关键词：
纤维母细胞影像学（精选七篇）
纤维母细胞影像学 篇1
1 资料与方法
1.1 研究对象
2003-11~2011-12广西柳州市人民医院及中南大学湘雅二医院收治的经手术病理证实的21例HIMT患者, 男13例, 女8例;年龄4~69岁, 中位年龄40.6岁;1例有慢性乙型肝炎病史。临床表现:右上腹部隐痛不适16例, 低热11例, 乏力5例, 病程1周~3个月。体格检查:体温37.4~38.5℃, 皮肤及黏膜无黄染, 腹部平软。5例肝脏体积增大, 4例伴右上腹轻压痛及叩击痛。实验室检查:11例白细胞[ (10.5~13.7) ×109/L]、中性粒细胞 (73%~86%) 升高, 2例嗜酸粒细胞增高 (5.8%~6.7%) , 5例谷丙转氨酶 (48~87 U/L) 及谷草转氨酶 (51~72 U/L) 升高, 21例甲胎蛋白 (AFP) 0.9~11.2μg/L, 均在正常范围内。
1.2 仪器与方法
21例术前均行CT平扫和三期增强扫描, 使用GE High Speed双螺旋CT机及Siemens Somatom Sensation 16层螺旋CT机, 重建层厚7 mm, 螺距1.5。先行全肝平扫, 再行肝动脉期、门静脉期和延迟期三期扫描, 扫描时间分别为静脉注射对比剂后25~30 s、60~70 s和180~300 s;增强扫描使用高压注射器注射300 mg I/ml非离子型造影剂, 剂量1.5 ml/kg, 流速2.5~3.5 ml/s。
3例同时行MRI平扫和动态增强扫描, 使用GE Signa 1.5T超导型磁共振扫描仪, 腹部相控阵线圈, 层厚7 mm, 层间距3 mm。横断面SE T1WI:TR 500 ms, TE 14 ms;FSE T2WI:TR 4000 ms, TE 80 ms。增强扫描对比剂采用钆喷替酸葡甲胺 (Gd-DTPA) , 剂量为0.1mmol/kg, 总量15~20 ml, 以2 ml/s经肘前静脉推注。采用快速多层面扰相梯度回波 (fast multiplanar spoiled gradient-recalled echo, FMPSPGR) 序列行动态增强扫描。
2 结果
2.1 CT及MRI表现
21例病灶均位于肝右叶, 其中单发13例, 多发8例;形态呈椭圆形或类圆形14例, 不规则7例;肿块大小约0.8~12.3 cm, 平均直径 (4.1±1.2) cm;平扫CT呈低密度影, MRI T1WI均为低信号, T2WI 2例为稍高信号, 1例为等信号;14例边缘模糊不清, 7例边界尚清;密度均欠均匀;动态增强扫描强化表现:①全瘤强化型8例 (图1) , 增强动脉期、门静脉期病灶呈轻、中度全瘤强化, 病灶中心多见斑点、片状无强化区, 病灶周边多出现低密度环状带;延迟期病灶持续强化。周边低密度环状带延迟强化, 与病灶呈等或略高密度, 边界不清, 中心斑点、片状低密度灶始终不强化。②边缘强化型6例 (图2) , 增强病灶多为环形强化, 环形强化带多较薄而均匀, 边缘变清晰。③分隔强化型4例 (图3) , 增强扫描肝动脉期病灶周边及灶内间隔强化, 其中夹杂不强化囊变影, 呈蜂窝样改变, 门静脉期病灶周边及间隔强化更明显, 延迟期与周围肝组织呈大致等密度。④无强化型3例 (图4) , 增强三期病灶均无强化, 边界清晰。除无强化型外, 其余18例动态增强均表现为动脉期轻度强化, 门静脉期明显强化, 延迟期仍见强化。8例增强动脉期病灶周边正常肝组织见楔形强化的炎性充血带 (图1B) , 其中6例见于全瘤强化型, 2例见于分隔强化型;3例增强显示门静脉或肝静脉穿行于病灶中 (图3B) , 呈“挂果征”改变;2例见肝内胆管扩张、积气。本组病例术前误诊11例, 误诊率为52.4% (11/21) , 其中3术误诊为肝内胆管细胞癌, 2例误诊为不典型肝细胞癌, 2例误诊为肝转移瘤, 4例误诊为肝脓肿。
2.2 手术及病理表现
术中见21例病灶均位于肝右叶, 其中单发13例, 多发8例;肿块形态不规则或呈椭圆形, 边界清楚, 无明显包膜, 质地中等。切面呈黄白色或灰白色, 部分病灶中心见豆腐渣样坏死物质。镜下显示为肝脏炎性病变, 纤维组织细胞明显增生, 大量慢性炎症细胞浸润, 如浆细胞、淋巴细胞、嗜酸粒细胞等, 并有不同数量的纤维母细胞及毛细血管形成及不同程度的凝固性坏死。3例病灶呈大片凝固性坏死, 周边少许炎症细胞浸润和纤维组织形成;4例病灶为凝固性坏死区与纤维组织相互交错, 纤维间隔内见较多毛细血管;6例病灶呈大片凝固性坏死, 部分灶内少量炎症细胞及纤维组织形成, 病灶周边有较多纤维组织和炎症细胞浸润;8例病灶为炎性肉芽肿改变, 病灶中心可有斑片状凝固性坏死, 病灶周边多见环带状纤维组织包裹及炎症细胞浸润;8例病灶周边肝实质炎性充血明显。
3 讨论
3.1 临床特点
IMT是一种由分化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成的、常伴有大量浆细胞和 (或) 淋巴细胞的一种少见肿瘤。IMT的发病机制尚不明确, 多认为与感染、免疫及过敏等因素有关, 既往称为炎性假瘤等。
