颅内非松果体区生殖细胞瘤10例临床分析

关键词：

占颅内肿瘤0.3%~2.4%的颅内生殖细胞瘤多发生于松果体内, 颅内易位松果体瘤是发生于松果体区以外的生殖细胞瘤, 以基底节区和鞍区多见[1]。为对10例颅内非松果体生殖细胞瘤进行临床分析。该研究报告10例颅内非松果体区生殖细胞瘤, 并结合文献对其进行临床分析。

1 临床资料

1.1 一般资料

非松果体区生殖细胞瘤10例, 年龄8~19岁, 其中鞍区6例, 男3例, 女3例;基底节区4例, 男1例, 女, 3例。

1.2 临床表现

鞍区6例的主要的临床表现:首先表现为多饮多尿、视力障碍, 然后出现头痛、呕吐及垂体功能低下。基底节区4例的主要临床表现:肢体活动不灵敏, 肢体偏瘫症状为主。

1.3 影像检查

鞍区6例CT表现为肿瘤多位于鞍上池内, 圆形或类圆形略高密度病灶, 质地均一, 边缘较清晰。增强扫描后呈明显均匀强化效应, 钙化不多见;基底节区4例在CT上表现为片状形态不规则高、中、低混合密度病灶, 增强扫描后呈明显不均匀强化效应;2例有坏死, 出血表现。鞍区6例磁共振表现为不规则形病灶, T1W I有2例与灰质信号相似, 4例均表现为高信号。T2WI加权像呈均匀等信号, 增强扫描明显均匀强化有5例, 不均匀中等强化有1例, 其内可见点状囊变区。基底节区4例, 起源于左侧2例, 起源于右侧2例。磁共振表现为T1WI加权像混杂低信号, T2WI加权像呈非均匀性高信号, 边缘模糊, 增强扫描均表现为不均匀性斑片状强化。

2 结果

4例患者术前先行化疗治疗, 然后行手术治疗, 其后采用低剂量放疗, 再辅以化疗。6例患者先化疗后放疗, 再辅以化疗。全部10例患者出院时均行MRI检查, 3例肿瘤病灶消失, 其余的肿瘤病灶均不同程度的缩小。本组10例随访6个月~7年, 2例于术后1~3年肿瘤复发而经再次手术及放化疗治疗肿瘤消失, 1例未行进一步治疗而死亡。存活的9例定期复查CT或M R I, 均未见肿瘤复发或再生长, 且无放化疗不良反应, 无其它并发症。

3讨论

生殖细胞瘤起源发育过程中原始生殖细胞的残余组织, 多见于性腺。虽然生殖细胞瘤的组织学所见均相同, 但是生长于不同部位的肿瘤命名各异, 位于睾丸者称精原细胞瘤, 位于卵巢者称无性细胞瘤, 只有位于中枢神经系统的肿瘤才称生殖细胞瘤。该瘤通常无钙化、无包膜、出血、坏死或囊性变, 属低度恶性肿瘤, 多呈浸润性生长, 常有不同形式和程度的转移, 易种植、播散于蛛网膜下腔及脑室系统。组织学上, 肿瘤主要含有淋巴样细胞和上皮样细胞两种细胞成分。

颅内非松果体区生殖细胞瘤主要发生在鞍区和基底节区。这是因为鞍区的原始生殖细胞来源于发育早期神经管嘴侧的分化细胞在中线的胚胎残余, 基底节区是由于第三脑室的发育造成中线结构移位, 生殖细胞偏移所致, 因此, 颅内非松果体生殖细胞瘤多发生于上述2个部位。该组10例颅内非松果体区生殖细胞瘤因部位不同, 影像学和临床表现各有特点, 位于鞍区的生殖细胞瘤, 尿崩症常成为首发症状和最主要的临床表现形式, 视力障碍明显, 生长发育迟缓, 与同龄儿童相比明显落后、性早熟。CT表现为圆形或类圆形略高密度病灶, 边缘较清晰。增强扫描后呈明显均匀强化效应, 钙化不多见。位于基底节区的生殖细胞瘤, 一侧肢体无力为主要临床表现, 同时伴有尿崩症, 本组4例均不伴智力障碍、无性早熟表现。CT上表现为片状形态不规则高、低混合密度病灶, 增强扫描后呈明显不均匀强化效应。

