异位嗜铬细胞瘤16例临床分析

关键词：

异位嗜铬细胞瘤为肾上腺外嗜铬细胞瘤, 临床少见。根据文献报道, 在成人嗜铬细胞瘤中约占15%[1]。现将1990年1月至2009年12月在我院住院经手术证实的16例异位嗜铬细胞瘤报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

患者16例, 男7例, 女9例。年龄28~66岁, 平均43.3岁, 其中4例>5 0岁。肿瘤单发1 4例, 多发2例;14例为良性;2例为恶性。病史1周~10年, 平均48.6个月。

1.2 方法

分析16例患者临床资料包括典型的嗜铬细胞瘤三联症状“头痛、心悸、多汗”的发生、高血压的情况、生化检查 (24h尿儿茶酚胺 (CA) 、香草基扁桃酸 (VMA) 和嗜铬细胞瘤的定位诊断 (包括B超、计算机断层扫描CT、磁共振成像MRI) 及手术效果。

2 结果

高血压9例, 占56%, 其中5例均为持续性高血压, 4例为阵发性高血压;8例有阵发性“头痛、心悸、出汗”症状, 占50%;5例体检发现腹腔肿瘤;1例以阵发性肉眼血尿;1例为20年前行膀胱嗜铬细胞瘤手术, 出现腰痛。来源部位:腹主动脉旁5例、下腔静脉旁5例、椎体旁1例、胰腺旁1例、肾下极1例、肝门1例、肾动脉旁1例、膀胱1例。

1 0 例患者行B超检查, 7例发现肿瘤, 为70%;

其中14例行CT检查均发现肿瘤;5行MRI检查, 均发现肿瘤;10例行24h尿香草基扁桃酸 (VMA) 测定, 7例高于正常, 阳性率为70%;肿瘤直径<5cm者6例, >5cm者10例, 其中最大的为30cm;其中2例有转移, 考虑为恶性。14例行开腹手术, 2例行腹腔镜手术, 均完整切除肿瘤, 其中3例在术中血压明显升高, 术后7例患者血压恢复正常。

3讨论

异位嗜铬细胞瘤可以发生于包括新生儿在内的任何年龄, 以中青年居多[2], 本组病例中20~50岁患者 (12/16) 占75%, 与文献报道相符。嗜铬细胞瘤患者典型表现为阵发性高血压, 而间歇期血压正常的患者相对较少, 多数为持续性高血压, 阵发性加剧[3]。但本组16例者共有9例有高血压, 其中5例均为持续性高血压, 而4例为阵发性高血压。这与典型嗜铬细胞瘤有一定区别, 因此, 在异位嗜铬细胞瘤中, 阵发性高血压并非嗜铬细胞瘤的唯一, 更不是嗜铬细胞瘤所必须有的临床特点[4], 应引起临床医生注意。

异位嗜铬细胞瘤可以发生于身体任何部位, 多数位于腹部。最常见部位为腹主动脉旁、肾门附近、下腔静脉旁, 部位的不确定性给定位诊断带来很大困难。本组病例其中5例位于腹主动脉旁、5例位于下腔静脉旁, 与既往报道相同。嗜铬细胞瘤定性诊断主要依据血儿茶酚胺及其代谢产物尿VMA的测定, 定位诊断有B超、CT、MRI和I-MIBG检查[3]。本组患者14例行CT扫描均发现肿瘤, 说明CT扫描是异位嗜铬细胞瘤定位诊断中实用价值较大的影像学手段。当尿儿茶酚胺 (CA) 、VMA增高后, 应高度怀疑为嗜铬细胞瘤的诊断, 但定位应有的放矢, 结合临床, 重点行B超、CT检查和MRI检查是必要的, 特别是有特殊的临床表现者, 应想到异位嗜铬细胞瘤的可能。

异位嗜铬细胞瘤恶性比率高, 但良性和恶性嗜铬细胞瘤的原发灶在临床表现、B超、CT及MRI等影像学检查上, 甚至病理检查上仍不能确定性质, 所以, 目前认为标本病理检查还不能确定嗜铬细胞瘤的良、恶性, 有些病理表现为恶性特征, 而临床表现为良性过程, 而有些病理学表现为良性特征者却表现为恶性过程。要判断异位嗜铬细胞瘤的良、恶性, 还要结合临床表现, 因此, 对良、恶性嗜铬细胞瘤患者均需要随访, 术后有复发或转移, 往往提示为恶性病变。手术切除肿瘤是治疗异位嗜铬细胞瘤的最好方法, 但异位嗜铬细胞瘤有多发、多病灶的特点, 应仔细查找, 以防遗漏。同时, 在怀疑异位嗜铬细胞瘤或来源不明的胸腹腔占位, 而且瘤体较大时, 应考虑到嗜铬细胞瘤的可能, 要有充分的术前及术中准备。

摘要：目的 提高对异位嗜铬细胞瘤的诊治水平。方法 回顾性分析16例异位嗜铬细胞瘤患者的临床资料。结果 患病年龄为28～66岁, 高血压占56%, 嗜铬细胞瘤三联症状占50%, 15例肿瘤在腹部, CT检查阳性率为100%, 全部患者均手术切除肿瘤。结论 异位嗜铬细胞瘤多见于中青年患者, 症状隐匿, 多见于腹部, CT检查阳性率高, 手术切除是异位嗜铬细胞瘤最好的治疗方法。

关键词：异位嗜铬细胞瘤,高血压,临床分析

参考文献

[1] Sahdev A, Sohaib A, Monson J P, et al.CT and MR imaging of unusual locations of ext ra-adrenal paragangliomas (pheochro-mocytomas) [J].Eur Radiol, 2005, 15:85～92.

[2] 汪登斌, 张华, 何国祥, 等.异位嗜铬细胞瘤的CT诊断[J].中华放射学杂志, 1998, 32:108～111.

[3] Norman M, Kaplan.嗜铬细胞瘤.临床高血压[M].第8版.山东:科学技术出版社, 2004:408～423.

[4] 王蕾礼, 刘力生.嗜铬细胞瘤.高血压[M].北京:人民卫生出版社, 2001:654～663.