HIMT病灶可单发, 亦可多发, 以右叶多见, 可发生于任何年龄。本组病灶均位于肝右叶, 以青壮年居多。HIMT的临床表现无特异性, 无慢性乙肝和肝硬变病史。白细胞计数和红细胞沉降率有上升趋势, 肝功能多正常, 肝肿瘤标志物如AFP、CEA多呈阴性。本组仅1例有慢性乙型肝炎病史, AFP均呈阴性。
3.2 影像学特点及病理学基础
HIMT病灶边界清楚或不清, 形态多样化, 多呈椭圆形或不规则形, CT平扫多为低密度影, 密度欠均匀, 病理对照显示低密度区域为慢性炎症细胞浸润, 等及高密度区域为纤维组织增生。MRI对软组织分辨率高, 更能反映病灶内的组织成分, 其信号改变与病变的病理阶段不同有关[3]。本组3例MRI平扫表现为T1WI均为低信号, T2WI2例为稍高信号, 1例为等信号;对照病理3例病灶内纤维组织或凝固性坏死较多, 由于纤维成分及凝固性坏死组织缺乏运动质子而使病变在T1WI呈低信号, T2WI呈等或稍高信号。
CT与MRI强化方式类似, 动态增强扫描可充分反映病灶的血供及病理特征, 影像学与病理对照显示病灶不同程度的纤维组织增生、炎症细胞浸润、凝固症坏死及不同血供情况是导致HIMT影像学表现多样化和不同强化类型的基础。根据本组病例CT及MRI动态增强特征及其病理表现, 将HIMT动态增强影像表现分为4型:①全瘤强化型, 增强动脉期、门静脉期病灶轻至中度全瘤强化, 多数以门静脉期强化明显, 病灶中心多见斑点、片状无强化区, 周边多出现低密度环状带;延迟期病灶持续强化, 周边低密度环延迟强化, 中心低密度区始终不强化。病理上此类病灶炎症细胞浸润相对较多或者为炎性肉芽肿, 故病灶整体强化明显[4];病灶中心无强化区为凝固性坏死组织, 病灶周围环带状纤维组织包裹及炎性浸润是动脉期及门脉期表现为低密度环而延迟期呈等密度强化的病理基础, 若纤维组织内毛细血管较丰富, 延时扫描可出现稍高密度强化环。②边缘强化型, 增强病灶呈薄壁环状强化, 边缘变清晰。病理上该类病灶呈大片凝固性坏死, 部分灶内少量有炎症细胞及纤维组织形成, 周边环形强化的病理基础是有较多纤维组织和炎症细胞浸润。③分隔强化型, 增强肝动脉期病灶周边及灶内间隔强化, 其中夹杂不强化坏死区, 呈蜂窝样改变, 门静脉期病灶周边及间隔强化更明显, 延迟期与周围肝组织呈大致等密度。病理上该类病灶为凝固性坏死区与纤维组织相互交错, 如纤维间隔内有较多毛细血管形成, 则间隔强化更明显。④无强化型, 增强三期病灶均无强化, 边界变清晰。病理上该类病灶呈大片凝固性坏死, 周边少许炎症细胞浸润和纤维组织形成。本组病例除无强化型外, 动态增强特点强化均有一定的规律性:即肝动脉期轻度强化, 门静脉期明显强化, 延迟期仍见强化, 与文献[5]报道一致, 可能与HIMT的血供特点及组织成分有关, 由于炎性假瘤主要由门静脉参与供血, 肝动脉供血很少, 而且病灶内纤维组织成分较多, 对比剂由血管内渗透到血管外间隙并聚集在纤维组织中, 难以马上廓清而导致延迟强化[6]。于德新等[7]认为动态对比剂增强扫描长时间延迟 (>20 min) 有助于HIMT特异性表现的显示。
此外, 8例增强动脉期病灶周边见楔形强化的炎性充血带, 该征象多见于全瘤强化型及部分分隔强化型病例, 主要是该两型病灶血供较丰富, 病灶引起的周围肝实质炎性充血是引起异常高灌注的原因。3例增强显示门静脉或肝静脉穿越肿块, 呈“挂果征”改变, 对诊断HIMT意义较大[8], 为HIMT合并闭塞性静脉炎使门静脉或肝静脉受累所致[9]。
3.3 鉴别诊断
HIMT需与肝内胆管细胞癌、不典型肝细胞癌、肝转移瘤及肝脓肿等鉴别。肝内胆管细胞癌多位于肝左叶, 病灶内或周边常见到扩张的胆管, T2WI上肿瘤内坏死部分较炎性假瘤信号更高, 病灶周边肝被膜皱缩更常见, 肿瘤标志物CA19-9常升高。部分少血供型肝癌始终无强化表现或有门静脉参与供血, 强化形式与HIMT有重叠, 根据门静脉期和延迟期有无强化、病灶内有无纤维分隔、有无肝炎及肝硬化病史、AFP测定等, 一般可作出诊断。肝转移瘤一般为多发病变, 病灶内无纤维分隔, 典型病灶具有“牛眼征”等表现, 病灶周围少见低密度环及延迟强化特征, 结合原发肿瘤病史不难鉴别。肝脓肿一般起病急, 发热, 白细胞升高, 具有边界清晰的脓肿壁, 壁较薄而均匀, 中心液化坏死区T2WI上信号较高, 外周水肿带无延迟强化表现;早期当脓肿未完全液化, 并有肉芽组织形成时难以鉴别, 肝脓肿可向HIMT转归。
综上所述, HIMT病灶多位于肝右叶, 其CT及MRI表现多样, 动态增强以门脉期及延时期强化为主, 其中全瘤强化型较具特征性。门静脉穿行病灶、病灶周边楔形充血带亦具有一定的鉴别诊断价值, 结合临床资料可作出诊断。
参考文献
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[4]Park KS, Jang BK, Chung WJ, et al.Inflammatory pseudotumor of liver—a clinical review of15cases.Korean J Hepatol, 2006, 12 (3) :429-438.
