1临床病例资料
(1) 女性患者, 34岁, 发现双侧乳房肿块1年, 表面不光滑, 质地较硬, 与皮肤, 胸大肌无粘连, 乳头无溢液, 无下陷。
(2) 乳房彩超双侧乳腺内密度较高肿块影, 边界欠清楚, 密度均匀, 皮肤无肿厚, 乳头无回缩。
(3) 其他辅助检查:术前X线胸片正常, 无纵隔淋巴组织肿大。肝、脾、腹腔淋巴结B超均正常。
(4) 分期按Abor分期标准:Ⅰ期:病变局限于乳腺;Ⅱ期:限于乳腺及同侧腋窝淋巴结;Ⅲ期:纵隔淋巴结受累;Ⅳ期:累及其他淋巴结外器官。本例属Ⅰ期。
(5) 术中冰冻组织2块, 右侧乳腺:灰白色椭圆形肿物4cm3×3cm3×1.5cm3切面灰白色实性质中等硬度。左侧乳腺:灰白色不规则组织1块6cm3×5cm3×4cm3。切面实性灰白色质中等。冰冻报告恶性肿瘤性质待定。
(6) 病理检查
巨检:双侧乳腺改良组织标本:左侧;皮肤10cm×4cm, 镜下16cm3×11cm3×8cm3, 表皮正常, 乳头无内陷, 手术残腔未见肿块, 腋窝淋巴结未检出。右侧:皮肤11cm×4cm, 镜下18cm3×11cm3×7.5cm3皮肤正常, 乳头无下陷。手术残腔未见质硬组织, 腋窝淋巴结未检出。
镜下, 瘤细胞由中等大卵圆形瘤样淋巴样细胞构成。瘤细胞弥漫性浸润于乳腺组织中, 乳腺小叶及导管几乎丧失殆尽。瘤细胞间有少许残留的乳腺小导管尚可辨认, 导管上皮增生, 增生的上皮细胞层次增多。部分形成实性团。瘤样淋巴样细胞大小较一致, 核染色质增多, 部分核扭曲并有核沟, 少数核内可见小核仁, 细胞缺少胞质, 瘤细胞呈实性片状或成靶样似典型小叶浸润癌排列方式, 病理性核分裂少见, 瘤组织间有小灶性坏死, 如表1所示。
2讨论
双侧乳腺原发性非霍奇金淋巴瘤是1种临床罕见的结外淋巴瘤, 以非霍奇金淋巴瘤 (non-Hodgkin lmphoma NHL) 为主。
(1) BPML占NHL的0.38%~0.7%;占结外淋巴瘤的0.04%~0.53%。
(2) 诊断标准:乳腺肿块病理证实为恶性淋巴瘤浸润, 无同时存在广泛播散。无其他部位淋巴瘤病史。乳腺是首发部位, 同时或以后有同侧腋窝淋巴结转移。患者无纵隔淋巴肿大, 肝脾及腹腔淋巴结正常。本例符合以上条件。由于本病无特异性临床表现, 故术前或术中确定诊断较为困难。术中冰冻提示恶性肿块, 为进一步治疗提供了依据。目前对本病的组织起源问题有一致的意见:Jave Lamovec MD等报道8例其中6例导管上皮或小叶上皮有淋巴细胞浸润。这种淋巴上皮浸润现象显示了与胃肠和呼吸道等各种黏膜相关淋巴组织相似的1个重要特征Pattilcohen (1991) 等认为绝大部分该病是由B细胞起源, 认为本病是1种淋巴组织相关淋巴瘤, 在拥有淋巴组织中发生, 而且组织细胞起源于绝大多数是B细胞起源。
该类淋巴瘤特征之一是瘤细胞浸润并破坏腺体, 形成所谓“淋巴上皮损害”正常乳腺组织小叶间有淋巴小结存在, 小叶内有淋巴细胞浸润。本例镜下病理形态表现:乳腺组织内可见异型淋巴样细胞弥漫浸润, 乳腺正常结构消失。瘤细胞围绕导管浸润, 构成淋巴上皮损害。瘤细胞均匀一致胞浆少, 细胞近似卵园形。病理诊断时应注意与浸润性小叶癌及髓样癌鉴别。髓样癌境界清楚瘤细胞有聚集成巢的倾向, 间质内淋巴细胞分化成熟, 且可位于癌巢周边部。小叶浸润癌表现为一致性小圆形和卵圆形, 有时为梭形。稀疏杂乱分布于致密结缔组织内或排列成单行线状, 可沿脉管周围的纤维组织走向作同心圆状排列。当鉴别困难时免疫组织检查可确定诊断。淋巴瘤表现为细胞角蛋白 (CK) 表达阴性。白细胞分化抗原 (LCA) 表达阳性。其他指标CD20、CD45RO、CD48、CD15等亦可用于本病的诊断和T细胞B细胞型的鉴别诊断。由于BPML术前诊断困难, 故治疗方法各家报道不一, 但应采用综合治疗。
(3) 对Ⅰ、Ⅱ期病例采用手术+化疗+放疗。Ⅲ.Ⅳ期则以化疗为主, 辅以放疗或姑息手术治疗。
摘要:乳腺原发性非霍奇金淋巴瘤是1种罕见的淋巴瘤。文献报道病例数较少, 临床表现为乳房无痛性肿块, 界线清楚, 质中表面欠光滑, 与皮肤或胸大肌无粘连。细胞学及冰冻病理学检查不能明确诊断。本病易误诊病理学提示来源于乳腺黏膜相关淋巴组织。
关键词:乳腺肿瘤,淋巴瘤,病例分析
参考文献
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