脑膜血管外皮细胞瘤颅外转移一例报道并文献复习

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1 临床资料

男性患者:48岁, 病案号:357254, 主因“左额顶窦旁镰旁脑膜瘤切除术后13年, 抽搐伴右侧肢体无力渐加重1个月”于2010年1月18日入院。患者在13年前于山西省人民医院行左额顶窦旁镰旁脑膜瘤切除术, 肿瘤8cm×7.5cm×6.5cm大小, 当时术前胸片X线检查未见异常。术后病理诊断“脑膜瘤”, 1个月前患者出现抽搐, 右侧肢体无力并渐加重, 复查CT发现左额顶肿瘤复发, 肿瘤约3.8cm×3cm×3cm大小。查体:左额顶手术瘢痕, 右侧肢体肌力IV级。入院后诉左胸部疼痛, 行胸部CT检查发现左肺、左胸膜占位, 左胸腔少量积液。术前行心、肺功能, 腹部B超检查示:结果正常。行手术切除颅内肿瘤。术中情况:左额顶原切口向前延长呈半冠状切口切开头皮, 皮肌瓣向鼻根部分离并牵开, 暴露原骨瓣, 额骨缺损约3cm×3cm, 可见肿瘤由骨孔内长出, 部分颅骨受肿瘤侵蚀。铣刀铣下骨瓣。硬脑膜大部分被肿瘤侵蚀, 肿瘤灰红色, 质地韧, 边界尚清楚, 血运丰富, 肿瘤基底侵蚀上矢状窦和大脑镰, 电灼肿瘤基底, 分块切除肿瘤, 切除窦壁上的肿瘤, 剪除肿瘤侵蚀的大脑镰, 切除肿瘤及受累硬膜, 肿瘤有3.8cm×3cm×3cm大小。抬起额叶于前颅凹底偏左侧又可见一灰红色肿物, 质软, 大小约1.7cm×1.5cm×1cm, 边界尚清楚, 血运丰富, 分块切除。

颅内肿瘤病理和免疫组化示为HPC。HE染色光镜表现:具有HPC的典型结构, 细胞丰富, 细胞核轻-中度异型, 少数细胞核退行性变, 偶见小灶微坏死, 核分裂像记数1/10HP。免疫组化:波形蛋白 (Vimentin) (+) , 增值细胞核抗原 (PCNA) (+++) , PCNA阳性细胞>75%, 上皮膜抗原 (EMA) (-) , 胶质纤维酸性蛋白 (GFAP) (-) , S-100蛋白 (-) , MIB-1 (Ki-67) (+) , Ki-67阳性细胞<10%, 雌激素受体 (ER) (-) , 孕激素受体 (PR) (-) , P53蛋白 (-) , CD34 (+) , 凝血因子VIII (FVIII) (+) 。

在B超引导下取左胸膜病变组织活检。病变组织行病理检查示:HPC, HE染色光镜表现:窦隙样血管, 内衬单层扁平内皮细胞基底膜外圆形、梭形细胞, 围绕管壁栅栏状及实性排列。细胞丰富, 细胞核轻-中度异型, 少数细胞核退行性变, 偶见小灶微坏死核分裂像记数1/10HP。免疫组化:Vimentin (+) , PCNA (+++) PCNA阳性细胞>75%, EMA (-) , GFAP (-) , S-100蛋白 (-) , 细胞核相关抗原 (MIB-1;Ki-67) (+) , Ki-67阳性细胞<10%, ER (-) , PR (-) 。颅内肿瘤电镜:HPC, 少见分裂像。肺部病变随诊观察。

2 国内外文献检索分析

在万方数据库和PubMed英文数据库上检索。中文检索关键词为HPC或脑膜瘤和颅外转移, 未检索到颅内HPC或脑膜瘤颅外转移的相应中文文献;英文检索中关键词为或hemangiopericytomas, metastases和Angioblastic meningioma。检索时间从1990年至今, 共检索到个案报道31篇, 报道脑膜瘤和颅内HPC颅外转移40例。

3 讨论

血管外皮细胞瘤 (hemangiopericytoma, HPC) 是起源于毛细血管或毛细血管后微静脉周围的Zimmerman外膜细胞的一种恶性肿瘤, 多见于皮肤和肌-骨骼系统。发生于颅内者少见, HPC又称为颅内血管周围肉瘤、间叶细胞瘤、小胶质肉瘤或小胶质肉瘤病, 颅内HPC是一种来源于脑膜间叶的肿瘤, 由于其在大体形态、好发部位、丰富血供及附着于脑膜等许多方面与脑膜瘤相似, 因此在相当长的时间内, 一直认为它是脑膜瘤的一种亚型 (血管母细胞型脑膜瘤, 血管外皮细胞型) 。