[5]吴海军, 肖恩华, 刘军, 等.肝脏炎性肌纤维母细胞瘤的影像表现.中华放射学杂志, 2008, 42 (5) :467-470.
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[7]于德新, 马祥兴, 魏华刚, 等.MR对比剂增强扫描长时间延迟技术在肝脏炎性假瘤特异性诊断中的价值.实用放射学杂志, 2009, 25 (10) :1441-1444.
[8]Toda K, Yasuda I, Nishigaki Y, et al.Inflammatory pseudotumor of the liver with primary sclerosing cholangitis.J Gastroenterol, 2000, 35 (4) :304-309.
骨炎性肌纤维母细胞瘤的影像表现 篇2
1材料和方法
搜集南方医院病理证实为骨炎性肌纤维母细胞瘤 (BIMT) 的8例病人, 其中, 男5例, 女3例。年龄4～44岁, 平均年龄为30岁。
8例病人, 6例行X线检查, 5例行CT检查, 3例行MRI检查。X线机采用GE Revolution XR/d型DR, CT采用GE16层螺旋CT, 扫描层厚10mm, 层间距10mm, 1例采用场强为1.5T超导型MR磁共振仪 (德国西门子公司Somatom) , 2例采用场强为3.0T超导型MR磁共振仪 (美国GE公司Signal Excite) , 常规及脂肪抑制SE序列T1和T2扫描, 并行GdDTPA常规剂量增强扫描T1加权成像。
2结果
2.1肿瘤部位
3例位于四肢长骨干骺端, 其中股骨2例, 胫骨1例;位于不规则骨5例, 其中上颌骨2例, 下颌骨、肩胛骨及颧骨各1例。
2.2 X线表现
X线检查6例, 位于四肢干骺端的3例病灶表现为溶骨性骨质破坏, 边缘模糊2例, 清晰1例, 均未见明确骨膜反应 (图1, 2) ;1例出现明显软组织肿块, 2例未见明显软组织肿块 (图3) 。位于上颌骨、下颌骨各1例, 均表现为轻度膨胀溶骨性骨质破坏, 未见明显软组织肿块。位于肩胛骨1例呈大片状溶骨性骨质破坏, 大部分肩胛骨被侵蚀溶解, 并形成软组织块, 同侧肱骨头及锁骨尖峰端受累, 并于两肺内出现团片状转移病灶。
2.3 CT表现
CT检查5例, 上颌骨2例, 下颌骨肩胛骨及颧骨各1例。1例肩胛骨及上颌骨者影像学表现基本与X线一致 (图4～6) , 另1例下颌骨骨质破坏, X线平片未发现软组织肿块 (图7) , 而CT显示病灶突破骨皮质形成软组织肿块, 其中1例肺部发现小结节转移瘤;1例颧骨溶骨性骨质破坏明显, 并形成软组织肿块 (图8) 。
2.4 MRI表现
MRI检查3例, 位于股骨干骺端2例, T1WI呈中等或略低信号, T2WI呈高信号, 其内出现点状低信号影, 骨质破坏边界尚清晰, 1例突破后方在骨皮质形成软组织肿块;增强扫描均明显强化, 病灶内液化坏死区无强化。另1例分别位于胫骨干骺端, 可见偏向一侧的软组织块影, 骨质破坏T1WI呈低信号, 其内可见小片状高信号影, T2WI呈高信号, 突破骨皮质形成软组织肿块;增强扫描骨质破坏区及软组织明显强化, 骨质破坏区内液化坏死区无强化 (图9～11) 。
3讨论
3.1概述
炎性肌纤维母细胞瘤 (IMT) 是1990年由Pettinato等[1]首次提出, 并已被证明是一种真性肿瘤[2], 由于其发病机制尚不明确且形态学表现较多样, 所以曾被称为炎性假瘤、浆细胞肉芽肿、组织细胞瘤、假淋巴瘤及纤维黄瘤等[3]。新的WHO软组织分类[4]将其归为成纤维细胞和 (或) 成肌纤维细胞肿瘤, 属于低度恶性肿瘤。IMT全身均可发生, 最常见于肺部, 胃肠道、纵隔、肠系膜、肝、脾、膀胱和乳腺均可发生, 原发于骨骼者罕见。肺外的IMT临床特点与其所在的部位有关, 但缺乏特异性[5]。结合本组病例及文献报道, 笔者认为骨的IMT好发年龄以中青年为主, 好发部位为头面骨及四肢长骨的干骺端, 临床表现以病变部位疼痛、发现软组织肿块为主。目前手术切除仍然为治疗IMT的首选。由于IMT对类固醇激素比较敏感[6], 所以对于婴幼儿、生长解剖部位复杂或瘤体较大者, 可通过类固醇激素使瘤体缩小后再行手术。
IMT的发病机制及病理学来源尚不明了, 近来研究认为其发病与外伤、手术、类固醇、放化疗及细菌病毒、真菌的感染有一定的关系[7,8]。Coffin等[9]总结了肺外IMT的组织学特点, 将其分为3型。Ⅰ型:黏液肉芽组织或结构性筋膜炎样组织, 组织形态类似黏液样变及间质水肿, 有较多炎性细胞浸润;Ⅱ型:致密梭形细胞增生, 密集梭形细胞间常呈车轴状或编织状, 混杂有炎性细胞;Ⅲ型:细胞稀少, 由致密的胶原纤维组成, 类似硬纤维瘤或瘢痕。本组8例病灶中属于Ⅰ型1例, Ⅱ型5例, Ⅲ型2例。
