分的比较,表明uMSCs对ALS病人的肢体运动功能、生活能力有一定的改善作用。

虽然许多动物研究和部分临床试验证明了干细胞对神经变性疾病的治疗有效,但到目前为止,人们对干细胞的了解仍显不足,仍然有许多问题亟待解决,例如:如何选择移植的干细胞类型、移植的方法和途径、免疫排斥反应的预防等等。随着基因工程、胚胎工程、细胞工程等各种生物技术的快速发展,干细胞的研究领域向着深度和广度不断地扩展,人们对干细胞治疗神经变性病的研究必将更加全面[3]。

摘要：目的 对脐血间充质干细胞(uMSCs)治疗肌萎缩侧索硬化进行研究。方法 将脐血间充质干细胞用腰穿的方法移植入肌萎缩侧索硬化患者的脑脊液中,术后给予鼠神经生长因子,比较患者治疗前后的变化。结果 采用Norris评分量表,表明患者治疗前后的病情有显著改善,差异具有统计学意义(P<0.05)。结论 脐血间充质干细胞对治疗肌萎缩侧索硬化有一定的临床效果。

关键词：脐血,间充质干细胞,肌萎缩侧索硬化症

参考文献

[1]吴晓牧,杨志刚.人骨髓间质干细胞的分离培养和诱导分化为神经元样细胞的研究[J].中国临床神经科学,2007,15(4):410-415.

[2]王拥军.神经病学评定量表[M].北京:中国友谊出版公司,2005:481-486.

肌萎缩侧索硬化 篇4

1材料和方法

1.1 研究对象

搜集2004-12～2005-12我院依据El Escorial诊断标准确诊或拟诊为ALS的患者20例,男16例,女4例,年龄20～67岁,平均49.2岁。无明显的呼吸功能抑制、脑血管病及服用治疗精神疾病药物史。所有ALS患者在接受MR检查当日或3日内完成神经系统的检查,并依据ALS功能评分(ALS functional rating scale, ALSFRS)标准对其进行评分,总分40,分值越低,神经功能受损愈重。然后,再根据评分结果及病程计算病情进展速度: (40-ALS功能评分)/病程[1]。其中的15例ALS患者分别于首次检查后的2周及6个月接受了重复检查。正常对照组为20例性别、年龄相当的正常人,均与ALS患者无血缘关系。所有受试者均知情同意,并签字。

1.2 MR检查

采用GE Signa 3.0T磁共振成像系统,标准正交头线圈。受试者仰卧,用真空枕及海绵垫固定头部以防止头动对图像的影响。轴位FLAIR序列,扫描参数为: TR 8900ms,TE 120ms,TI 2250ms,层厚6.0mm,层间距1.0mm,视野(FOV)24cm×24cm,矩阵320×192,激励次数1。

1.3 图像观察、评分及分析

将ALS患者及正常对照者的FLAIR图像随机分配给对临床资料不知情的两名放射科医师,参照Peretti-Viton[2]的方法分别对运动皮层、皮层下白质以及皮质脊髓束的不同层面包括半卵圆中心、放射冠、内囊后肢及大脑脚的信号强度进行评分: 0分 无异常信号;1分 隐约可见的略高信号;2分 中等强度的高信号;3分 明显的高信号。同时,中央前回存在清晰可见的线状低信号为1(+),否则为0(-)。并将FLAIR的评分与ALS患者的临床资料包括ALSFRS评分、年龄、病程及病情进展速度进行相关分析。采用SPSS10统计软件包进行单因素方差分析(ANOVA)及Spearman相关分析。

2结果

2.1 ALS患者的FLAIR图像信号特点

在大部分(60%,12/20)ALS患者的中央前回皮层下白质内可见沿脑回走行的条片状高信号,而正常对照者中无此异常改变。除少数(6/20)ALS患者大脑脚处未发现明显异常高信号外,几乎所有ALS患者皮质脊髓束的不同层面(半卵圆中心、放射冠、内囊后肢及大脑脚)均可见不同程度的高信号,并呈连续性分布。这一征象虽也在部分正常对照者脑内的相应部位发现,但程度等级评分明显低于ALS患者。而且,ALS患者高评分出现的频率明显高于正常对照者。在绝大部分(90%,18/20)ALS患者的中央前回后缘还可见呈线状分布的低信号,这种征像出现的频率也较正常对照者明显增高(图1～10,表1)。

