孤立性纤维性肿瘤临床病理及免疫组化特点

关键词： 梭形 肿瘤

孤立性纤维性肿瘤 (solitary fibrous tumor, SFT) 是一种少见的梭形细胞肿瘤, 最初由Klempemr和Robin[1]于1931年首次报道, 认为是起源于间皮组织的肿瘤, 发生于胸腹膜腔。后来相继报道了发生于胸腔内肺、纵隔、心包等部位的病例。近l0年来, 逐渐有胸腔外SFT的报道, 包括脑膜、眼眶、上呼吸道、涎腺、甲状腺、腹膜、肝、后腹膜、肾上腺、肾、精索、膀胱、前列腺、脊髓、骨膜和软组织等[2~6]全身各部位。基于其组织学改变的多样性, 诊断有一定困难。近年来的免疫组化和电镜研究结果提示:SFT起源于表达CD34抗原的树突状间质细胞, 该细胞具有向纤维母细胞、肌纤维母细胞分化的特征[7]。我们对2009年收治的3例SFT进行分析, 探讨其临床病理特点、诊断和鉴别诊断要点。

1 资料与方法

1.1 病例来源

收集我院病理科2009年外检中3例SFT, 男1例, 女2例;年龄24~63岁, 3例SFT均按照2002年版WHO软组织肿瘤分类的标准确诊。

1.2 一般资料

例1:女, 46岁, 右腰部发现包块1年余, 无任何不适, 近来发现肿块明显增大;术中见包块3cm×2.5cm×4cm大小, 质韧, 边界较清楚, 活动度好, 与周围肌肉有粘连, 血供丰富, 切面呈灰白色。

例2:男, 63岁。因前列腺增生入院治疗, 行胸部X线检查, 提示左下肺一高密度影, 与周围肺组织界限清楚;CT检查提示:左下肺占位。术中见一圆形孤立性肿物, 15cm×13cm×12cm大小, 质硬, 与周围胸膜有粘连, 左下肺组织被压迫, 仔细分离并剥出肿块。

例3:女, 24岁, 半年前无意中发现左颞部一黄豆大包块, 后逐渐增大, 来我院要求治疗, MRI提示:左颞部皮下软组织异常信号, 考虑良性占位。术中见:肿块位置较深, 3cm×3cm×4cm大小, 包膜完整, 质韧, 色暗红。

1.3 方法

全部标本均经10%中性福尔马林固定, 石蜡包埋, 常规制片, HE染色, 免疫组化采用S-P法, 一抗:CD34、Vimentin、bc1-2、CD99、S-100、SMA、EMA、desmin、CK, DAB显色, 苏木素复染, 免疫组化均设阳性和阴性对照。

2 结果

2.1 巨检

3例肿块大小不等, 呈结节状或分叶状, 境界清楚, 1例有完整的包膜, 2例与周围组织有粘连。切面灰白灰红色、呈编织状, 局部见出血及纤维瘢痕样。

2.2 镜检

肿瘤境界清楚, 瘤组织主要以梭形、卵圆形、圆形细胞构成, 细胞间富有粗细不等的胶原纤维, 瘤细胞呈多种生长方式, 束状、层状, 杂乱无章, 常多种形态混合存在, 可见交替分布的细胞密集区和细胞稀疏区;密集处呈人字形、车辐状、编织状, 胶原纤维夹杂于细胞间, 有的波浪状排列, 细胞稀少区可见玻璃样变的胶原纤维形成粗大的疤痕样组织;细胞稀疏区经常可见粘液样基质。肿瘤细胞间常夹杂中等大小的血管, 管壁较薄, 延伸分支呈不规则鹿角状, 局部血管壁可见玻璃样变。有时可见瘤细胞显得活跃增生, 核大染色质浓深, 偶可见核分裂象 (<1个/l0HPF) , 但无病理性核分裂象。

2.3 免疫组化bc1-2、CD99、Vimentin、CD34均阳性, S-100、desmin、S M A、E M A均阴性。

2.4 病理诊断

孤立性纤维性肿瘤。

3 讨论

3.1 组织起源及发病情况

SFT是一种少见的梭形细胞肿瘤, 以前曾将其命名为局限性纤维性间皮瘤[7]。近年来的免疫组化及电镜研究显示, SFT起源于表达CD34抗原的树突状间质细胞, 文献中, 已有用此细胞命名SFT的报道, 称为树突状间质细胞瘤, 该细胞具有向纤维母细胞、肌纤维母细胞分化的特征[7]。SFT发生部位非常广泛, 无处不有。如头颈部、胸壁及胸腔、腹腔、盆腔、躯干、四肢、皮肤、软组织、骨、骨外膜等处[8]。年龄9~85岁, 以中老年为多;中位年龄50岁。无性别差异, 或女性稍多。临床上多数病例为缓慢生长的无痛性包块;部分病例偶然发现, 特殊部位者可有相应症状, 如头痛、眼球突出、肢体麻木、尿潴留。少数患者伴有原因不明的低血糖。由于其无特异性临床表现, 此病的诊断依赖于病理学检查。