目前对于IMT的良、恶性的判定仍然存在争议, Shek等[10]认为口腔颌面部软组织IMT和Scait等[11]报道的2例位于骨的IMT均无转移及复发, 而Coffin等[9]随访的53例病例中的8例及Walanate等[12]报道的1例骨的IMT中均出现病灶复发或转移。本组8例病灶中, 2例相邻软组织及骨骼受侵犯, 2例出现肺内转移病灶。因此笔者同意Alessia[5]认为的IMT是具有侵袭性生物行为的观点。
3.2影像学表现
BIMT影像表现报道较少[13～17], 笔者通过本组病例及文献报道的病例进行分析, 认为BIMT具有恶性骨肿瘤的影像学特点, 但缺乏特征性。X线表现为位于骨髓腔的中心性或略偏心的囊状溶骨性骨质破坏, 边缘参差不齐, 骨质破坏区内可有纵行或走形紊乱的增粗骨小梁, 无明确骨化及钙化, 邻近骨皮质变薄, 突破邻近骨皮质向外生长侵及软组织则可形成软组织肿块, 骨膜反应少见, 可出现转移和术后复发迹象。本组6例行X线检查, 仅1例存在明显软组织肿块, 1例侵犯邻近骨质, 1例存在轻微的层状骨膜反应, 1例出现肺内转移。CT表现与X线表现基本一致, 但CT有更高的密度分辨率, 能更好的显示肿瘤的大小、侵犯范围、肿瘤的内部细微结构、软组织肿块及肿瘤与周围组织的关系。本组5例均显示髓腔内脂肪样低密度影为软组织密度影取代, 且突破骨皮质侵犯周围组织并形成软组织肿块, 骨质破坏区内CT值为14～58Hu;肿瘤大小不等, 最大横断面横径范围为2.0～5.6cm;同时CT可更清楚显示病灶内增粗的骨小梁, 并能进一步了解肺内转移瘤情况及发现微小转移病灶。MRI能多方向成像, 较CT更清楚显示瘤周肌腱、血管及神经束的情况。邓茂德等[13]分析11例软组织炎性肌纤维母细胞瘤的MRI表现, 认为其T2WI信号强度能反映肿瘤的病理分型, 由于本组行MRI检查病例数较少, BIMT的MRI表现是否与病理类型有关仍有待进一步研究。本组BIMT的MRI主要表现为骨质破坏区在T1WI上以低或等信号为主, 其内夹杂小片状高信号, 而T2WI为以高信号为主的混杂信号, 瘤内液化坏死区呈更高信号, 同时可存在瘤周水肿, 呈不规则片状中等T1长T2信号。本组3例可见局限性骨皮质缺损区为异常软组织信号占据, 存在不同程度的瘤周水肿信号, 增强扫描肿瘤呈不同程度的强化, 其内液化坏死区无强化。
3.3鉴别诊断
由于BIMT具有恶性骨肿瘤的影像学特征, 须与以下病变鉴别。 (1) 骨纤维肉瘤:该瘤女性发病率略高于男性, 骨质破坏不局限于干骺端, 边界不清, 其髓腔型骨质破坏明显, 病理骨折多见 (2) 溶骨性骨肉瘤:好发于青少年, 长管状骨的干骺端为其好发部位, 骨膜反应较常见。临床生化检查可有碱性磷酸酶增高。 (3) 骨恶性纤维组织细胞瘤:发病年龄于中老年为主, 好发部位为长骨干骺端, 一般软组织肿块较明显, 瘤体内MRI信号混杂。 (4) 转移瘤:好发于长骨骨干, 一般为多发, 以老年人最为多见;单发者, 如有原发恶性肿瘤病史, 不难鉴别。 (5) 骨韧带样纤维瘤:病程发展较缓慢, 长骨多中心性发生破坏, 病灶边界比较清晰, 有沿骨干长轴发展趋势。
3.4小结
外阴血管肌纤维母细胞瘤1例 篇3
患者48岁, 因发现右侧大阴唇肿物2年余, 于2007年2月2日收入院。患者2年前无诱因出现外阴肿物, 约鸡蛋大小, 无红肿、疼痛及增大, 未予诊治。1999年因子宫腺肌病在外院行全子宫切除术。入院查体:T 36.0℃, P 84/min, R 17/min, BP 120/60 mmHg。妇科检查:右侧大阴唇处可及一肿物5 cm×4 cm×2.5 cm, 界清, 质软, 张力不大, 无波动感及触痛;阴道畅, 粘膜粉红。子宫缺如;双附件区未及异常。彩超检查:外阴部距皮约0.3 cm处可见4.6 cm×3.0 cm×1.6 cm的均匀低回声, 边界清, 可见包膜回声。彩色多普勒超声 (CDFI) 检查:中心部可见点状血流信号, 周边部分血流信号较丰富, 脉冲多普勒 (PW) :搏动指数 (PI) 1.36, 阻力指数 (RI) 0.73。提示:外阴部实性肿瘤, 性质待查。初步拟诊:外阴肿物性质待查。入院后常规术前检验检查, 结果无明显异常。行肿物切除术, 术中见肿物有包膜, 完整将肿物剥除, 标本见肿物椭圆形, 直径约4 cm, 表面光滑, 切面呈灰红色, 质地偏软, 较韧。术后石蜡切片检查, 镜检:可见上皮样细胞巢, 梭形和肥胖的间质细胞聚集在血管周围, 其中见多量小到中等大小的薄壁分枝状血管不规则分布, 细胞丰富的区域和细胞较少的区域交替分布。病理诊断:外阴血管肌纤维母细胞瘤, 部分区域细胞丰富, 生长较活跃, 图1、2 (见插页3-1) 。
2 讨 论