2.2 ALS患者不同时间点的FLAIR图像信号比较

本组ALS患者中的15例分别于2周及6个月后接受了FLAIR序列的重复检查,将三次检查的FLAIR评分结果进行比较: 无论皮质脊髓束的高信号评分还是中央前回低信号出现的频率,在三次检查中均无显著差别(P>0.05,表2)。

2.3 ALS患者的FLAIR评分与临床指标间的关系

ALS患者中央前回皮层下白质的高信号评分与病程及年龄呈显著负相关;大脑脚及内囊后肢的高信号评分则分别与病程及年龄呈负相关。其它解剖部位的FLAIR评分与各临床指标不相关。

3讨论

ALS是一种较少见的中枢神经系统运动神经元病,发病率为2×10-6[3]。主要累及中老年人,导致患者瘫痪和死亡。绝大部分为散发病例,家族遗传性病例只占5%～10%[4]。目前,ALS的病因及发病机制尚未完全阐明,通常只能根据临床资料确立的El Escorial标准进行诊断。但这种方法在判定UMN是否受累时比较困难,尤其是在疾病的早期或者LMN症状比较明显的时候。因此,寻找能够客观反映UMN受累的方法一直是国内外研究的热点。MRI是较早用于ALS研究的神经影像学方法,已有研究[3,5,6,7,8]报道,在ALS患者脑内沿皮质脊髓束分布的T2高信号及中央前回灰质内的T2信号减低。FLAIR利用重度T2加权及抑制自由水的方法使组织水中的质子信号更容易显示,尤其有利于临近脑脊液部位的长T2信号的检出,相比较T2WI、T1WI及质子像可以发现更多的异常[3,5]。本研究通过对ALS患者的跟踪研究,系统探讨了FLAIR在ALS诊断及病情监测中的作用。

(图1)、内囊后肢(图2)、放射冠(图3)半卵圆中心(图4)、皮层下白质的高信号(图5)及中央前回的低信号线(图5);

运动神经元及其轴突变性和死亡是ALS主要的神经病理学改变,这些变化最终导致MRI图像相应解剖部位的异常信号[9,10,11]。本研究中ALS患者中央前回的皮层下白质内可见不同程度的高信号,而正常对照组中未发现类似高信号,特异性较高,与以往研究结果相类似[3,6]。轴突的脱髓鞘、水肿及含脂巨噬细胞的浸润被认为是导致信号增高的主要原因[6,12]。虽然,ALSFRS评分可以从某种程度上反映ALS病情的严重程度,但在本研究中,未发现信号增高的程度与之有显著相关性,却与病程及年龄呈明显的负相关Ngai等[13]发现随年龄的增长,非ALS患者皮层下白质也可能出现高信号,但这种高信号主要出现在较高年龄(71～80岁)组,与本组ALS患者的年龄(20～67岁)相差较多。由此可见,皮层下白质的高信号对判定ALS患者的UMN的受累具有较高的特异性,尤其是在相对年轻并且病程较短的病例中,而FLAIR信号与病情严重程度之间的关系有待进一步研究。

皮层神经元减少和变性可导致局部T2WI信号减低[14],并有报道[5]称这种低信号出现的频率与临床UMN症状的严重程度相关,出现率可从中等病情的50%增加到严重病情的100%。本组大多数(18/20)ALS患者及少多数(8/20)正常人的中央前回灰质内可见线状的低信号,可见其敏感性较高,与以往研究[3]相一致。理论上,顺磁性物质的磁化效应以及低含水物质的存在可导致低信号的产生。因此,过量的铁沉积、纤维胶质增生及巨噬细胞浸润可能是引起ALS患者中央前回低信号线的主要原因,锥体束的退变及皮层的萎缩倒是次要的[2]。这些发现可从某种程度上反映运动皮层的原始病理过程。

有研究[15]认为,皮质脊髓束的高信号与急性脱髓鞘、水肿及胶质增生有关,但也有可能暗示疾病的急性期而不是脱髓鞘的状态和程度[12]。本组ALS患者皮质脊髓束的不同层面(从半卵圆中心到大脑脚)均可见不同程度的高信号影,并且大多数(14/20)呈连续性分布。这一征象虽也在部分正常对照者的脑内出现,但亮度评分及高评分出现的频率均明显低于ALS患者。正常人皮质脊髓束的信号增高可能由于其固有的特点: 轴突较粗大、髓鞘较厚、轴突周围广泛的透明间隙[14]及FLAIR的高敏感性所致。本研究中,ALS患者大脑脚及内囊后肢的高信号分别与病程及年龄负相关,与马林[14]等人发现的内囊后肢及大脑脚区T2WI高信号患者的病程较短相一致。