3.2 病理诊断

SFT须依靠病理学确诊, 结合大体、组织学特点和免疫组化结果进行综合判断。

3.2.1 大体形态

一般为单个卵圆形或卵圆形结节状、分叶状肿块, 20%病例也可呈多个肿瘤;多数病例有完整的纤维性包膜;与周围组织境界清楚, 恶性病例则境界不清, 向周围组织内浸润性生长, 肿块大小不等, 直径1~39cm, 平均8.0cm;切面灰白灰红色, 质韧而富有弹性, 可伴有粘液样变性, 少数病例呈粘液样, 或有出血、坏死、囊性变。

3.2.2 典型的SFT无固定的组织学结构, 共同的特征为组织结构复杂、细胞形态多样

(1) 低倍镜下, 肿瘤境界清楚, 可见交替分布的细胞密集区和细胞稀疏区;薄壁血管较多; (2) 瘤组织主要梭形、卵圆形、圆形细胞构成, 细胞间富有粗细不等的胶原纤维, 有的为粗大透明变胶原; (3) 瘤细胞胞浆少或不清, 染色质均匀, 核仁不明显, 异型性不显著, 核分裂象不多见, 平均0-4/10HPF; (4) 可有局灶性或大范围粘液样变及坏死。

3.2.3 免疫组织化学染色对SFT的诊断具有极其重要的意义, 常以Vimentin和CD34阳性作为诊断依据

陈卉娇等[9]报道26例SFT, 其免疫组织化学染色结果为Vimentin阳性率为100%, CD34阳性率为82%, bc1-2阳性率为87%, CD99, 阳性率为100%, SMA阳性率为30%, S-100、HBME-1及EMA均为阴性。

3.2鉴别诊断

(1) 良性纤维组织细胞瘤:多发生于真皮内, 除梭形细胞外, 还可见泡沫样组织细胞, 杜顿巨细胞和含铁血黄素的巨细胞, 免疫组化CD68组织细胞阳性, 不表达CD34。 (2) 纤维肉瘤:不典型性和恶性者可误诊为纤维肉瘤, 但仔细寻找可见典型的FST成份, 免疫组化CD34、bc1-2、CD99可以鉴别。 (3) 神经鞘瘤和神经纤维瘤:肿瘤细胞呈梭形, 细胞更加纤细, 呈波浪状或栅栏状;可见较为典型的A区和B区, 免疫组化不表达CD34, 而S-100蛋白阳性。 (4) 血管外皮瘤:SFT有血管外皮瘤样区域, 因此需要鉴别。镜下血管外皮瘤由极丰富的血管网组成, 血管有的扩张成血窦样, 有的受压成裂隙状并相互连接成网, 形成特征性树枝状或鹿角状, 其间为椭圆形及梭形外皮细胞, 形态较为单一, 缺乏SFT的多样性, SFT中血管外皮瘤样图像只出现在局部;免疫组化对此帮助不大, 有人认为, 血管外皮瘤和SFT, 属同一个病变[10]。 (5) 胸膜纤维性间皮瘤:主要由梭形细胞构成, 但免疫组化间皮瘤中梭形细胞CK、Vimentin和calretinin均阳性, CD34阴性。 (6) 炎性假瘤:好发于眼眶, 肿瘤细胞由梭形细胞构成, 其内散在组织细胞样大细胞, 胞浆丰富, 核仁明显, 间质内有大量炎性细胞浸润, 以浆细胞为主, 亦可见淋巴细胞、组织细胞;免疫组化表达Vimentin、SMA、Desmin, 不表达CD34。 (7) 单相型滑膜肉瘤:虽然部分肿瘤可表达CD34, 但一般均表达上皮性抗原 (CK和EMA) , 细胞间的胶原纤维也不如SFT丰富。

摘要：目的 探讨孤立性纤维性肿瘤 (sofitary fibrous tumor, SFT) 的临床、病理组织学、免疫组化特征, 提高对该病的认识。方法 对3例SFT病例进行大体观察、病理组织学及免疫组化观察。结果 3例SFT分别发生于右腰部、左下肺、左颞部, 临床表现为肿块明显增大或有压迫所致的症状, 肿块大小3cm×2.5cm×4cm～15cm×13cm×12cm, 光镜下肿瘤细胞由梭形细胞构成束状、编织状排列, 间质内有多少不一的胶原纤维, 无特殊的组织构型及形态的多样性为其组织学特点。免疫表型:CD34、Vimentin、CD99、bcl-2均为阳性, S-100、desmin、SMA、EMA均阴性。结论 SFT是一组形态多样、无特殊组织构型及有多少不一胶原纤维的梭形细胞肿瘤, 其特殊的免疫表型, 有助于对该病的诊断, 但SFT的确诊必须结合组织形态和免疫组化共同完成。

关键词：孤立性纤维性肿瘤,免疫组织化学,病理诊断

参考文献

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