血管肌纤维母细胞瘤 (angiomyofibroblastoma, AMFB) 1992年由Fletcher等[1]首次报道, 是一种少见的良性软组织肿瘤。肿瘤来源于盆腔软组织间叶细胞, 血管周围具有多项分化潜能的干细胞并向肌纤维母细胞分化。该病主要发生于生育期女性的外阴、会阴、阴道、宫颈等浅表软组织, 也偶见于男性腹股沟阴部或阴囊部[2]。患者常在无意间发现, 病程从数月至数年。其临床表现为肿物质软, 界清, 无疼痛及其他自觉症状。因其质软, 常误诊为外阴脂肪瘤、血管纤维瘤等。本肿瘤界限清楚, 伴或不伴有包膜, 直径大小0.5～14 cm, 大多<5 cm, 切面灰白、灰红、灰黄或棕褐色, 质韧或疏松。镜检:瘤细胞呈梭形、胖梭形、圆形或卵圆形, 胞浆丰富, 嗜伊红, 核圆形或卵圆形, 染色质细腻, 无核分裂象。瘤细胞聚集在多量壁薄血管周围, 呈束状、巢状分布。其特征为细胞丰富的区域和细胞较少的区域交替分布, 形成细胞密集区和细胞疏松区, 背景为粘液和纤细的胶原纤维。AMFB为良性肿瘤, 单纯局部手术切除干净即可治愈, 术后较少复发。据文献报道, 到目前仅有1例恶变为粘液性恶性纤维组织细胞瘤[3], 1例具有侵袭性, 1例AMFB复发的病例[4]。该患者因细胞生长较活跃, 我们将长期随访。
参考文献
[1]Fletcher CD, Tsang WY, Fisher C, et al.Angiomyofibroblastoma of the vulva:a benign neoplasmdistinct fromaggressive angiomyxoma[J].AmJ Surg Pathol, 1992, 16 (4) :373-382.
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阴道侧壁血管肌纤维母细胞瘤1例 篇4
1 病例报告
患者, 44岁, 因阴道不规则流液15天入院。妇科检查见左侧阴道壁1个约2 cm×2 cm大小肿物, 表面见脓点和破口, 边界清楚, 囊性, 质软。阴道镜检查阴道壁赘生物性质待查。考虑为阴道壁囊肿并感染, 予抗感染处理后, 左侧阴道壁肿物表面脓苔减少。8月1日于阴道壁赘生物取3块大小约0.5 cm×0.3 cm活组织送病理检查, 经南京医科大学病理科专家会诊后诊断:阴道壁AMF, 免疫组化检查:肌结蛋白 (Desmin) 、波形蛋白 (Vimentin) (+) , 细胞分化因子34 (CD34) 、星形胶质细胞活化标志物 (S-100) (-) 。患者入院后在静脉复合麻醉下行阴道壁肿物切除术, 完整切除阴道壁肿物送病理检查。病理回报:阴道壁AMF, 免疫组化检查:平滑肌肌动蛋白抗原 (SMA) 、HE染色及抗肌动蛋白单克隆抗体 (HHF3) (+) , CD34、CD31 (+) , 增殖细胞相关核抗原 (Ki-67) (-) 。患者术后4天出院, 随诊3个月未复发。
2 讨论
AMF在1992年由Fletcher等首次报道, 因其具丰富的血管以及瘤细胞似肌纤维母细胞分化而命名。好发于育龄期女性, 外阴最常见, 罕见的有发生于阴道、宫颈、腹股沟、尿道、输尿管等部位的报道。临床表现为无痛性包块, 生长缓慢, 大多小于5 cm, 极少数超过10 cm。经查阅文献, AMF国内外报道约一百多例, 而发生于阴道的AMF国外仅7例报道[2], 国内报道5例。本例患者肿瘤位于阴道左侧壁, 大小约2 cm×2 cm, 实属罕见。
由于AMF是一种新近被认识的罕见软组织肿瘤, 容易误诊, 多数误诊为囊肿, 少数误诊为软纤维瘤或脂肪瘤。本例患者因肿瘤表面见脓点, 误诊为阴道壁囊肿并感染, 经取活组织病理检查, 经上级医院专家会诊方确诊。故临床医生在诊断外阴、阴道赘生物时应考虑到本病的可能性, 此外还需注意与起源于局部间质纤维母细胞-肌纤维母细胞的肿瘤鉴别, 如侵袭性血管黏液瘤、富细胞性血管纤维瘤、浅表性血管黏液瘤、纤维上皮性间质息肉、上皮样平滑肌瘤等, 因其免疫表型与组织学起源常有重叠, 但在生物学行为上却有很大差异, 处理也不一样, 所以鉴别诊断十分重要。
目前, 惟一能明确诊断AMF的方法是病理组织学检查。肿瘤镜下观:具有特征性多细胞密集区与少细胞疏松区, 界限清楚, 同时可见血管较丰富, 薄壁小血管和毛细血管居多。肿瘤细胞呈上皮样或梭形围绕血管排列, 细胞质呈淡嗜酸性, 可见胶原纤维及红细胞外漏。据文献报道, 几乎所有的AMF病例均表达Vimentin、Desmin, 部分表达SMA, 不表达S-100、细胞角蛋白 (CK) 、上皮膜抗原 (EMA) [3]。免疫表型在研究组织起源及其分化方向方面有着重要意义, 如表达SMA说明瘤细胞向肌源性方向分化, 但对诊断并非起决定作用。本例患者免疫组化结果为Vimentin、Desmin (+) , SMA、HHF35 (+) , CD34、CD31 (+) , S-100 (-) , Ki-67 (-) , 完全符合AMF的免疫表型。
AMF是一种生长缓慢的良性软组织肿瘤, Ki-67 (-) 平均增殖指数<1%, DNA倍体测定为二倍体 (DNA index=0.97) [4], 均体现其良性和惰性特征。一般手术单纯切除即可治愈, 少见有复发、恶变的病例。经查阅文献, 至今仅有1例恶变为血管肌纤维肉瘤[5], 1例侵袭性[6], 1例男性复发的病例报道[7]。因而对AMF仍需注意随访, 警惕复发及恶变可能, 本例随访3个月无复发。