1979年WHO首次进行的中枢神经系统肿瘤分类中, 将其列入脑膜瘤的第7型-血管外皮 (母) 细胞型脑膜瘤, 仅限于细胞学在2级以内偏良性者。1990年重新分类后, 颅内HPC被列为来源不明的肿瘤, 属单独疾病。1993年WHO就中枢神经系统肿瘤的定位、定性、定级和定期诊断进行了全面的综合评价, 确定并采用了新的分类法, 在新的分类中, 认为颅内HPC是具有特定组织学、超微结构、免疫组化特性和生物学特性的一类肿瘤, 归为来源于脑膜间叶的肿瘤, 属恶性肿瘤之列。

目前普遍认为, 颅内HPC起源于脑膜间质毛细血管壁的Zimmerman外皮细胞, 是紧贴毛细血管网状纤维膜排列的梭形细胞, 即为变异的平滑肌细胞, 并非脑膜细胞, 其具有明显的多向分化能力。

颅内HPC和脑膜瘤发生颅外转移较为罕见。发生颅外转移的危险因素有肿瘤的恶性程度、手术次数、手术切除程度、是否复发、侵及硬脑膜窦、肿瘤体积的大小, 是否脑室内恶性肿瘤。颅内HPC手术前可以应用X线、CT、MRI、活检等检查手段发现转移病灶, 若手术或病检结果与颅内原发病灶一致, 即可明确诊断。有学者报道HPC颅外转移最常见的部位是肺 (38%) , 其次是肝 (13%) 、脾脏和淋巴结 (11%) , 肾脏 (8%) 、很少见于长骨骨盆和颅骨、胸膜、椎骨、纵隔[1]。发生转移的平均年龄是39岁, 发生于38～55岁的约占75%[2]。从初次诊断到发现转移的平均时间为5年 (6个月～15年) [3]。HPC发生转移的几率为23%[2]。颅外转移后的临床表现为转移至肺或胸膜引起胸痛、胸闷、咳嗽、呼吸困难等;转移至椎管可引起腰酸腰痛、排尿费力、下肢乏力、放射性疼痛等。

HPC主要通过血液和脑脊液2条途经发生转移, 患者发生肺部转移, 考虑原因为肿瘤侵蚀静脉窦或者在手术过程中肿瘤细胞进入矢状窦或其它硬膜窦或皮层静脉, 通过腔静脉进行血行播散。本例患者于前颅凹底偏左侧还可见一血运丰富、质软、灰红色的肿物, 这可能与通过脑脊液发生转移有关。HPC发生转移多提示预后不良, 死亡原因为复发的颅内肿瘤或转移瘤所致脏器的功能衰竭, 有作者报道从发现转移灶到死亡时间平均为16个月。临床工作中要注意对于具有发生颅外转移危险因素的HPC要排查转移灶, 尽早发现;治疗中要避免引起肿瘤通过血液或和脑脊液转移的操作。

摘要：颅内脑膜血管外皮细胞瘤 (intracranial hemangiopericytoma HPC) 是中枢神经系统罕见的肿瘤, HPC所占比例不到中枢神经系统肿瘤的1%, 大约占颅内脑膜起源肿瘤的2%～4%。是中枢神经系统原发性肉瘤之一。HPC和脑膜瘤均可发生颅外转移, 目前国内少见相关报道, 2010年我科治疗1例发生颅外转移的HPC, 现报道如下。

关键词：颅内脑膜血管外皮细胞瘤,HPC

参考文献

[1] Som PM, Sacher M, Strenger SW, et al.Benign metastasizing meningiomas[J].AJNR, 1987, 8 (1) :127～130.

[2] Cerda-Nicolas M, Lopez-Gines C, Perez-Bacete M, et al.Histologi-cally benign metastatic meningioma:morphologicaland cytoge-netic study.Case report[J].J Neurosurg, 2003, 98 (1) :194～198.

[3] Goellner JR, Laws ER, Souel EH, et al.Hemangiopericytoma of the meninges:Mayo clinic experence[J].Am J Clin Patho, 1978, 70 (3) :375～380.