鞍上生殖细胞瘤的质地较硬且与多向周围重要结构浸润生长, 手术切除难度大, 视交叉和视神经减压多不如颅咽管瘤和垂体瘤充分, 而且术后有较多并发症。手术的主要目的为肯定肿瘤性质明确诊断;为改善或保存视力行视交叉和视神经的减压;使脑脊液循环的梗阻解除。对放疗极为敏感的鞍上生殖细胞瘤, 在术后应行常规放射治疗, 多采用全脑脊髓轴照射 (CSI) 来防止脑脊液的播散转移。对于没有手术指征患者的放疗可在立体定向活检后进行。可对高度怀疑的肿瘤进行试验性放疗, 放疗可明显缩小肿瘤。化学治疗此类肿瘤也很敏感, 目前为减少放疗的剂量和照射范围多与放疗联合应用, 以防止放疗导致儿童发育停滞等不良反应, 常用的化疗药物有甲氨喋呤、卡铂、长春新碱等。朴颖哲在颅内原发生殖细胞肿瘤研究进展报道[2]中认为, 化疗用于颅内生殖细胞瘤的治疗愈来愈受到人们的重视。常用的药物有顺铂、长春新碱、环磷酰胺、更生霉素、氨甲喋呤等。近来在颅内生殖细胞瘤的治疗上已趋向放射治疗与化疗的联合应用。该报道中提出Sawamura等采用先化疗3~5个疗程, 而后在肿瘤局灶追加放射治疗24Gy治疗颅内生殖细胞瘤17例, 取得较好的疗效, 谭林琼[1]等也认为, 手术难以全切基底节区生殖细胞瘤, 所以不作为首选。一旦病理确诊非松果体区的生殖细胞瘤, 建议放、化疗综合治疗。对放疗敏感的颅内生殖细胞瘤易沿脑脊液播散种植, 治疗颅内生殖细胞瘤最主要的的手段是放疗, 特别是复发性肿瘤患者, 全中枢神经轴都需要接受放疗。该组10例均先接受化疗, 杀死一部分肿瘤细胞, 缩小病灶, 抑制细胞活性, 防细胞扩散, 再行降低放疗剂量的全脑室放疗, 有手术适应症的行手术治疗, 然后再行化疗的治疗方案, 全部10例患者出院时均行MR I检查, 3例肿瘤病灶消失, 其余的肿瘤病灶均不同程度的缩小。10例随访6个月~7年, 2例于术后1~3年肿瘤复发而经再次手术及放化疗治疗肿瘤消失, 1例未行进一步治疗而死亡。存活的9例定期复查CT或MRI, 均未见肿瘤复发或再生长。且预后良好, 无放化疗不良反应及后遗症。该组10例颅内非松果体区生殖细胞瘤临床分析认为, 鉴于生殖细胞瘤的性质和部位, 即使全切后也难免复发和转移, 对于手术病人, 术前化疗, 术后辅以放疗及化疗, 对于不适合手术的病人直接行化疗、放疗再化疗的综合方案, 预后效果满意, 故可将联合化疗作为治疗生殖细胞瘤的综合治疗。

摘要：目的对10例颅内非松果体生殖细胞瘤进行临床分析。方法报道10例颅内非松果体区生殖细胞瘤临床资料、临床表现, 影像检查及治疗效果并结合文献对其进行临床分析。结果该组10例随访6个月7年, 2例于术后13年肿瘤复发而经再次手术及放化疗治疗肿瘤消失, 1例未行进一步治疗而死亡。存活的9例定期复查CT或MRI, 均未见肿瘤复发或再生长, 且无放化疗不良反应, 无其它并发症。结论鉴于生殖细胞瘤的性质和部位, 即使全切后也难免复发和转移, 对于手术病人, 术前化疗, 术后辅以放疗及化疗, 对于不适合手术的病人直接行化疗、放疗再化疗的综合方案, 预后效果满意, 故可将联合化疗作为治疗生殖细胞瘤的综合治疗。

关键词：颅内非松果体区生殖细胞瘤,临床分析,化疗