参考文献
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食管、胃炎性肌纤维母细胞瘤1例 篇5
患儿女, 11岁, 1年半前偶然出现进食后梗阻感, 偶有呕吐, 无反酸、嗳气, 无胸骨后烧灼感, 无明显诱因, 未行任何治疗, 之后进食后梗阻感逐渐加重, 且症状持续无缓解, 近来上述症状明显加重, 行上消化道气钡双对比造影检查, 胸透时在胃泡气体衬托下见胃底近贲门侧软组织肿块影, 其内见一团不规则钙化 (图1A) ;吞钡后食管下段近贲门处见腔内充盈缺损, 管腔明显环行狭窄, 钡剂通过受阻, 胃底部及胃体小弯侧见不规则充盈缺损, 局部胃壁僵硬, 黏膜面不光整, 可见多个小龛影 (图1B) 。初步诊断:贲门区占位累及食管下段、胃底胃体小弯侧, 考虑错构瘤可能, 不除外恶性肿瘤, 建议进一步检查。CT检查示食管下段食管壁及贲门区胃壁明显不均匀增厚, 食管腔狭窄;胃底部见一团高密度影, 未见肿瘤向壁外明显生长, 周围未见明显肿大淋巴结 (图1C) 。胃镜检查示:食管距门齿30 cm处见结节状占位, 表面糜烂, 周围管壁略僵硬, 管腔狭窄, 内镜不能通过。活组织病理检查示食管黏膜组织肌纤维母细胞增生。
术中见食管下段-胃底部肿瘤, 大小约8 cm×5 cm×4 cm, 肿瘤已侵及食管下段肌层及胃底、部分胃体浆肌层, 食管腔内见肿瘤几近阻塞食管, 食管及胃底、部分胃体黏膜表面糜烂、坏死并存。术后病理镜下见:瘤组织主要由梭形细胞构成, 大部分区域细胞排列紧密, 少部分呈黏液样, 瘤组织间可见散在或局灶性炎细胞浸润 (图1D) ;诊断:食管下段及胃底、胃体炎性肌纤维母细胞瘤 (inflammatory myofibroblastic tumor, IMT) 。免疫组化示:Cladesmin (-) , desmin (-) , SMA (+++) , ALK (-) , CD117 (-) , S-100 (-) , P53 (-) , actin (+) , Vim (+) , Ki-67指数10%, 支持上述诊断。
2 讨论
IMT是一种可发生于多种组织的间叶性肿瘤, 曾称为炎性假瘤, WHO软组织肿瘤新分类中建议将其归为纤维母细胞或肌纤维母细胞肿瘤, 正式命名为炎性肌纤维母细胞瘤, 定义为“由分化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成的, 常伴有大量浆细胞和 (或) 淋巴细胞的一种肿瘤”[1]。IMT是一种少见而独特的间叶性肿瘤, 常有低度恶性的表现或交界性肿瘤的特点[2], 多见于肺, 发生于食管、胃者少见, 影像学表现多为个案报道[3]。IMT发病年龄跨度大, 几乎可发生于各个年龄段, 但以青少年多见, 平均发病年龄为10岁, 女性稍多于男性[4];也有报道以中老年多见。本例患儿11岁, 与前者相符。消化道IMT好发于食管下段及贲门部[5], 钡餐检查时向腔内生长者可见不规则充盈缺损, 向壁外生长者黏膜面可光整, 也可呈腔壁环形增厚。CT及MRI可初步判断良恶性程度, 良性多呈边界光滑、境界清楚的单发软组织肿块, 有中等程度均匀强化;恶性程度高者可表现为不规则肿块, 可呈分叶状, 肿块密度不均, 较大肿块显示中心低密度坏死, 部分可以出现钙化, 肿块富含血管, 强化形式多样, 常有中度或明显不均匀强化, 病变还可有包绕或侵蚀邻近组织等恶性肿瘤倾向。本例患儿消化道钡剂造影见食管下段向心性狭窄, 胃底、胃体小弯侧不规则充盈缺损, 黏膜面不光整, 但无贲门癌等恶性肿瘤在瘤体较大时常见的癌性溃疡所表现的不规则龛影;也无黏膜抬起、黏膜通过瘤体表面的桥形黏膜征等黏膜下肿瘤 (如间质瘤、平滑肌瘤) 的表现, 结合透视时胃底部见一团钙化, 考虑错构瘤的可能, 不除外恶性肿瘤。在活检、术后病理诊断为IMT后, 发现本例临床表现和影像学征象与IMT低度恶性的表现和交界性肿瘤的特点相符[6], 提高了对IMT的认识。总之, 在影像学检查中消化道出现兼具良恶性征象的肿瘤时可考虑IMT的可能, 最终确诊有赖于病理及免疫组化检查。
参考文献
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纤维母细胞影像学 篇6
1 临床资料与方法
1.1 一般资料
男性8例, 女性12例;年龄25～68岁, 平均41岁;病程1个月～3年, 平均9个月。
1.2 临床表现
主要临床表现是颅内压增高症和小脑症状。其中首发症状为头痛20例, 恶心、呕吐15例, 步态不稳10例, 头晕7例, 共济失调6例, 视乳头水肿、视力下降4例, 肢体无力3例, 眼球震颤2例。2例多发性并有家族遗传性病史。
1.3 实验室检查
入院时血常规显示红细胞计数为 (3.57～6.25) ×1012/L, 平均4.70×1012/L, 其中超过5.50×1012/L者3例;血红蛋白定量为 (13.7～16.6) g/L, 平均14.9g/L, 其中超过16.0g/L者3例。术后10d复查, 所有患者的血红细胞及血红蛋白均在正常范围。
1.4 影像学检查
均行头颅CT及MRI扫描, 20例中, 9例病灶位于左侧小脑半球, 5例位于右侧小脑半球, 1例位于小脑蚓部, 3例同时累及双侧小脑半球, 2例涉及第四脑室与脑干粘连。最小病变直径2.6cm, 最大病变直径8.0cm。
1.5 方法
MRI检查使用安科公司0.2 T磁共振成像机, 矩阵256×256, 层厚10mm, 无间隔, 扫描均选用自旋回波 (SE) 技术。T1加权像TR=300ms, TE=16, T2加权像TR=5000ms, TE=105。20例均做横断面T1、T2加权像和矢状面、冠状面T1加权像。20例做增强检查, 采用Gd-DTPA, 按0.1mol/kg给药, 静脉注射后立即做横断、矢状面、冠状T1加权像。
2 治疗结果
均行外科手术治疗, 肿瘤全切除16例, 次全切除/大部切除4例;对次全切除/大部切除者辅以脑室枕大池分流 (托氏分流) 。无手术死亡, 术后1例发生后枕部蛛网膜囊肿, 随访1个月～5年, 1例患者术后半年复发, 该患者反复复发, 已行3次手术。1例患者术后1年复发, 已行第2次手术, 大部分患者术后均恢复工作或生活能够自理。
3 讨论
血管母细胞瘤起源于中胚叶细胞的胚胎残余组织, 为颅内真性血管性肿瘤[1]。肿瘤好发于小脑, 也可以发生于脊髓, 有患者还可以并有视网膜血管瘤病, 被称为林-希二氏病 (Von Hippel disease) [2], 如再并有非肿瘤性肾或胰腺囊肿, 或肾肿瘤, 则构成林道氏综合征 (Lindau syndrome) [2], 本组20例未见伴有上述疾病, 但临床上若诊断患者为血管母细胞瘤时, 应注意对上述部位的检查, 以防漏诊。它可以具有家属性, 具有遗传倾向, 本组2例, 兄妹2人, 占1 0%, 可以单发, 也可以散发, 有些血管母细胞瘤往往伴有红细胞增多, 肿瘤被切除后患者红细胞计数恢复正常[2], 本组3例, 占15%, 肿瘤切除后血红细胞和 (或) 血红蛋白即恢复正常。故测定外周血红细胞和血红蛋白对血管母细胞瘤的诊断及评估预后有一定参考价值。小脑血管母细胞瘤的典型病理表现为较大的囊性肿物, 囊液富含蛋白质, 且有先前出血迹象, 囊壁可附有坚硬, 暗红色的小结节[2]。肿瘤的血供丰富, 引流静脉显而易见, 不典型者仅表现为一个较大囊性病变, 囊液往往呈铁锈色, 提示陈旧出血。实质性的结节状肿瘤由海绵状血管构成的密集毛细血管网组成, 具有较缓慢向周围组织的浸润性[2]。血管母细胞瘤列入1级 (WHO) 。实质性血管母细胞瘤由于有浸润性预后欠佳。血管母细胞瘤的镜下所见颇似血管母细胞瘤性脑膜瘤[2], 2者鉴别往往要追溯到手术所见, 根据肿瘤与硬膜的关系来判断。血管母细胞瘤是成年人常见的小肿瘤之一, 常发生于30～60岁。男女发病率之比为2∶1[2]。
CT和MRI检查对小脑血管母细胞瘤患者提供了准确的定位诊断手段, 但定性诊断仍有一定困难。由于MRI扫描不受后颅窝伪影的影响, 对较小实质性病灶的检出率高于CT扫描;而且三维成像, 对显示肿瘤的血液供应和引流血管、肿瘤范围、边界, 以及对较小实质性肿瘤的检出率明显优于CT。在M RI检查中, 囊性病灶表现为T1WI低信号, T2W I为高信号, 质子密度加权像上呈高信号;而壁结节在T1W I为等信号, T2W I为高信号, 质子密度加权像上呈高信号;肿瘤血管位于病灶中心或周围一侧, 呈蛇形、迂曲条状无信号区[3]。实质性病灶在T1W I为等信号, 质子密度加权像和T2W I为高信号。增强扫描壁结节明显强化, 大囊未见异常强化, 实质性病灶呈均匀异常强化。
脑血管母细胞瘤大多为囊性, 为良性肿瘤, 对放疗及化疗不敏感, 所以外科手术仍是治疗该病的主要方法[4]。手术应以彻底切除为原则, 单纯引流囊液只能缓解症状, 术后容易复发[5]。瘤结节多位于近脑膜侧的囊壁表面, 可与软脑膜相连。瘤结节的切除与否, 是减少术后肿瘤复发的关键。实质性脑血管母细胞瘤血供丰富, 手术难度大, 术中出血难以控制, 如术前行DSA造影, 了解供血动脉情况, 供血动脉数量多者行瘤体供血动脉栓塞治疗, 可减少手术中出血。
4 鉴别诊断
4.1 囊性胶质瘤
其囊液在T1WI为明显高于脑脊液的低信号, T2WI为低于脑脊液的高信号影。其壁结节较大, 基底宽, 多不规则, 结节内及周围无血管流空信号影。增强时壁结节强化程度不及血管母细胞瘤明显, 多发于儿童。而血管母细胞瘤多发于青壮年, 囊液在T1WI信号略高于脑脊液, 稍低于前者, 且在T2WI中明显高于脑脊液信号。瘤周无明显水肿。
4.2 小脑单纯囊肿
囊液在MRI各序列图像中均与脑脊液信号相似, 囊周无血管流空影。而血管母细胞瘤在各序列图像中均高于脑脊液信号, 囊周可有血管流空影, 增强扫描, 囊周可有强化结节。有后两种表现者均支持血管母细胞瘤诊断。
4.3 供血丰富的脑膜瘤
为脑外病变, 与硬脑膜广基底连接, 可见皮质扣压征和脑膜尾征。在T1WI多为等信号, T2WI为高信号, 多回波扫描信号减低或不进一步升高。而血管母细胞瘤为脑内病变, 其信号在PDWI即明显升高, 在T2WI多回波扫描中, 信号逐渐升高。
4.4 AVM
多位于大血管供血的皮髓质交界区, 因周围脑组织缺血而显示不同程度脑萎缩, 无占位效应, 常伴出血, 可有钙化。而血管母细胞瘤占位效应明显, 少有出血, 无钙化。
总之, 掌握上述血管母细胞瘤的MRI表现特征, 在术前一般能作出定性诊断, 有利用临床及时采取治疗方法, 早期为患者解除病痛。
摘要：目的进一步提高对小脑血管母细胞瘤的临床及影像认识。方法搜集经手术病理证实的血管母细胞瘤20例, 对其临床及影像进行回顾性分析。结果采用正确的手术处理原则可提高手术疗效。
关键词：脑血管母细胞瘤,瘤结节,磁共振,外科治疗
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纤维母细胞影像学 篇7
肌纤维母细胞瘤是临床上一种少见的梭形细胞肿瘤。起源于间叶组织, 主要由分化程度不同的肌纤维母细胞组成。我们确诊1例胸部肌纤维母细胞瘤病例。报道如下。
1 临床资料
患者女性, 55岁, 因右背部无痛性包块进行性增大1个月来院, 体检发现右侧肩胛骨外侧第7肋处, 包块、质硬、固定、无红肿、无触痛, 胸部CT检查:右侧胸背部胸壁见一大小约10 cm×6 cm×4 cm不规则软组织密度肿块, 其中心的肋骨有膨胀性破坏, 骨质破坏边缘不规则, 周围无硬化, 无骨膜反应。肿块边界清, 见图1。手术所见:肿瘤起于肋间肌, 包绕肋骨, 与邻界肌肉无粘连, 未侵破壁层胸膜, 完整切除, 术中冰冻切片提示:恶性肿瘤。术后病理为:标本类型及肉眼所见:粉红肿物1枚, 大小10.5 cm×6.0 cm×4.0 cm, 一侧带有肋骨, 长9.0 cm, 直径1.5 cm, 肿物切面灰白灰粉半透明状质韧, 局部有骨样感。病理镜下:肌纤维母细胞中度异型增生, 细胞排列紊乱, 可见核分裂像 (4/10HPF) 周边浸润肋骨组织, 见图2。免疫组字化学结果:Vim (++) , actin (+) , CD68 (+) , S-100 (-) CD34 (-) , CD117 (-) , ki-67 (20%+) 。右胸壁恶性肌纤维母细胞瘤, 侵及肋骨组织。
2 讨论
肌纤维母细胞瘤 (myofibroblastic tumor) 是由majno等人1970年通过电镜观察首次提示。它既有纤维母细胞的特点, 又有平滑肌细胞的某些特点。更多的文献报道为炎性肌纤维母细胞瘤。1994年WHO软组织肿瘤国际组织学分类专家组, 将其定义为“由分化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成的, 常伴大量浆细胞和 (或) 淋巴细胞的一种肿瘤”。其病可以发生在身体的各个部位, 有发生在肺部、腹膜内位器官、泌尿生殖道、腹膜后、四肢、头、颈、心脏、中枢神经、乳腺、肋骨等。可发生在任何年龄, 男女比例接近。大部分起病隐匿, 临床症状较轻且不典型。可表现为:咳嗽、气喘、发热、胸部疼痛、贫血、体质量下降等症状。发生于回肠, 可引起回肠的套叠, 发生于腹膜后者可有两侧腹痛、腹部肿块、血尿、肝、胆、胰腺的还可引起胆汁淤积黄疸、腹水等。也有临床症状表现的急性阑尾炎而入院的病例。
肿块的形态随部位不同而各异, 各种影像的显示, 边界多较清楚。密度均匀或不均匀的实性肿块。发生于骨组织或侵化骨组织的, 骨有膨胀性破坏, 边缘清楚, 有少许硬化, 内有残留骨, 骨质破坏边缘不规则, 周围无硬化, 无骨膜反应。其影像上没有特殊临床表现, 术前很难明确诊断, 主要依据手术后的组织病理学及免疫组化证实。
在治疗上, 该病主要是手术切除, 不能手术者亦要取得组织病理学确诊后, 药物治疗。
有报道大约在25%患者发生局部复发其与肿块发生的部位, 手术切除的完整性有关。个别出现转移。Petridis[1]和Morotti[2]等分别报道了1例29岁, 男性肺部IMT转移至脑部和1例儿童腹部IMT转移肺的病例。手术完整切除, 术后定期复查、随访, 绝大部分病例预后良好。
参考文献
[1]Petridis AK, Hempelmann RG, Hugo HH, et al.Metastatic low-grade inflammatory myofibroblastic tumor (LMT) in the central nervous system of a 29-year-old male patient[J].Clin Neuropathol, 2004, 23 (5) :158-166.
